Náttúrufræðingurinn - 1993, Qupperneq 16

borist milli manna með sýktum vefjum
eða vefjaleifum á áhöldum skurðlækna.
CJD hefur m.a. borist í fólk við
hornhimnuígræðslu, heilabastsígræðslu
og heilalínuritun með rafskautum sem
þrædd eru inn í heila. Einn tauga-
skurðlæknir, tveir læknar, tannlæknir og
tveir af sjúklingum hans hafa látist úr
CJD. Þetta bendir til þess að smit geti
borist við skurðaðgerðir og krufningar en
CJD virðist aftur á móti ekki geta smitast
við blóðgjöf (Gajdusek 1990).
Það vakti mikinn óhug meðal lækna
árið 1985 þegar lýst var fjórum CJD-
tilfellum í fólki sem fengið hafði vaxtar-
hormónameðferð. Öll tilfellin komu fram
með skömmu millibili árið 1984 og því
óttuðust þeir að þetta væri upphafið að
miklum faraldri. Vaxtarhormónið (hGH)
sem sjúklingarnir þágu var unnið úr
heiladinglum manna, með útdrætti í
aceton. I Bandaríkjunum voru notaðir allt
að 15.000 heiladinglar í hverja lögun og
jafnframt vom oft notaðar leifar af ýmsum
þáttum gamalla lagana í þær næstu
(Brown 1988). Hver sjúklingur fær oftast
hormón úr mörgum lögunum svo að
talverðar líkur eru á því að heiladingull
úr CJD-sýktum manni hafi ratað í
einhverja þeirra. Til allrar hamingju
virðist styrkur smitefnisins í hormóninu
hafa verið lágur, því aðeins þrjú ný tilfelli
höfðu greinst í júlí 1988 (Brown 1988).
Þrátt fyrir mikla leit í Frakklandi 1986
fundust engin dæmi um CJD meðal hGH-
þega (Goujard o.fl. 1988). Menn hafa því
líklega „sloppið með skrekkinn".
Eftir að áhættan við að gefa vaxtar-
hormón unnið úr mannsheilum varð ljós
var því snarlega hætt. Nú er eingöngu
notað hormón sem framleitt er með
erfðatæknilegum aðferðum (Gajdusek
1990).
Það vakti athygli manna að sjúkdóms-
einkenni þeirra sem smituðust af vaxtar-
hormónagjöf voru ekki hefðbundin fyrir
CJD. Einn hormónaþeganna lést reyndar
af öðrum sjúkdómi og CJD greindist ekki
fyrr en við krufningu, en hinir sex héldu
allir greind sinni á fyrstu stigum sjúk-
dómsins á meðan persónuleiki breyttist og
vöðvasamhæfmg minnkaði. Þetta minnir
meira á einkenni kúrú en CJD. Það kann
því að skipta máli varðandi framgang
sjúkdómsins hvemig smitefnið berst til
heilans (Brown 1988, Gibbs o.fl. 1985).
Þetta styður þá skoðun manna að kúrú sé
upprunnið af stöku CJD-tilfelli. Með-
göngutími CJD getur líka greinilega verið
langur, eins og meðgöngutími kúrú, því
að 19 ár liðu frá því einn þeirra sem
smituðust fékk sína síðustu hormóna-
sprautu þangað til fyrstu einkenni
sjúkdóms komu fram.
SAGA RANNSÓKNA Á SMITEFNINU
DULARFULLA - UPPHAFIÐ
Það kom snemma í I jós að sjúkdóms-
valdur riðu hafði óvenjulega eðliseigin-
leika. Bretinn D.R. Wilson varð manna
fyrstur til að uppgötva það. Hann vann að
rannsóknum sínum á riðuveiki um miðja
þessa öld, áður en tekist hafði að flytja
smitefnið í nagdýr. Riðurannsóknir voru
þá mjög þungar í vöfum, því einu
tilraunadýrin voru kindur sem höfðu
aðeins u.þ.b. 25% smitnæmi og með-
göngutími sjúkdómsins var oftast um eitt
ár (Pattison 1988). Þrátt fyrir erfiðleikana
tókst Wilson að sýna að smitefnið komst
í gegnum 410 nm bakteríusíur og af því
drógu menn þá ályktun að það væri veira.
Aðrar niðurstöður Wilsons voru þó öllu
óvenjulegri. Sýkillinn reyndist þola suðu
með ágætum (100°C í 30 mín). Hann
þoldi líka formalín, fenól og klóróform,
hélt velli í yfir tvö ár í þurrkuðum heila
og þoldi umtalsverðan skammt af útfjólu-
bláu ljósi (Pattison 1988).
Mikil bylting átti sér stað í riðu-
rannsóknum þegar R.L. Chandler tókst
að flytja sjúkdóminn í mýs árið 1961. í
þeim komu fyrstu einkenni fram eftir um
fjóra mánuði, auk þess sem þær eru á
10