Læknaneminn - 01.10.1991, Qupperneq 45

Einkenni
I flestum tilvikum eru það fullburða börn sem fá
þennan sjúkdóm. Þó er það engan veginn einhlítt og
hefur þess orðið vart æ oftar að börn fædd fyrir
tímann, jafnvel eftir 27 - 28 vikna meðgöngu hafi
PPHN.
Oftast eru börnin einkennalaus fyrst eftir
fæðingu og það er ekki fyrr en eftir 12-24 tíma að
hraðrar öndunar, stuna og bláma verður vart. Oft
heyristeinnighjartaóhljóð, sem aðjafnaði tengistleka
á tricuspid lokunni vegna þrýstingsálags á hægri
slegil. Blóðþrýstingur er hins vegar eðlilegur. Lágur
blóðsykur er oft fylgikvilli þeirra sjúkdóma sem leiða
til PPHN (svo sem sýkinga, lungnabólgu, innöndunar
fósturhægða o.fl.) og er því oft vandamál.
Hypocalcemia er einnig oft til staðar og getur aukið á
slælega starfsemi hjartavöðvans.
Þegar blóðgös eru athuguð er oft til staðar mjög
lág súrefnismettun (hypoxia) þótt koltvísýringur geti
verið eðlilegur, einkum í byrjun. Hjá þeim börnum
sem hafa verulegt hægra-til-vinstra blóðflæði unt
ductus arteriosus er mun hærri súrefnisþéttni í hægri
handlegg en í þeim vinstri, þar sem blóð sem fer út um
ductusinn nær ekki að flæða til baka yfir arcus aorta til
vinstri handleggs.
Á lungnamynd er hjartað stækkað hjá um
helmingi barnanna og oft virðast lungun vera
æðafátæk, einkum hjá börnum sem fá PPHN án
þekktra orsaka. Hjartalínurit sýnir að jafnaði hægri
slegilþykknun (hægri ventriculer hypertrophy) og
jafnvel ST breytingar sem benda á hægra álag.
Öll börn sem grunuð eru um PPHN þurfa að
gangast undir ómskoðun af hjarta sem fyrst til að
útiloka að um meðfæddan hjartasjúkdóm sé að ræða
sem þyrfti allt aðra meðhöndlun en PPHN. Einkum
er mikilvægt að hafa fulla vissu fyrir því að
lungnabláæðar tengist á réttan hátt hjartanu.
Lungnabláæðavíxlun er sjaldgæfur meðfæddur
hjartagalli þar sem lungnabláæðar tengjast inn í hægri
hluta hjartans og veldur bláma og sjúkdómsástandi
sem er nánast ógreinanlegt frá PPHN nema með
ómskoðun af hjarta. Fáist ekki fullnægjandi
niðurstaða með ómskoðun þarf að framkvæma
hjartaþræðingu.
Meðferð
Markmið meðferðarinnar er að lækka mótstöðu
í lungnablóðrásinni og halda uppi blóðþrýstingi í
slagæðakerfinu þannig að unnt sé að koma blóði
gegnum lungun og draga úr hægra-til-vinstra
blóðflæði. Við það hækkar súrefnismettun og
súrefnisinnihald blóðsins og nægilegt súrefni kemst
til vefja líkamans. Enn fremur er reynt að auka
súrefnisflutning gegnum lungun en þess þarf þó að
gæta um leið að lungun skaðist ekki af meðferðinni.
Þetta er unnt að gera með eftirtöldum aðgerðum:
1. Börnunum þarf að hjúkra í isothermal
umhverfi, þess þarf að gæta vel að þau verði ekki fyrir
auknu álagi vegna sveiflna í hita. Kuldálag eykur
hraða efnaskipta og þar með þörf fyrir súrefni og
stuðlar að losun noradrenalíns sem veldur aftur
samdrætti í sléttum vöðva lungnablóðrásar og eykur
þannig mótstöðu.
Ennfremur eru þessir sjúklingar mjög
viðkvæmir fyrir hvers kyns áreiti. Geta jafnvel
lítilsháttar breytingar á ástandi sjúklingsins, svo sem
við nálarstungur og röskun á öndunarmynstri, sé
sjúklingurinn á öndunarvél, valdið verulegum
samdrætti í sléttum vöðvum æða lungnablóðrásar og
þannig hypoxiu. Er því allt kapp lagt á að hafa sem
rólegast í kring um börnin og láta þau verða fyrir sem
minnstu áreiti og framkvæma allar breytinga með
hægð.
2. Vökvagjöf þarf að takmarka og leiðrétta þarf
hypoglycemiu og hypocalcemiu ef slíkt er til staðar
með því að gefa sykur og calcium lausnir.
3. Lágan blóðþrýsting þarf að leiðrétta sem og
sýringu (acidosis). Dopamin eða Dobutamin (3-10
mcg/kg/min) í stöðugri infusion getur hækkað
blóðþrýsting án þess að hafa áhrif á þrýsting í
lungnaslagæð og þannig dregið úr hægra-vinstra-
flæði. Sé Dopanrin notað í hærri skömmtum fara alfa-
adrenerg áhrif lyfsins að segja frekar til sín og leiða þá
til lægra útfalls hjartans auk þess sem samdráttur í
sléttum vöðvum í lungnablóðrás getur farið að gera
vart við sig. Ef fyllingarþrýstingur í bláæðakefinu
(central venu þrýstingur) er lágur mætti gefa blóð eða
plasma, sé fyllingarþrýstingurinn hár þarf að
takmarka vökva frekar og jafnvel gefa þvagræsilyf.
LÆKNANEMINN 2 1991 44. árg.
43