Læknablaðið - 01.08.1977, Page 65

LÆKNABLAÐIÐ
165
Stefán Ólafsson
WEGENER’S GRANULOMATOSIS1
INNGANGUR
Þessi sjúkdómur, sem Wegener lýsti
fyrstur manna 1939, er mjög sjaldgæfur.
Verður hér sagt frá sjúklingi með þennan
sjúkdóm, sem var í Landakotsspítala vor-
ið 1976.
Tíðni sjúkdómsins er talin vera (skv.
sænskum upplýsingum) ca. 1 tilfelli á
milljón íbúa á ári og ættum við því hér á
landi að fá til meðferðar 1 sjúkling á
hverjum 4—5 árum. Orsök sjúkdómsins er
ókunn, en getum er að því leitt, að ó-
þekktur vírus sé að verki.
Varðandi skiptingu milli kynja er
sennilega ekki mikill munur, en sumir
telja þó hlutfallið milli karla og kvenna
vera nærri 60 á móti 40. Bæði ungir og
gamlir geta fengið þennan sjúkdóm, en
flestir sjúklinganna munu vera á aldrin-
um 35—55 ára. Hinar sjúklegu (histo-
pathologisku) vefjabreytingar, sem fram
koma við sjúkdóminn, eru „granuloma“-
myndun og útbreiddar æðabólgur, sem
geta komið fram í svo að segja hvaða líf-
færi sem er. Þetta veldur síðan sáramynd-
un og drepi (necrosis) í viðkomandi líf-
færum.
Fyrstu ein'kenni eru mjög oft bundin við
efri og neðri öndunarvegi þ.e. nef, nefhol-
ur, nefkok, barka og lungu. Því leita þessir
sjúklingar gjarnan fyrst til háls- nef- og
eyrnalækna.
Aðalkvartanir eru vegna nefrennslis,
mikillar nefstíflu og stundum nefblæðinga,
ennfremur eru bólgur í miðeyra algengar
(,,catarrhal“ og,,suppurative otitis media“).
Einkenni frá nefholum eru eymsli og
höfuðverkur, en lungnaeinkenni: mæði,
hósti og oft blóðlitaður uppgangur.
í byrjun sjúkdómsins eru öndunarfæra-
einkennin venjulega mest áberandi, en
þegar frá líður, geta komið einkenni frá
'hvaða líffæri sem er.
1. Frá Landakotsspítala.
Talið er að 80% sjúklinga fái breytingar
í nýru, sem oft leiða til dauða á fáum mán-
uðum vegna nýrnabilunar.
Wegener’s granulomatosis fylgir mikið
slen, hitahækkun og fjölgun 'hvítra blóð-
korna.
SJÚKRASAGA
Sjúklingur sá, sem hér verður lýst, er 57 ára
gömul kona, sem hafði verið veik í mánaðar-
tíma fyrir komu í spítalann.
Aðalkvartanir hennar voru: slen, hitahækk-
un, mikil nefstífla, nefrennsli og verkur í enni.
Nefrennslið var stundum blóðlitað. Heyrn var
töluvert skert vegna miðeyrabólgu beggja meg-
in. Hún hafði fengið fúkalyf og ofnæmislyf á
þessu tímabili, en án árangurs.
Við komu í sjúkrahús var hún með 39° hita,
veikluleg og föl. Nefstífla var það mikil, að
hún fékk alls ekkert loft í gegnum nefið. Við
skoðun kom í ljós, að nefgangar voru alveg
fullir af hyldgunarvef, sem blæddi úr við
minnstu snertingu. Sjúklingur hafði greinilega
bólgu í hægri munnvatnskirtli. Röntgenmynd
af nefholum sýndi alskyggða vinstri kjálka-
holu. Var þvi strax við komu gerð ástunga.
Ókleift reyndist að dæla vatni inn í holuna.
Var eins crg hún væri full af þéttum vef. Nef-
holumyndir viku seinna sýndu ennþá al-
skyggða vinstri kjálkaholu og vökvaborð í
þeirri hægri. Var þá gerð ástunga og skolun
á hægri kjálkaholu og kom út þykkur gröft-
ur. Ræktuðust klasasýklar, sem voru næmir
fyrir flestum fúkalyfjum. Þrátt fyrir að
greftri væri hleypt út úr hægri kjálkaholu og
sjúklingi væri gefið fúkalyf, hélst hitinn um
og yfir 39°. Konan var blóðlítil (10,5 Gm%)
og sökk var 120 mm/klst.
Sjúklingur hafði engin einkenni frá lungum
við komu og var lungnamynd eðlileg. Tveim
vikum eftir að hún kom í spitalann, fór að
bera á mæði og hósta og komu þá í ljós við
myndatöku útbreiddar þéttingar í hægra iunga,
en minni vinstra megin.
Þar sem sýnt þótti, að hér væri ekki um
venjulega öndunarfærasýkingu að ræða, var
ákveðið að taka vefjasýni úr nefslímhúð. Við
smásjárskoðun á sýninu, komu í ljós miklar
bólgubreytingar með drepi. Sérlitanir fyrir
sýruföstum stöfum og sveppum voru neikvæð-
ar. Talið var, að þessar breytingar gætu vel
samrýmst Wegener’s granulomatosis.
Þar sem almennt ástand sjúklingsins var