Náttúrufræðingurinn - 1993, Qupperneq 23

Þetta kann að hafa einhverja þýðingu en
of snemmt er að fullyrða nokkuð um það.
Þær staðreyndir að einnar eða tveggja
amínósýra mismunur á PrP-prótínum í
innæxluðum músastofnum hefur gífurleg
áhrif á meðgöngutíma príonsjúkdóma í
þeim, og að stök amínósýruskipti í Prn-p-
geninu orsaka hugsanlega GSS og
ættgengan CJD, gætu bent til þess að
breyting á þrívíddarbyggingu prótínsins sé
orsök breyttrar hegðunar þess. í stökum
tilfellum CJD er hægt að hugsa sér að
svipuð eða sams konar stökkbreyting hafi
átt sér stað í frumulínu, stakri frumu, við
eftirmyndun mRNA, eða jafnvel að
mistök við þýðingu hafi komið ósköp-
unum af stað. Riðuveiki í sauðfé virðist
eins og CJD geta verið bæði arfgeng,
smitandi og komið upp af sjálfu sér. Enn
hafa ekki verið gerðar samanburðar-
rannsóknir á Prn-p-genum í sauðfé en
spennandi væri að vita hvort sams konar
munur sést þar á milli missmitnæmra
sauðfjárstofna.
HUGSANLEG TENGSL VIÐ AÐRA
SJÚKDÓMA
Margir þeir sem rannsaka príonsjúk-
dóma hafa einnig mikinn áhuga á öðrum
hrörnunarsjúkdómum í miðtaugakerfi
sem ekki eru smitandi en virðast stundum
ættgengir. Sem dæmi má nefna Parkin-
sonsveiki og Alzheimersjúkdóm. Einkenni
þeirra minna að sumu leyti á CJD eða
kúrú og oft má finna prótínútfellingar í
heilum sjúklinga. Menn reyna því
skiljanlega að finna einhver tengsl milli
þessara sjúkdóma og príonsjúkdómanna
en engar rannsóknaniðurstöður benda til
þess að þeir eigi sér hliðstæðar skýringar.
Ýmsir töldu sig á tímabili greina
heilmikla samsvörun milli eyðni (AIDS)
og CJD þegar þeir fundu einhvers konar
prótínútfellingar í heilum látinna eyðni-
sjúklinga. Ónefndir spekingar skýrðu
meira að segja frá mikilli samsvörun milli
amínósýruraðar PrP og HlV-polymerasa,
þótt engin slík samsvörun sé til staðar.
Bent hefur verið á hliðstæðu æxlisgena,
sem valda krabbameini, og P/vi-genanna.
Vissulega er það sameiginlegt með
krabbameinum og príonsjúkdómum að
hvort tveggja getur annaðhvort orðið til í
líkama sjúklings eða borist þeim utanfrá.
Að öðru leyti virðist fátt líkt með þessu
tvennu, því æxlisgenin berast með vel
skilgreindum ferjum (vektorum), veirum
sem innihalda kjamsýru, en þrátt fyrir
margra áratuga þrotlausar tilraunir hefur
ekki tekist að bendla nokkra kjamsým við
riðusmitefnið, aðra en /Vu-genin í eðli-
legum frumum og eðlilegar mRNA-
afurðir þeirra.
LOKAORÐ
Rannsóknum á príonsjúkdómum fleygir
nú fram. Eftir að sameindaerfðafræðingar
öðluðust næga þekkingu til að geta breytt
genum lífvera á sértækan hátt og flytja
erfðaefni á milli dýrategunda er hægt að
svara ýmsum spumingum mun hraðar en
áður. Þannig gera menn sér t.d. vonir um
að enn megi herða á rannsóknunum með
því að auka tjáningu á prn-p-geninu í
músastofnum og fá með því stofna með
rnjög stuttan meðgöngutíma. Þekkinguna
sem nú er til staðar mætti ekki síður nota
í hagnýtum tilgangi; t.d. virðist ékki út í
hött að hægt væri að rækta upp riðuþolið
kyn íslenskra sauðkinda.
EFTIRMÁLI
Forvera ritgerðar þessarar var skilað sem
verkefni í námskeiði í veirufræði við
Líffræðiskor Háskóla íslands, árið 1991.
Ritgerðin ber þess eflaust enn merki að vera
skrifuð fyrir menn lærða í erfðafræðum, en ég
hef þó reynt að þýða hana á mannamál og
sleppa því tyrfnasta af efninu.
HEIMILDIR
Björn Sigurðsson 1954. Rida, a chronic en-
cephalitis of sheep: with general remarks
on infections which develop slowly and
17