Læknaneminn - 01.04.1997, Qupperneq 6

Sjögren’s syndrome
- meira en þurrkur
Björn Guðbjömsson
INNGANGUR
Heilkenni Sjögrens (SS) er langvinnur fjölkerfa
bandvefssjúkdómur af ónæmisfræðilegum toga (1, 2).
Sjúkdómurinn skerðir starfshæfni slímhúðarkirtla og
hefur því einnig verið kallaður „autoimmune exocrin-
opathy“{3). Vefrænt einkennist Sjögrens sjúkdómurinn
af íferð eitilfruma í alla slímhúðarkirtla líkamans. Fyrst
og fremst er um að ræða vanstarfsemi tára- og munn-
vatnskirtla, sem orsakar augn- og munnþurrk eða hin
svokölluðu „sicca" einkenni. Ennfremur einkennist
sjúkdómsástandið af aukinni virkni B-eitilfruma með
aukningu gammaglóbúlína í blóði ásamt fjölbreyttri
mótefnamyndun. Þurrkeinkennin eða kirtileinkennin
(„glandular symptoms“) hrjá alla sjúklinga með SS, en
auk kirtileinkennanna fá þessir sjúklingar fjölmörg
önnur sjúkdómseinkenni, sem ekki eru tengd slímhúð-
arkirtlum, eða svokölluð „extraglandular symptoms”.
Einkenni þessi sem ekki eru kirtiltengd, flækja oft sjúk-
dómsmyndina og geta oft á tíðum tafið sjúkdómsgrein-
ingu heilkenna Sjögrens (4).
I þessari yfirlitsgrein verður fyrst og fremst fjallað um
margbreytileika sjúkdómsmyndar heilkenna Sjögrens
og hvar við getum séð þessa sjúklinga í daglegu starfi
okkar sem læknar. Meingerð sjúkdómsins og meðferð
hans bíður síðari tíma.
SÖGULEGT YFIRLIT
Sjögren’s syndrome er nefnt eftir sænska augnlæknin-
um Henrik Sjögren (mynd 1). Henrik Sjögren lauk
læknaprófi frá Karólínska sjúkrahúsinu í Stokkhólmi
1927. Hann hóf þegar í stað sérfræðinám í augnlækn-
Björn Cuðbjörnsson, dr. med.
Sérfrœðingur í lyflækningum og gigthekningum
Lyflœkningadeild, Fjórðungssjúkrahúsið á Akureyri.
ingum. 1930 sá hann 49 ára
gamla konu með iktsýki.
Sjúklingur þessi hafði einnig
verulegan vanda vegna
þurrkeinkenna frá augum og
munni. A næstu þremur
árum hafði Henrik Sjögren
fundið nítján konur með
svipuð einkenni (1). Þrettán
af þessum 19 konum höfðu
einnig liðagigt og flestar
þeirra höfðu einnig komist
fram yfir tíðahvörf. Henrik Sjögren gerði víðtækar
klínískar og vefrænar rannsóknir á sjúklingum sínum,
hann framkvæmdi meðal annars krufningu á einum
sjúklinga sinna með tilliti til augneinkennanna. Hann
taldi að hér væri um að ræða fjölkerfa bandvefssjúkdóm
og hann innleiddi einnig orðið „keratoconjunctivitis
sicca“ (KCS), sem lýsir hlutlægum augneinkennum
sjúkdómsins.
Dr. Henrik Sjögren birti doktorsritgerð sína á þýsku
1933, eins og algengt var um skandinaviska lækna á
þessum tíma. Hann nefndi ritgerð sína „Zur Kenntnis
der Keratoconjunctivitis sicca“ (1). Það var þó ekki fyrr
en ástralski augnlæknirinn Dr. JB Hamilton, þýddi
doktorsritgerð Dr. Sjögrens yfir á enska tungu 1943
(5), að niðurstöður Dr. Henriks Sjögrens urðu hvati
lækna bæði austan hafs og vestan til frekari rannsókn-
ardáða á þessu sviði gigtlæknisfræðinnar.
Dr. Henrik Sjögren var mjög virkur rannsóknarmað-
ur allan sinn starfstíma. Hann hélt áfram að rannsaka
Sjögrens sjúkdóminn, en hugur hans var meira upptek-
inn við augnskurðlækningar, nánar tiltekið hornhimnu
skurðlækningar og það er það sem hann er fyrst og
fremst þekktur fyrir hjá starfsbræðrum sínum innan
augnlæknisfræðinnar.
Mynd 1.
Dr Henrik Sjögren
(1899-1986).
LÆKNANEMINN
4
1. tbl. 1997, 50. árg.