Náttúrufræðingurinn - 1993, Side 8
en fellur þokkalega að íslensku máli sé
það lesið með íslenskum framburði, og
verður það því notað í þessum pistli þar
sem við á.
SJÚKDÓMAR SEM PRÍON VALDA
Tæpur tugur sjúkdóma er talinn stafa
af príonsýkingum. Líklega eru flestir
þeirra þó aðeins riðuveiki sem borist
hefur úr sauðfé í aðrar dýrategundir, og
þar sem vafi leikur á hvort flokka skuli
þá sem sérstaka sjúkdóma verða þeir
ekki allir taldir upp hér. Sennilega geta
aðeins tveir príonsjúkdómar, riðuveiki í
sauðfé og CJD í mönnum, talist
náttúrulegir en hinir stafa á einn eða
annan hátt af mannanna verkum. Tekist
hefur að flytja flesta þessara sjúkdóma
í ýmsar aðrar dýrategundir en þeir
fundust í upphaflega, svo sem mýs,
hamstra, rottur, svín og ýmsar apa-
tegundir. Auk þess hafa minkar, ýmis
jórturdýr og jafnvel hvítt tígrisdýr
smitast fyrir slysni.
PRÍONSJÚKDÓMAR í DÝRUM
Riðuveiki (scrapie)
Riðuveiki í sauðfé og geitum hefur
verið þekkt lengi. í Frakklandi og
Þýskalandi eru til lýsingar á krankleika
sem án vafa er riða, allt frá árinu 1732.
Riða hefur einnig verið rannsökuð mikið
og lengi. Besnoit reyndi að smita kindur
með sýktum heilavef 1899, en fyrstir til
að flytja riðu á milli kinda, svo ekki léki
neinn vafi á, voru Cuillé og Celle árið
1936 (Gajdusek 1990, Pattison 1988).
Þeir töldu líklegt að riða orsakaðist af
„síanlegri" veiru. Bretar urðu óþyrmilega
varir við smitgetu riðunnar um miðjan
fimmta áratuginn, þegar 18.000 fjár var
bólusett með riðumenguðu bóluefni með
þeim afleiðingum að 1.500 þeirra veiktust
tveimur árum síðar (Prusiner 1982).
Á Islandi kemur riðuveiki nær ein-
göngu fram í kindum eldri en ársgömlum,
oftast 2—4 vetra, en hefur ekki fundist í
þeim örfáu geitum sem hér eru. Veikin
leggst jafnt á bæði kyn og leiðir undan-
tekningalaust til dauða.
Sjúkdómseinkenni
Dýrin horast, verða taugaveikluð og
hræðslugjörn, hníga jafnvel niður ef reynt
er að handsama þau. Svo kemur fram
riðan sem veikin er kennd við og
göngulag sjúklingsins verður óreglulegt.
Erlendis fylgir riðuveikinni mikill kláði
en flestar íslenskar kindur virðast að
mestu lausar við hann. Austfírskt riðufé
er þarna áberandi undantekning. Það fær
heiftarlegan kláða með veikinni og nuddar
sér iðulega svo ákaft upp við staura, eða
annað tilfallandi, að undan blæðir
(Sigurður Sigurðarson 1981) (1. mynd).
Hvernig á þessum einkennamun eftir
landshlutum stendur er ekki vitað. Hann
gæti bent til þess að annað afbrigði
riðusýkilsins sé á Austurlandi eða að erlðir
fjárins ráði miklu um hver einkennin
verða. Þess má geta að fé sem sýkt er við
tilraunir erlendis er stundum laust við
kláða (Pattison 1988) og gæti það bent til
þess að einkenni sjúkdómsins ráðist að
einhverju leyti af þvf hvernig hann
smitaðist.
Riðufé horast í sífellu eftir því sem
sjúkdómurinn ágerist, jafnvel þótt það hafi
oftast góða matarlyst og drekki mikið.
Máttleysi verður smám saman meira og
að lokum hætta dýrin að geta staðið upp
hjálparlaust, hætta jafnvel að geta jarmað.
Riðusjúklingar virðast hafa fulla skynjun
og tilfinningu til hins síðasla (Páll A.
Pálsson 1978). Sjúkdómurinn getur varað
allt frá nokkrum vikum til nokkurra
mánaða frá því fyrstu einkenni koma
fram, þangað til hann dregur dýrið til
dauða. (Páll A. Pálsson 1978, Wilfert
1988).
Riðuveiki vekur engin ónæntissvör í
sýktum dýrum, engin sérhæfð mótefni
finnast og dýrin fá ekki hita (Wilfert
1988).
2