Læknaneminn - 01.10.1988, Qupperneq 22

einkennið til að byrja með (7,8,10,34,35).
Fyrir utan heilaæxli geta ýmsar aðrar ástæður
legið til grundvallarhækkuðum þrýstingi íheilabúi,og
ber þar helst að nefna blæðingar, abcessa, heilabjúg,
hydrócephalus ogjafnvel heilasýkingar(36). Einsog
áður var nefnt, finnast subependymoma oftast fyrir
tilviljun við krufningu hjá einkennalausum
einstaklingum. Sjaldgæfara er að þau valdi
skyndilegum dauðsföllum hjá einstaklingum sem áður
hafa haft lítil sem engin einkenni frá æxlinu (37,62).
Einkenni æxla í mænu stafa fyrst og fremst
vegna þrýstings, annars vegar beint á aðliggjandi
taugavef og hins vegar á nálægar æðar (38,33).
Staðbundinn sársauki eða sársauki með
taugarótadreifingu (sciatica) er eitt algengasta
einkennið og getur líkst mjög einkennum brjóskloss,
enda er ekki óalgengt að sjúklingar með mænuæxli séu
misgreindiroghafagengistundireina,ogjafnveIfleiri,
brjósklossaðgerðir áður en rétt greining hefur fengist
(21,35,39). Af öðrum einkennum má nefna krafta-
minnkun (paresis), lamanir (paralysis) og
skynbreytingar á bol og útlimum allt eftir staðsetningu
æxlisins (sensory level) (33,40).
Þar sem um helmingur ependymoma í mænu
eru staðsett í cauda equina er nauðsynlegt að minnast
aðeins einkennahóps sem er dæmigerðurfyrir skemmd
á þessu svæði en það er svokallað cauda equina
syndrome. Stafar það af þrýstingi á taugar þær sem
liggja fyrir neðan neðri brún fyrsta lendarliðsins (Ll)
en þar endar mænan sem kunnugt er og liggja taugarnar
þar þétt saman íþröngu bili. Einkennin eru venjulegast
þau að húðskyn yfir rasskinnum, spönginni (perineum)
og aftanverðum lærum er minnkað eða upphafið
(söðul—laga svæði), ökklareflexinn er einnig
minnkaður eða upphafinn og kraftaminnkun og jafnvel
rýmun verðuráfótarogkálfvöðvum. Auk þessa verður
oft truflun á blöðru og endaþarmsstarfsemi þannig að
afturhald (retention) verður á þvagi og saur. Karlmenn
verða oft getulausir. Æðamissmíð, neurofibroma,
brjósklos, lipoma, ankylosing spondylitis ofl. geta, auk
ependymoma, valdið þessum þrýstingseinkennum
(33,41).
VI. GREINING
Miðtaugakerfisæxli eru best greind með góðri
sögu og taugakerfisskoðun og síðan má bæta við
ýmsum greiningarðaferðum til staðfestingar og nánari
staðsetningar fyrir hugsanlega aðgerð og ber þar hæst
tölvusneiðmyndir fyrir æxli staðsett í heilabúi og
myelographiur fyrir mænuæxlin. Vefjameinafræðin
gefur síðan endanlegt svar um æxlisgerðina þó
staðsetning, aldur einstaklingsins og myndrænt útlit
gefi þó nokkra vísbendingu um æxlisgerðina (33,42).
Tölvusneiðmyndatækin (computed tomo-
graphy, CT) hafa valdið byltingu í greiningu á
heilabúsæxlum og eldri greiningaraðferðir s.s.
ventriculogram og pneumoencephalogram hafa nær
dottið upp fyrir (43,47). Eins og nefnt varað ofan geta
vissatriði bentáæxlisgerðina. Þannigertalið líklegt að
um ependymoma sé að ræða ef CT sýnir í ungum
einstaklingi, jafnþéttan (isodense) æxlismassa í
ventriculus quartus sem innheldur litlar afrúnaðar
kalkanir (44,45). Einnig má álíta að um ependymoma
sé að ræða ef maður sér á CT, cystiskan massa í hvítunni
í heilahvelunum, með ofanlýstum kölkunum, hjá
ungum einstaklingi (44,47).
Ymsar sjúklegar breytingar sem sjást á CT geta
líkst heilabúsæxlum. Berþarhelst að nefna; meinvörp,
drepsvæði,æðagúla,æðamissmíðogaÞce55a (42).
Myelografiur og CT eru bæði mikilvæg
greiningartæki fyrir ependymoma í mænu (33).
Af öðrum greiningaraðferðum mætti nefna;
venjulega röntgenmyndatöku, MRI (magnetic
resonance imaging) sem er ekki enn til hér á landi en er
talið sérstaklega hentugt fyrir æxli ífossa posterior,
heilalínurit, ísótópa skann, æðamyndatöku og
mænuástungu sem ber þó að varast að framkvæma ef
minnsti grunur leikur á hækkuðum þrýstingi í heilabúi,
af ástæðum sem allir þekkja. Mænuvökvinn sýnir oft
hækkað prótein og stundum má greina æxlisfrumur við
frumuskoðun(33).
mMEÐFERÐ
Meðferðin á ependymoma er skurðaðgerð og
geislameðferðáeftir(8,10,35,46,48). Cytostatíka hafa
ekki gefið góða raun og eru því ekki notuð nema e.t.v.
sem síðasta hálmstráið, þegar allt annað hefur brugðist
(49,50,51).
1. Skurðaðgerðin. Hvaðheilaæxlinvarðarerbest
að reyna að fjarlægjaeins mikið af æxlisvefnum og unnt
er (radical eða gross total removal) en það getur oft
20
LÆKNANEMINN M988-41. árg.