Læknaneminn - 01.10.1991, Page 87

Mynd 7. Sjónhimnurit fertugrar konu með retinitis pigmentosa á háu stigi (sami einstaklingur og á mynd 1). Sarna aðferð
og viðmyndó. Efri skráning úrhverju pari erfrá vinstraauga. Kvörðun spennu fyrir30Hz("flicker")erönnurerfyriraðrar
skráningar á myndinni. og er sýnd neðst á myndinni. Takið eftir svörun vinstra auga við "flicker" og við hvítu Ijósi án
minnkunar birtumagns, borið saman við hægra auga. (Þ. Eysteinsson, áður óbirt).
augbotnsskoðun. 1 upphafi sjúkdómsferils verður
bæði seinkun ídvöl b-bylgju og minnkun spennu, þótt
svörun stafa hverfi fyrr en svörun keilna. Það síðasta
sem hverfur er oftast svörun við 30 Hz “flicker”
(blikkandi Ijósi), en það er svörun keilna í fovea, og
a-bylgja við mjög björtu ljósi. I sk. “sector” retinitis
pigmentosa (þ.e. aðeins hiutar af sjónhimnu hafa
hrörnað) verður engin seinkun í b-by lgju en hins vegar
minnkun spennu, líklega vegna þess að nægilega
mikill fjöldi Ijósnema starfar enn eðlilega. Nokkur
munur er á því hversu fljótt þessar breytingar í ERG
koma fram eftir því hvert erfðaformið er (sjá nánar
Berson (1987) um notkun sjónhimnurits við greiningu
retinitis pigmentosa og arfbera). Flestir þeir
sjúklingar með retinitis pigmentosa sem komið hafa á
Göngudeild augndeildar til töku sjónhimnurits hafa
sýnt nánast ómælanlegt ERG, en arfberar hinsvegar
sýnt misjafna svörun. Þar sem Iitlar sem engar
athuganir hafa farið fram kerfisbundið á retinitis
pigmentosa hér á landi er ekki enn út frá þessu hægt að
draga ályktanir um erfðaform. Slíkar athuganir eru í
undirbúningi.
En hægt er að greina mun smávægilegri
breytingar í starfsemi sjónhimnu með sjónhimnuriti
en þær sem sjást í alvarlegum hrörnunarsjúkdómum
eins og retinitis pigmentosa. Dæmi um slíkt tilfelli er
sýnt á mynd 8.
Sýnd eru sjónhimnurit mæld frá ungri konu er
sýnir við augnbotnsskoðun einkenni arfgengrar
hrömunar miðgrófar, eða sjúkdóm Stargardt (sjá t.d.
NobleogCarr, 1979). SjúklingarmeðStargardtsýna
minnkaða Snellen sjónskerpu tiltölulega snemma á
ævinni, en misjafnt er hversu lljótt og hversu mikil
augnbotnseinkenni koma fram. Fyrsta umkvörtun er
minnkuð skerpa (acuity). Sumir sjúklingar sýna
lækkað eða óeðlilegt Arden-hlutfall í augnriti (Noble
og Carr, 1979), sennilega vegna þess að sumir hafa
einnig truflun í litþekju (Wakabayashi ofl, 1985).
Engin fylgni er milli skerpu og augnrits í Stargardt
(Arden ofl, 1981). Jafnframt er afar misjafnt hvort og
hversu mikil lækkun sést í sjónhimnuriti, og illa hefur
tekist að finna fylgni við breytingaríaugnbotnum. Má
vera að ólíkar aðferðir við töku sjónhimnurits milli
sjúkradeilda sé þar þáttur. Mynd 8 sýnir hins vegar
LÆKNANEMINN 2 1991 44. árg.
85