Læknaneminn - 01.04.1997, Qupperneq 9

Sjögren’s syndrome - meira en þurrkur -
(26) og önnur nýleg, mjög viðamikil rannsókn frá Kína
(27) , sýndi að 0.8 % allra fullorðinna greindust með
sjúkdóminn samkvæmt sömu skilmerkjum. Þetta
bendir til að pSS sé að minnsta kosti jafn algengt og
iktsýki.
SJÚKDÓMSMYND
Heilkenni Sjögrens er sjúkdómur kvenna, þar sem
kynjahlutfall er níu konur á móti einum karlmanni.
Sjúkdómsgreiningin staðfestist oft um eða eftir miðjan
aldur (2, 28, 29). Allmörg sjúkratilfelli hafa þó greinst
bæði hjá börnum og unglingum (30, 31, 32). Sjúk-
dómurinn þróast hægt og svo virðist sem fyrstu ein-
kenni Sjögrens sjúkdómsins geri vart við sig áratug
áður en sjúkdómurinn hefur tekið á sig auðkennilega
sjúkdómsmynd (29).
Eins og fýrr segir einkennist Sjögrens sjúkdómurinn
af þurrki í öllum slímhúðum líkamans, en auk þess
hafa flestir Sjögrens sjúklingar bæði lið- og vöðvaverki
ásamt hamlandi þreytu. Sjúklingar sem hafa virkan
sjúkdóm, hafa gjarnan hitavellu, sem leitt hefur til víð-
tækra rannsókna án nokkurrar skýringar með tilliti til
smitsjúkdóma, illkynja sjúkdóma eða annarra sjúk-
dómsástanda sem þekkt eru af því að orsaka hita. Auk
þess þjást sjúklingar með pSS oft af margvíslegum ein-
kennum frá innri líffærum, sem flækir sjúkdómsmynd-
lna °g gerir sjúkdómsgreininguna oft á tíðum erfiða.
Flestar rannsóknir varðandi sjúkdómseinkenni við
pSS eru þverskurðarrannsóknir, en fáar rannsóknir eru
framvirkar (33, 34). Þekking manna er því nokkuð tak-
mörkuð á mikilvægi vissra sjúkdómseinkenna með til-
liti til gangs sjúkdómsins, þó að sum einkennanna gefi
ákveðna vísbendingu um alvarlegt stig sjúkdómsins.
Einkennum sjúkdómsins hefur til langs tíma verið
skipt upp í tvo megin flokka (35, 36, 37), það er kirtil-
tengd einkenni eða þurrkeinkennin og hins vegar eklci
kirtiltengd einkenni (mynd 4). Eins og mynd 4 sýnir
geta sjúkdómseinkenni komið frá nær hvaða líffæra-
kerfi sem er. Það hefur því ekki þótt fullnægjandi flokk-
unarkerfi að skipta einkennunum í kirtiltengd og ekki
kirtiltengd einkenni. Því var á síðastliðnu ári kynnt
nýtt flokkunarkerfi sjúkdómseinkenna við pSS, sem
gefur betri vísbendingu um hve einkennin eru alvarleg
og hvernig undirflokka megi sjúkdóminn með tilliti til
sjúkdómsmyndarinnar (38). Verður því stuðst við sjúk-
dómsflokkunarkerfi Kaupmannahafnarhópsins í þess-
ari grein.
Þreyta
Hiti
Stoðkerfi
Vöðva- liðverkur
liðbólga
Vöðvabólga
Lungnaeinkenni
Berkjubólga
Skert loftskifti
Miilivefsbólga
Nýrnaeinkenni
Millivefsbólga
Blóðsýring vegna
túbubólgu
Nýrnaeinkenni
Kyngingar-
örðugleikar
Magavisnun
Briskirtilsbólga
Skorpulifur
Fóstur
AV-blokk III
Lyfjaofnæmi
Innkirtlar
Vanstarfsemi á
skjaldkirtli
Skjaldkirtilsbólga
Miðtaugakerfi
MS-Iík einkenni
Dreifður eintau-
gakvilli
Illkynja
sjúkdómar
Eitlaæxli
Blóðsjúkdómar
Rauðblóðskornarof
Blóðfrumufæð
Blóðflögufæð
Waldenströms sjd.
Æðasjúkdómar
Æðabólga í smáum
og/eða meðalstórum
æðum
Húðsjúkdómar
Húðroði I andliti
Marmarahúð
Blóðdílasótt
Sólaróþol
Mynd 4 Yfirlit yfir sjúkdóms-
einkenni heilkenna Sjögrens, sem
ekki eru rakin til vanstarfsemi útkirtla
(extraglandular symptoms).
Mynd 5 Flokkun sjúkdómseinkenna við heil-
kenni Sjögrens skv. Kaupmannahafnar flokkun-
arkerfinu (38).
LÆKNANEMINN
7
1. tbl. 1997, 50. árg.