Læknablaðið - 01.08.1973, Qupperneq 42

156
LÆKNABLAÐIÐ
um algengir í gúlagrúa og varanleg ein-
kenni frá miðtaugakerfi oftast fylgikvilli
þeirra. Á þriðja hundrað sjúklinga með
gúlagrúa og av-fjstil í lunga hefur verið
lýst og talið, að um fjórðungur þeirra hafi
einkenni frá miðtaugakerfi.40 48-50 Afleið-
ing skammhlaup£ - dna&íí'íistli -gt lungum,
þ. e. a. s. súrefnisáSorfeir, töíhámergð með
aukinni seigju blóð§ &g*-''heilarek (emboli-
ur), geta raskað starfsemi miðtaugakerfis
og valdið varanlegri sköddun þess.40 Heila-
ígerðir sjást hjá 5% sjúklinga með av-
fistil í lunga. Lungnaháræðar fjarlægja
sýkla úr blóði, en hinar útvíkkuðu fistil-
æðar eru léleg sía, svo að sýklar geta
borizt til heilans og valdið heilahimnu-
bólgu og heilaígerðum.73 Ef Listilæð í
lunga opnast, getur loft komizt inn í blóð-
rásina, borizt til heilans og valdið lömun.
Tíður undanfari þess er blóðhráki.11 Loft-
bóla hefur sézt í sjónuæð slíks sjúkl-
ings.1® Av-fistli hefur einu sinni verið lýst
í sjónuæðum.22
Einkenni frá miðtaugakerfi höfðu tveir
sjúklingar, VII, 21 og VIII, 11. Á-úndan-
förnum mánuðum hefur VII, 21 verið rúgl-
uð og óróleg annað slagið og fengið eitt
krampakast. Þessi einkenni hafa horfið
eftir blóðgjafir og við chlorpromazingjöf.
Hún var alltaf blóðlítil, þegar þessi köst
voru mest áberandi. Þegar VIII, 11 var
19 ára gamall, fékk hann skyndilega svæs-
inn höfuðverk, krampa og hægri helftar-
lömun. Rannsókn leiddi í ljós blæðingu
inn í heila, sem hreinsuð var út á Ríkis-
spítalanum í Kaupmannáhöfn. Lömunin
hvarf alveg, en síðan hefuf hann verið
flogaveikur.
Gúlagrúasjúklingar með skammvinn
einkenni frá miðtaugakerfi eru meðhöndl-
aðir með íheldni, ef rannsóknir leiða ekki
í ljós neinar vefrænar breytingar. Einni
konu með umræddan sjúkdóm hefur ver-
ið lýst, en hún fékk blæðingu inn í heila,
sem tæmd var út, en dó að lokinni að-
gerð.30 Öðrum sjúklingi hefur verið lýst,
sem fékk blæðingu í skúmshol (hemorr-
hagia subarachnoidealis) og reyndist við
æðamyndatöku hafa æðaflækiu í heila.
Meinsemdin var skorin í burtu með góð-
um árangri.54 VIII, 11 er því þriðji gúla-
grúasjúklingurinn, sem hliðstæð aðgerð er
framkvæmd á eftir heilablæðingu, og ann-
ar, sem lifir svo vitað sé um. Farið er
með sjúklinga með heilahimnubólgur og
heilaígerðir á venjulegan hátt.
Algengt er að finna lifrar- og miltis-
stækkun í gúlagrúa.20 45 62 Stækkun á þess-
um líffærum sést bó einkum hjá. eldri
sjúklingum, jafnframt því sem önnur
sjúkdómseinkenni verðá meira áberandi.
Lifrarpróí sýna, að oft verður röskun
á lifrarstarfsemi samfara lifrarstækkun.
Engar sérkennandi breytingar eiga sér
stað á lifrarprófum.37 45 62 02
Hjartabilun á oft þátt í lifrarstækkun
í gúlagrúa, og einnig getur lifrarstækkun
verið afleiðing af serum hepatitis eftir
blóðgjafir. Við smásjárskoðun á lifur
sjást æðagúlar, en einnig getur sézt band-
vefsaukning umhverfis þá og breytingar
áþekkar því, sem sést í skorpulifur (cirr-
hosis hepatis). Hafa þessar breytingar af
sumum verið taldar sérkennandi fyrir
gúlagrúa og nefndar „atypical cirrhosis“
í gúlagrúa, en einnig „diffuse insular
hepatie fibrosis*-.37 45 58 74 Þessar breyting-
ar geta blandazt vefjabreytingum vegna
hjartabilunar cg afleiðingum serum hepa-
titis. Ekki eru þó allir meinafræðingar á
einu máli um, að ofangreindar vefjabreyt-
ingar séu sérkennandi fyrir gúlagrúa, Út-
víkkunum á gallgöngum hefur verið lýst.2
Æðáfistlar eru mun sjaldgæfari í lifur
en lungum, en bó hefur verið greint frá
nckkrum tilfellum.14 25 53 88 Fistlarnir geta
verið milli lifrarslagæðar og portæðar eða
milli lifrarslagæðar og bláæðar. Mikið
skammhlaup getur orðið í fistlb milli
lifrarslagæðar og bláæðar og valdið hjarta-
bilun vegna aukningar á dældu blóð-
magni.35 Stóran av-fistil í lifur má greina
við skoðun, og finnst þá sláttur og óhljóð
heyrist yfir lifur. Háþrýstingi í lurtgna-
slagæð hefur einnig verið lýst hiá sjúkl-
ingum með ofangreinda fistla. Háþrýst-
ingurinn hefur verið rakinn til erfða,
lungnareks eftir segamyndun í fistli og
til æðasamdráttar í lungnaæðum.14 68 Einu
tilfelli af encephalopathia hepatica var
lýst- hjá sjúklingi, sem var með fistil milli
slagæðar og bláæðar í lifur.40
Meðferð Iifrarsjúkdóma í gúlagrúa er
hin sáma og við aðra samsvarandi lifrar-