Læknaneminn - 01.04.1997, Qupperneq 85

Meðferð gigtsjúkdóma - seinni hluti - Sjálfsofnæmissjúkdómar
Skammtímaárangur af slíkri kröftugri meðferð er oftast
góður en óljóst hvort þessi meðferð breytir langtíma-
horfum.
IV- Miðtaugakerfi.
Einkenni frá miðtaugakerfi eru margvísleg, allt frá
starfrænum kvillum (t.d. þunglyndi, vægar minnis-
truflanir) yfir í psychosur, lamanir og krampa. I hverju
tilfelli er mikilvægt að gera sér grein fyrir undirrót
kvartananna svo að hægt sé að beita réttri meðferð:
Æðabólgur, heilabólgur, blóðsegar og starfrænir kvillar
meðhöndlast á ólíkan hátt. Eftir aðstæðum í hverju til-
felli eru því notuð ónæmisbælandi lyf, blóðþynning eða
geðlyf.
SJÖGREN S HEILKENNI
I Sjögren's heilkenni leiðir bólga í tárakirtlum og/eða
munnvatnskirtlum til þurrkeinkenna frá augum og/eða
munnholi. Meðferð miðar f.o.f. að því að draga úr
þurrkeinkennunum með gervitárum og munnskolum.
Þessu vandamáli verður ekki gerð frekari skil hér en vís-
að í grein Björns Guðbjörnssonar um Sjögren's heil-
kennið í þessu tölublaði Læknanemans.
POLYMYOSITIS OG
DERMATOMYOSITIS
Fjölvöðvabólga (Polymyositis) einkennist af mátt-
leysi sem er mest áberandi í nærvöðvum útlima og í
hálsvöðvum. Máttleysi í kyngingarvöðvum, öndunar-
vöðvum og bandvefsmyndun í lungum eru alvarleg
vandamál sem geta leitt til öndunarbilunar. í
Dermatomyositis sést auk ofannefndra einkenna húð-
útbrot, einkum í andliti (heliotrope rash) og á fingrum
(Gottron's papules).
An meðferðar veslast sjúklingurinn upp vegna vax-
andi máttleysis og erfiðleika við að nærast. Sjúkdóms-
greining byggist á einkennandi sjúlcrasögu og skoðun,
hækkun á vöðvaensímum (kreatín kínasi og aldolasi),
vöðvariti og vöðvasýni. Flestir sjúklingar eru ANA já-
kvæðir og um þriðjungur hafa anti-Jo 1 mótefni sem
eru sértæk fyrir fjölvöðvabólgu. Mikilvægt er að hefja
lyfjameðferð sem fyrst og beita kröftugri meðferð til að
hindra frekari vöðvaskemmdir. Ef töf verður á meðferð
og sjúldingur er þegar kominn með umtalsvert mátt-
leysi eru langtímahorfur verri (14)
Meðferð: Prednisólón 1-2 mg/kg/dag í tvískiptum
skömmtum. Jafnframt er gefið methotrexate eða azat-
hioprine í þeim tilgangi að ná steraskömmtum fljótar
og betur niður. Árangur meðferðar er metinn út frá
sögu og kliniskri skoðun ásamt mælingu á vöðvaensím-
um. Algengt vandamál í meðferð þegar frá ltður er að
meta hvort vaxandi máttleysi stafi frá aukinni virkni í
vöðvabólgusjúkdómnum eða frá steramyopathiu sem
einnig veldur máttleysi í nærvöðvum útlima. Reynt er
að forðast þessa aukaverkun stera með því að nota met-
hotrexate eða azathioprine samhliða. Þegar bráðastig
vöðvabólgunnar er afstaðið er markviss endurhæfing
æskileg, þar sem áhersla er lögð á að byggja upp veikl-
aða vöðva. Fara verður rólega í sakirnar, annars getur
endurhæfingin haft skaðleg áhrif.
HERSLISMEIN (SCLERODERMA)
Herslismein eru mjög sjaldgæfur en alvarlegur band-
vefssjúkdómur þar sem lyfjameðferð hefur gefið lélega
raun og dánartíðni er há (10 ára lifun 50-75%). Sjúk-
dómurinn einkennist af herslum í húð (scleroderma)
sem eru mest áberandi á útlimum og í andliti en getur
jafnframt komið á bolinn, einkum í alvarlegustu tilfell-
unum. Húðin herpist saman og „límist“ við undir
liggjandi vef þannig að teygjanleiki húðar hverfur. Á
höndum leiðir þetta til þess að fingurnir verða óhreyf-
anlegir. Aðrar algengar húðbreytingar eru kalkútfell-
ingar og æðagúlar (telangiectasíur). Flestir sjúklingar
eru með liðverki/bólgur, slæmt kuldanæmi
(Raynaud's) og brjóstsviða (vegna bandvefsíferðar í vél-
inda). Pneumonitis, cardiomyopathia, háþrýstingur í
lungnablóðrás og nýrnabilun eru alvarlegustu vanda-
málin og leiða oft til dauða. Sjúkdómsgreining byggist
á sögu og klínískri skoðun, mótefnamælingum og í
völdum tilfellum á húðsýni. Flestir sjúklingar eru ANA
jákvæðir. Annað hvort anti-centromer eða anti-Scl 70
mótefni finnast í um helmingi sjúklinga og eru nokk-
uð sértæk fyrir scleroderma.
Meðferð: Engin meðferðarform virðast breyta Iang-
tímahorfum sjúklinga. D-penicillamin dregur úr húð-
herslum og liðverkjum og er sú meðferð sem mest hef-
ur verið reynd (15). I vaxandi mæli er farið að nota
methotrexate og jafnvel cyclophosphamíð (16). Þessar
tilraunameðferðir hafa í sumum tilfellum slcilað þolcka-
legum árangri. Meðferð Raynaud's fyrirbrigðis byggist
á því að forðast þætti sem auka á æðasamdrátt (s.s. kaf-
fein drykki, nikótín og æðaþrengjandi lyf) og klæðast
LÆKNANEMINN
83
1. tbl. 1997, 50. árg.