Læknaneminn - 01.04.1997, Page 87

Meðferð gigtsjúkdóma - seinni hluti - Sjálfsofnæmissjúkdómar
prednisólóngjöf. Upphafsskammtur af prednisólón
(lmg/kg/dag) er gefinn í um 2 vikur eða þar til öll ein-
kenni eru horfin og sökk eðlilegt. Þar eftir er predn-
isólón minnkað í 50 mg og síðan 40 mg á dag á 2ja
vikna fresti og þar eftir um 10% á l-2ja vikna fresti
(17). Algengur viðhaldsskammtur er 7,5 til 15 mg
prednisólón á dag í 1-3 ár eða þar til sjúkdómurinn
brennur út (20). Mat á sjúkdómsvirkni er oft erfiðara í
gagnaaugaslagæðabólgu samanborið við fjölvöðvagigt
því einkenni eru oft óljósari. Því reynist oft nauðsyn-
legt að taka mið af sökkmælingum til að ákvarða við-
haldsskammta prednisólóns.
ÆÐABÓLGUR
Æðabólgur eru fjölskrúðugur flokkur sjúkdóma sem
eiga það eitt sameiginlegt að frummeinsemdin er bólga
í æðum. Hvort æðabólgan er í æðavegg bláæðar, blá-
æðlings, slagæðlings eða slagæðar er breytilegt eftir
sjúkdómum en hefur afgerandi áhrif á sjúkdómsmynd.
Æðabólgur slagœðamegin í blóðrásinni eru mun alvar-
legra vandamál því bólgan stíflar æðina og orsakar
blóðþurrð og drep í viðkomandi líffæri. Æðabólgur í
bláæðum/háræðum eru miklu algengari en jafnframt
saklausari. Þær sjást aðallega í húð og valda húðútbrot-
um og stundum húðsárum. Tafla 4 sýnir helstu teg-
undir æðabólgusjúkdóma.
Hér verður rætt um Weggner’s grannlemahesis, pol-
yarteinh’s nodægta og chure-strauss syndrom sem
einkennast af æðabólgu slagæðavefnum í blóðrásinni
og hypersensitivity æðabólgu og æðaslægju í húð sem
leggst f.o.f. á bláæðar og bláæðtiga.
Wegener's Granulomatosis (WG) leggst einkum á
efri loftvegi (sinusitis, otitis, sár í munni/nefi), lungu
og nýru. Slappleiki, þyngdartap, hiti og liðverkir eru
algengar kvartanir en fjölmörg önnur einkenni geta
komið fram. Sjúkdómsgreining byggist á einkennum,
jákvæðu cANCA prófi og á vefjasýni. Fyrir tíma ónæm-
isbælandi lyfjameðferðar dóu flestir WG sjúldingar.
Straumhvörf urðu í meðferð WG þegar áhrifamáttur
cyclophosphamíðs varð ljós (21 ) þannig að í dag er 8
ára lifun 87% (22). Polyarteritis nodosa (PAN) veldur
útbreiddum æðabólgum. Blóðþurrð og vefjaskemmdir
í görnum, nýrum, hjarta, taugum og húð leiða til
garnadreps, nýrnabólgu, háþrýstings og nýrnabilunar,
hjartabilunar, taugaskaða, húðútbrota og sára. Æða-
bólgur í lungum eru sjaldgæfar. Hiti, slappleiki og
'láfia 4
ÆÐABÓLGUSJÚKDÓMAR
Wegener's granulomatosis
polyarteritis nodosa
Churg-Strauss angiitis
Takayasu arteritis
Kawasaki arterids
Thrombangitis obliterans
miðtaugakerfis æðabólga
hypersensidvity vasculiris
æðabólgur í húð
Henoch-Schönlein purpura
cryoglobulinemia
Behcet's syndrome
æðabólgur í öðrum sjúkdómum
(t.d. lúpus, iktsýki, samfara illkynja sjúkdómum)
þyngdartap eru algeng. Sjúkdómsgreining getur verið
mjög erfið. Vefjasýni og/eða mesenteric æðamyndataka
staðfestir sjúkdómsgreiningu í grunuðum tilfellum.
Horfur sjúklinga eru þokkalegar. Fyrir tíma ónæmis-
bælandi meðferðar var 5 ára lifun <15% en með núver-
andi meðferðarformum er 5 ára lifun 70-80% (23)
Churg-Strauss œðabólga kemur fyrir hjá sjúldingum
með astma og ofnæmissögu. Iferðir í lungum ásamt
eosinofiliu í blóði eru mest sláandi einkennin en ann-
ars svipar sjúkdómsmynd því sem sést í PAN.
Allir sjúklingar með ofangreinda alvarlega æðabólgu-
sjúkdóma fá prednisólón í háum skömmtum (1-2
mg/kg/dag). Sjúklingar með meðalslæman eða slæman
sjúkdóm fá jafnframt cyclophosphamíð 1-2 mg/kg/dag
(21,22,25). I vægari tilfellum dugar stundum predn-
isólón meðferð ein sér, einkum í Churg-Strauss æða-
bólgu. Háskammta prednisólóngjöf er haldið óbreyttri
þar til sjúkdómsvirkni er horfin en þá er hægt dregið úr
skömmtum yfir nokkra mánuði. Cyclophosphamíð
meðferð er haldið áfram í fullum skömmtum í 6-12
mánuði eftir að sjúklingur er einkennalaus en síðan
hægt dregið úr henni. A öllum tímum er mikilvægt að
fylgjast náið með sjúkdómsvirkni og hugsanlegum
aukaverkunum af meðferð. Til skemmri tíma litið er
hættan á mergbælingu þýðingarmest, sérstaklega
neutropenia. Um helmingur sjúklinga fær eina eða
fleiri alvarlega sýkingu á meðan á cyclophosphamíð
meðferð stendur (22). Bakteríusýkingar eru algengastar
LÆKNAIMEMINN
85
1. tbl. 1997, 50. árg.