Náttúrufræðingurinn - 1993, Qupperneq 21

DNA
An mRNA
Táknröö 1 Innröö Táknröö 2
5. mynd. Prn-p-genið í hömstrum inniheldur
eina stóra innröð (10.000 basapör). Innröðin
er þó ekki innan opna lesrammans (ORF)
sem að lokum er þýddur yfir í prótín (eftir
Prusiner 1989).
prótín og tæpast nóg til að hafa einhverja
aðra óþekkta lífvirkni. Áreiðanleika
útreikninganna má hins vegar auðvitað
vefengja.
Það mótmælir því enginn að riðu-
smitefni sem einangrað er úr mismunandi
dýrategundum hefur ólíka eiginleika. Þeir
lýsa sér fyrst og fremst sem mislangur
meðgöngutími þegar smit er borið milli
tegunda og mismunandi næmi tegunda
fyrir smitefninu. Eiginleikar þessara
„stofna“ eru þó langt frá því stöðugir.
Menn tóku fljótt eftir því að þegar
einhver af príonsjúkdómunum er fluttur
milli dýrategunda reynist meðgöngutími í
nýrri tegund óvenjulangur í fyrstu
kynslóð. I annarri kynslóð (þegar snrit-
efnið er tekið úr sýktu dýri af nýju
tegundinni) styttist meðgöngutíminn alltaf
mikið. Sumir halda því fram að með-
göngutími haldi áfram að styttast nokkuð
í næstu kynslóðum (Chesbro 1990) uns
hann nær jafnvægi, en flest gögn virðast
þó benda til þess að meðgöngutíminn
styttist í einu stökki í fyrslu kynslóð og sé
svo jafnlangur eftir það (Pattison 1988,
Prusiner 1989, Gajdusek 1990). Sé það
reyndin má vel skýra mismuninn á
meðgöngutíma með þeim mun sem er á
PrPSc-geninu milli dýrategunda. Til dærnis
er um 6% munur á amínósýruröð milli
hamstra og músa og gæti það skýrt hvers
vegna riðusmitefni getur aðlagast hvorri
tegund fyrir sig. Þetta kemur vel heim við
tilraunaniðurstöður sem Prusiner og
félagar birtu árið 1990. Þeim tókst að
tlytja PrP-gen hamsturs í mýs og tjá það
í þeim (Pnrsiner o.fl. 1990). Mýsnar urðu
við það jafn smitnæmar og hamstrar fyrir
riðusmitefni úr hömstrum (meðalmeð-
göngutími 75 dagar) og auk þess konr í
ljós að ef þessar erfðabreyttu mýs voru
sýktar með heilavökva úr hömstrum
framleiddu þær sjálfar smitetni sem var
mun skæðara hömstrum en músum. Væm
þær á hinn bóginn smitaðar með smitefni
ættuðu úr músum framleiddu þær „nrúsa-
smitefni'*.
Skýrt hefur verið frá einangrun riðu-
smitefnis sem sýndi stuttan meðgöngu-
tíma, bæði í hömstrum og músum, í
nokkrar kynslóðir (Chesbro 1990). Ef
þetta er rétt dugir ekki að skýra það nreð
amínósýruröð príonsins og þá eru erfðir í
smitefninu sjálfu líklegasta skýringin.
Því er einnig haldið fram að sjá megi
mun á einkennum og vefjaskemmdum
sem mismunandi stofnar riðusmitefnisins
valda. Áður hefur verið minnst á að kláði
í kindunr er stundum áberandi en stundum
sést hann ekki. Eitthvað af þessu má
væntanlega skýra með því að arfgerð
hýsilsins valdi þessum mismun, en þó
benda sannfærandi gögn til þess að greina
15