Læknaneminn - 01.10.1991, Qupperneq 44

Þar er besta dæmið etv. meðfætt þindarslit þar sem
innihald kviðarholsins skríður upp í brjóstholið,
lungun hafa einfaldlega ekki nægilegt rými til
eðlilegrar myndunar á fósturskeiði og því vaxa
lungnaslagæðar ekki sem skyldi. Hins vegar getur
orðið aukning ámyndun sléttra vöðvaí lungnablóðrás
þannig að viðnám gegn blóðflæði verður óeðlilega
mikið.
Undir eðlilegum kringumstæðum nær sléttur
vöðvi í lungnaæðum út í vegg terminal bronchiola en
ekki út í respiratory bronchioli, alveolar duct eða
alveolus. Hins vegar hefur verið sýnt fram á að þessir
sléttu vöðvar vaxa út í alveoli hjá börnum sem dáið
hafa vegna PPHN (mynd 1.). Þetta gerir æðaveggina
bæði þykkari og stífari auk þess sem samdráttur getur
haft veruleg áhrif á op æðanna og þannig valdið mjög
aukinni mótstöðu. Það sem einna helst hefur verið sett
í samband við slíka ofþroskun sléttra vöðva í æðum
lungnablóðrásar er annars vegar súrefnisskortur fyrir
fæðingu (Chronic intrauterine asphyxia) og hins vegar
súrefnisskortur í eða jatnvel eftir fæðingu ásamt
sýringu blóðs. Hefur verið unnt að sýna fram á hvoru
tveggja í dýratilraunum.
Þar sem flæði er í réttu hlutfalli við þrýsting og
í öfugu hlutfalli við viðnám (sbr. Ohm’s lögmál) leiðir
aukin mótstaða til minna flæðis unt lungun nema til
komi hærri þrýstingur til að halda uppi flæði.
Einnig hefur verið sýnt fram á, að ef ductus
arteriosus lokast ótímabært fy rir fæðingu getur hlotist
af því PPHN. Slíkt hefur til að mynda gerst er ófrískar
konur hafa tekið lyf eins og Indomethacin sem er
kröftugur prostaglandin inhibitor og veldur aktífum
samdrætti á sléttum vöðva í ductusnum.
En hvaða afleiðingar hefur þetta þá á hægra
hjartað?
Aukin mótstaða í lungunum leiðir til hærri
þrýstings í hægri slegli. Þrýstingsálag á hægri slegil
leiðir aftur til dilationar og þykknunar hjartavöðva
hægra megin í hjartanu. Hægri slegill stífnar því og
end-diastoliskur þrýstingur hækkar sem aftur leiðir til
hækkunar á þrýstingi í hægri gátt, þ.e. hækkun á
preload hægra megin. Þegar þrýstingur í hægri gátt
verður hærri en þrýstingur í vinstri gátt, opnast
foramen ovale og súrefnissnautt blóð fer frá hægri yfir
til vinstra hjarta og leiðir til cyanosu. Þá hafa þessi
börn einnig opinn ductus arteriosus þar sem hækkun
þrýstings í lungnaslagæð seinkar lokun. Þetta veldur
einnig hærgra-vinstra flæði um ductusinn og á blátt
blóð þar aðra leið yfir í slagæðakerfi barnsins.
42
LÆKNANEMINN 2 1991 44. árg.