Læknaneminn - 01.04.1997, Qupperneq 11

Sjögren’s syndrome - meira en þurrkur -
gegn sterku sólarljósi, birtu frá tölvuskjá og einnig
sterkri innanhúss lýsingu. Athuga ber að KCS er ekki
sértækt fýrirbæri SS, heldur sést KCS við mörg önnur
sjúkdómsástönd, t.d. sýkingar, sarklíki og staðbundinn
augnáverka svo eitthvað sé nefnt.
Munnþurrkur veldur fyrst og fremst vanda, við
fæðuinntöku (mynd 6), þar sem munnþurrkurinn kall-
ar á aukna vökvainntöku, ekki bara á matmálstímum,
heldur einnig milli mála og oft að næturlagi, sem trufl-
ar nætursvefninn (39). Einnig getur munnþurrkur
truflað talanda. Vegna munnþurrksins verður breyting
í bakteríuflóru munnsins, sem veldur ofvexti af óhæg-
stæðri munnflóru. Þetta veldur tannskemmdum og má
geta þess, að sjúklingar með staðfest pSS í Svíþjóð fá
tannlækningar sér að kostnaðarlausu. Þessi breytta
munnflóra veldur einnig vanda vegna endurtekinna
sveppasýkinga í munni.
Um það bil fjórði hver sjúklingur fær endurteknar
sársaukafullar bólgur í eyrnakirtlanna. Langvinn bólga
í munnvatnskirtlunum á að leiða hugann að eitlaæxli,
sjá síðar.
Allar slímhúðir líkamans verða oftast sjúkdómnum
að bráð, sem m.a. orsakar þurrk í loftvegum með ert-
andi hósta (40), þurrki í kynfærum, sem veldur sárs-
auka við samfarir og endurteknum sveppasýkningum í
leggöngum. Húðin sýnir einnig þurrkeinkenni.
2. Kirtiltengd einketini frá innri líjfcerum
Undir þennan flokk falla einkenni frá lungum, nýr-
um, meltingarfærum, briskirtli og Iifur ásamt gallkerfi.
Þessi einkenni eru ekki tengd huglægum þurrkein-
kennum sjúklinganna og ennfremur er ekkert þessara
einkenna tengt greiningarskilmerkjum Sjögrens sjúk-
dómsins. Á hinn bóginn eru þetta oft alvarleg einkenni.
Frumuíferð eitilfruma í millivef lungans veldur ekki
eingöngu lungnabólgu heldur getur leitt til örmyndun-
ar með afleiðingu skertra loftvegaskipta í lungum.
Nýrnasjúkdómur getur gefið sig til kynna með blóðsýr-
, ingu vegna starfstruflunar í túbukerfi nýrans. Sjúkling-
ar með SS hafa oft einkenni um skorpulifur og einstaka
sinnum hefur verið lýst skertri brisstarfsemi með melt-
ingartruflunum. Innkirtlahluti brissins er hins vegar
óskertur, þ.e.a.s. sjúklingar með pSS hafa ekki hærri
tíðni af sykursýki en vænta má.
3. Aukin virkni B-eitilfruma
Sjúklingar með pSS hafa verulega hættu á að mynda
gervieitlaæxli og jafnvel non-Hodgkin’s æxli. Hlutfalls-
leg áhætta (relativ risk) sjúklinga með pSS að mynda
eitlaæxli er 44, sem réttlætir reglulegt eftirlit með tilliti
til þessa (41). Sérstaka athygli á að veita sjúldingum
með viðvarandi eyrnakirtlabólgu eða eitlastækkanir.
4. Æðabólgusjúkdómar
Hér er bæði um að ræða æðabólgu eða æðargrennd-
arbólgu (perivasculitis) í ýmsum líffærakerfum, þó að-
allega sé um að ræða einkenni frá húð, vöðvum, tauga-
kerfum og slímhúðum, með viðeigandi einkennum.
5. Ekki æðabólgutengd einkenni
Þessi einkennaflokkur orsakast af starfstruflun í æða-
kerfinu, sem einkennist af Raynaud’s einkennum,
marmarahúð eða lungnaslagæðaháþrýstingi, þó hið síð-
astnefnda sé talið óalgengt.
6. Boðefnatengd einkenni
Hiti og þreyta eru ein af aðaleinkennum pSS og
valda oft á tíðum hvað mestri fötlun þessara sjúklinga.
SjúkJingar geta auk þess fengið margvíslegar truflanir í
blóðmynd með fækkun hvítra blóðkorna og/eða blóð-
flagna auk blóðskort vegna rauðblóðkornarofs.
7. Innkirtlatengd einkenni
Hér er fyrst og fremst um að ræða skjaldkirtilsbólgu.
Sýnt hefur verið meðal annars fram á að konur sem fá
skjaldkirtilsbólgu eftir barnsburð, hafa verulega áhættu
fyrir pSS síðar á lífsleiðinni (42).
HORFUR
Fjölbreytileiki sjúkdómseinkenna SS gerir það
ómögulegt að gefa staðlaðar tölur um horfur. Auk þess,
eins og fyrr segir, eru fáar framvirkar rannsóknir til
hvað horfur varðar. Sjúklingar með æðabólgur í innri
líffærum eða þeir sjúklingar sem mynda eitlaæxli hafa
hvað verstu horfurnar. Á hinn bóginn þar sem sjúk-
dómurinn takmarkast við sicca einkennin, eru ágætis
lífshorfur, þó valda þessi einkenni verulegri félagslegri
fötlun, bæði með tilliti til atvinnu og samlífis.
Eins og fyrr segir hafa sjúklingar með pSS einkenni
frá mörgum líffærakerfum, sem leiðir oft á tíðum til
ráðgjafar margra sérgreinalækna. Þetta gefur tilefni til
mismunandi læknisfræðilegrar ráðgjafar. Það er því
mjög mikilvægt, að sjúklingar með svo margbreytta
LÆKNANEMINN
9
1. tbl. 1997, 50. árg.