Læknablaðið - 01.04.1975, Page 14

6
LÆKNABLAÐIÐ
a) Hypercortisolemia
b) Hypermineralocorticoidemia
c) Alkalosis metabolica sive re-
spiratorica
d) Nephropat'hia kaliurica prima-
ria
e) Hyperkaliuria seq. diureticae
f) Vegna lakkrísáts í óhófi
g) Syndroma Liddle.
Hið síðastnefnda í stafliðarununni ein-
kennist af hækkuðum blóðiþrýstingi, hypo-
kalemiskri alkalosu, auknu saltinnihaldi
svita, en alls engum aldosteronútskilnaði,
jafnvel ekki við natríumskerðingu.
Athugun listaatriðanna leiddi í ljós, að
nokkur mátti útiloka strax eftir fyrsta
legudag. Þannig nægði sjúkrasagan ein til
þess að útiloka lakkrísát, respiratoriska
alkalosu, metaboliska alkalosu vegna alk-
aliáts, afdrifaríkan K+ skort í fæðu eða
tap þess gegnum meltingarveg og thiazid-
eða önnur diuretica áhrif til skýringar á
K + -tapi í þvagi. Skoðun sýndist óyggjandi
útiloka hypercortisolemiu (Cushing syn-
drome) sem orsök, enda staðfest með mæl-
ingu eðlilegs cortisols í sérum.
Vegna ættarsögu um ótímabæra æða-
kölkun í föður og þess, að óhljóð var heyr-
anlegt yfir náraslagæðum, þótti rétt að úti-
loka hypertensio reno-vascularis með við-
eigandi angioradiografiu, sem var gersam-
lega eðlileg. Vegna sjúkrasögunnar var
einnig reynt að sýna slagæðakerfi nýrna-
hettna með aorta-grafiu, en ekki tókst að
sýna fram á sjúklegar slagæðar. „Eðlileg"
renal angiografia nægir þó ekki til útilok-
unar á duldri æðakerfisskemmd í nýra
með þar af leiðandi renin-angiotensin-
harðaspretti til hyperaldosteronisma.
Þegar hér er komið sögu um greiningu
mögulegs primers aldosteronismus, er ör-
lítil upprifjun á nokkrum staðreyndum
um aldosteron og áhrif þess nauðsynleg.
Aldosteron er framleitt í 1000. hlutum
milligrams (50—250 mcg per sólarhring)2
í yzta frumulagi af þrem, sem mynda
nýrnahettubörkinn, vegna hvatningar frá
keðjuverkun, sem á sér upphaf í renin-losi
úr juxta-glomerular frumunum að undan-
gengnum þenslusveiflum æðakerfisins3 1210
1719 Þéttni þess í blóði er aðeins 5—15
nanogrörpm (ng) per 100 ml, en útskilnað-
Mynd 1.
ur í sólarhringsþvagi u. þ. b. 1000 sinnum
meiri, eða 5—20 mcg per sólarhring.
Aðalverksvið aldosterons er stjórnun á
jónaskiptum Na+ og K+ á „herfræðilega
mikilvægum“ stöðum í líkamanum. Af-
drifarikust eru áhrif aldosterons á þessi
jónaskipti í ytra hluta útfærsluganga (tu-
buli) nýrna og veldur þar skiptum á Na +
úr útfærslugangsvökvanum fyrir K+ og
H+ úr frumuvökva nýrnagangsvefsins (sjá
mynd 1).
Vegna þess hve markverðu hlutverki
Na + -jónið gegnir í osmotisku afli blóðs og
utanfrumuvökva líkamans, er augljóst, að
nákvæma stillingu þarf á þessa skipti-
stöð, svo að sjúklegar sveiflur verðd ekki
á rúmtaki blóðs — ofsog Na+ inn í blóðið
veldur rúmtaksaukningu blóðs samfara
þenslu æðakerfisins og háþrýstingi —
vansog leiðir til hins gagnstæða. Samhliða
ofannefndum breytingum á Na+ yrði hyp-
erkaluria með auknu útstreymi á K +
ásamt H + , sem leiðir til hypokalemiu
ásamt alkalosu. í hinu tilvikinu gæti orðið
hyponatremia, hyperkalemia og möguleg
acidosis.
Stóru drættirnir í stjórnun aldosteron-