Náttúrufræðingurinn - 1993, Qupperneq 15

fram minnis- og greindartap og ótímabær
elliglöp sem fara síversnandi. Oftast er
hægt að greina breytingar á heilalínuriti.
Vöðvaslappleiki og þreyta verða áberandi
þegar sjúkdómurinn ágerist og oft haga
sjúklingar sér mjög undarlega. Loks
missa þeir allan mátt og leggjast jafnvel
í dá (Gajdusek 1990, Masters 1984,
Wilfert 1988). Flestir látast innan árs
frá því að fyrstu einkenna verður vart,
sumir á nokkrum mánuðum (Gajdusek
1990).
Sjúklegar breytingar
Engin líffæri önnur en miðtaugakerfi
sýna einkenni. Heilar CJD-sjúklinga eru
nteð ýmsu móti. Þeir geta virst eðlilegir
eða verið litlir og rýrnaðir. Smásjár-
athugun leiðir alltaf í ljós dauða taugunga
og safabólumyndun í taugafrumum svo
að vefurinn verður svampkenndur (status
spongiosus), en þó ekki jafn ábcrandi
ntikið og í kúrú. Fjölgun stjarnfruma
Castrocytosis) og prótínútfellingar (amy-
loid plaques) eru áberandi, en engrar
bólguntyndunar verður vart. Við sntá-
sjárskoðun á sviflausn af CJD-heilasýnunt
sjást yfirleitt SAF-þræðir (Merz o.fl.
1983). Þeir eru nú notaðir til staðfestingar
á sjúkdómsgreiningu við krufningu
(Gibbso.fl. 1985).
Faraldursfrœði
Ólíkt kúrú finnst CJD um allan heim.
Þetta er ekki algengur sjúkdóntur, því
dánartíðni af völdunt Itans er víðast ekki
nema einn af milljón, en reyndar hefur
aukið umtal leilt til þess að sjúklingar eru
ol'tar greindir með CJD í seinni tíð
(Gajdusek 1990). Flest tilfelli CJD eru
stök, án sýnilegra tengsla við önnur, en
þó eru urn 10% tilfella ættgeng. GSS
('Gerstmann-Straussler-Schenker syn-
drome), sem er afbrigði af CJD, er í öllunt
tilfellum ættgengur sjúkdómur. Erfðir
GSS og ættgengs CJD sýna að unt stakt,
ókynbundið og ríkjandi gen er að ræða.
Þetta eru því í raun smitandi erfða-
sjúkdómar.
Útbreiðsla CJD virðist nokkuð jöfn um
allan hnöttinn en þó koma stundum frant
fleiri tilfelli samtímis á sama stað en
tilviljun ein gæti valdið. Þetta hefur gerst
í Tékkóslóvakíu, Ungverjalandi, Englandi,
Chile og Bandaríkjunum. í ísracl er tíðni
CJD meðal líbískættaðra gyðinga þrítug-
falt hærri en hjá evrópskættuðum. A
íslandi hafa tveir menn látist af CJD svo
vitað sé (Zophonías O. Jónsson 1987).
Náttúrulegar smitleiðir CJD eru ekki
þekktar en sjúkdómurinn er greinilega
lítið smitandi. Þeir sem umgangast CJD-
sjúklinga virðast ekki vera í meiri hættu
en aðrir. Þó eru þekkt tvö dæmi þess að
bæði hjón hafi látist af sjúkdómnum
(Wilfert 1988).
Þar sem riðuveiki er víða landlæg og
riðusmitefnið þolir allar hefðbundnar mat-
reiðsluaðferðir hafa menn látið sér detta í
hug að CJD gæti stafað af áti á riðusýktu
kjöti. Þessar getgátur eru þó að öllum
líkindum rangar, þar sem útbreiðsla riðu
er talsvert önnur en útbreiðsla CJD og
ekki er hægt að benda á neitt tilfelli þar
sem líklegt þykir að riða hafi borist úr fé
í menn (Halldór Þormar 1990). Þess má
geta að hvorugur þeirra íslendinga sent
látist hafa úr CJD bjó á svæði þar sem
riða geisaði, né hafði svo vitað sé lagt sér
til munns kjöt af riðusýktu fé (Zophonías
O. Jónsson 1987). Að auki rná nefna að
ítrekaðar tilraunir til að smita simpansa,
nánasta ættingja okkar meðal dýra, með
þessunr hætti hafa ekki borið árangur.
Rétt eins og kúrú hefur CJD getað borist
milli fólks unt smitleiðir sent ekki geta
kallast náttúrulegar. Mannát er ekki mikið
stundað nú á dögum, en það sent Gajdusek
kallar „nýmannát“ (neocannibalism)
(Gajdusek 1990) verður sífellt útbreiddara.
Hátt á þriðja tug ára cru liðin síðan menn
tóku að vinna hormónalyf úr líkum manna
og líffæraflutningar verða sífellt algeng-
ari. Allntörg dæmi eru um að CJD haft
9