Læknaneminn - 01.04.1997, Qupperneq 7

Sjögren’s syndrome - meira en þurrkur -
Tafla I
Fjórar uppástungur að greiningarskilmerkjum fyrir heilkenni Sjögrens
Grísku skilmerkin Kalifomísku skilmerkin Kaupmannahafnar skilmerkin Japönsku skilmerkin
Hiiglæg einkenni Augn- eða munnþurkur Munnþurrkur Augn- eða munnþurkur
Hlutlæg augneinkenni Rose bengal litun Schirmer I og rose bengal eða fluorecein litun Schirmer I Rose bengal litun BUT 2 jákvæð af 3 prófiim Schirmer I og rose bengal eða fluorecent litun
Hlutlæg munneinkenni Bólgnir munnvatnskirtlar LSG vefjasýni Skert munnvatnsframleiðsla LSG vefjasýni Skert munnvatnsframleiðsla Isótóparannsókn LSG vefjasýni 2 jákvæð af 3 prófiim Sialogram eða LSG vefjasýni
Blóðpróí IgM-RF eða ANA eða SSA eða SSB
LSG. Varakirtla vejjasýni (lip salivary gland biopsy)
A sjötta og sjöunda áratugnum birtust fjölmargar
rannsóknir um einkenni Sjögrens sjúkdómsins (6) og
ónæmisfræðilegar athuganir (7) auk erfðabundinna
rannsókna (8), sem leiddu síðar til þess að Sjögrens
sjúkdómnum var skipt upp í „primary Sjögrerís
Syndrome" (pSS) og hins vegar „secondary Sjögrerís
Syndrome" {sSS). En það var í raun sSS sem Dr. Hen-
rik Sjögren lýsti í byrjun fjórða áratugarins, þ.e.a.s. SS
tengt öðrum gigtarsjúkdómum, þá sérstaklega iktsýki
og rauðum úlfum. Á hinn bóginn tengist pSS ekki öðr-
um gigtarsjúkdómum. En það er pSS sem grein þessi
kemur eingöngu til með að fjalla um.
GREININGARSKILMERKI
I dag eru ekki til nein alþjóðleg viðurkennd skilmerki
til sjúkdómsgreiningar á pSS, sbr. greiningarskilmerkin
fyrir iktsýki (9), rauða úlfa (10) og marga aðra gigtar-
sjúkdóma. Hins vegar eru til nokkrar uppástungur um
greiningarskilmerki, sem stuðst hefur verið við í rann-
sóknarvinnu hjá hinum ýmsu rannsóknarhópum.
Fjögur algengustu skilmerkin eru þau grísku (11), kali-
fornísku (12), Kaupmannahafnar (13), og japönsku
(14) greiningarskilmerkin (tafla I). Þrátt fyrir að þessi
skilmerki virðist vera mjög lík hvort öðru, er umtals-
verður munur á. Það eru því viss vandkvæði að bera
rannsóknarniðurstöður saman frá hinum ýmsu vinnu-
hópum sem leggja stund á rannsóknir á þessu sjúk-
dómsástandi.
Kaupmannahafnar
skilmerkin (13) eru
einu greiningarskil-
merkin sem eingöngu
krefjast hlutlægra
merkja um KCS og
munnþurrk (xer-
ostomia). Þau eru fyrst
og fremst notuð í
Skandinavíu, en þó
eru allmargir rann-
sóknarhópar vestan
hafs og austan sem
notast við þessi gein-
ingarskilyrði. Kaup-
mannahafnar skil-
merkin eru því þau
greiningarskilmerki
sem hvað mest hafa
verið notuð við rann-
sóknir á Sjögrens
sjúkdómnum. Þegar
stuðst er við þessi skil-
merki, verður að vera
hægt að sýna fram á
glæru- og tárasigg
(KCS) og munnþurrk
í tveimur af þremur
Mynd. 2.
Þrjú augnpróf til grein-
ingar glæru- og tárasiggs,
a) Schirmer test,
b) Rose-bengal litun,
c) Uppbrotstími
tárafilmunnar.
LÆKNANEMINN
5
1. tbl. 1997, 50. árg.