Læknablaðið

Árgangur

Læknablaðið - 15.02.1998, Síða 31

Læknablaðið - 15.02.1998, Síða 31
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84 119 Niðurstöður: Nýgengi á rannsóknartímabil- inu reyndist 0,2 á 100.000 íbúa á ári og 1,0 fyr- ir börn yngri en 15 ára. Helstu einkenni voru fyrirferð í kviðarholi (65%) og kviðverkir eða óværð (53%). Þvagfæramyndataka var gerð í 14 tilvikum og leiddi hún alltaf í ljós æxli í nýra. Við greiningu var einn sjúklingur á stigi I (6%), sex á stigi II (35%) og sjö á stigi III (41%). Tveir voru með meinvörp í lungum (stig IV) og einn með æxli í báðum nýrum (stig V) og er hann á lífi í dag. Nýrabrottnám var gert hjá öllum, en tveir létust í kjölfar aðgerðar (skurðdauði 12%). Af hinum 15 fengu 12 geislameðferð og 12 lyfjameðferð (níu fengu bæði geisla og lyf). Meingerð æxlanna var hefðbundin, en villivöxtur (anaplasia) sást í einu tilviki og sarkmeinsútlit í öðru. Fimm ára lifun þeirra átta sein greindust á árunum 1961-1976 var 25%, en lifun þeirra sem greindust 1977-1995 var 61% (p=0,13). í heild var fimm ára lifun 42%. Alyktun: Wilmsæxli eru sjaldgæf á íslandi, en engu að síður er nýgengi í hærri kantinum sé miðað við nágrannalönd. Flestir greinast með langt genginn sjúkdóm (stig II og III) en þrátt fyrir það er lækning möguleg, jafnvel þó fjar- meinvörp séu einnig til staðar (stig IV). A síð- ari hluta rannsóknartímabilsins var tilhneiging til bættra lífslíka, sennilega vegna breyttrar meðferðar. Inngangur Wilmsæxli (nephroblastoma) er illkynja nýrnaæxli sem oftast greinist hjá ungum börn- um en getur þó greinst hjá fullorðnum (1). Sjúkdómurinn er sjaldgæfur (2), en engu að síður algengasti illkynja æxlisvöxtur í þvagfær- um barna (3). Wilmsæxli er upprunnið í óþroskuðum fósturvef og getur vefjagerð verið margbreytileg. Tengsl hafa komið fram milli galla í litningi 11 og Wilmsæxlis (4) og getur sjúkdómurinn legið í fjölskyldum, en það er þó sjaldgæft (5). Án meðferðar er æxlið lífshættu- legt og flest barnanna deyja innan nokkurra ára frá greiningu (2,6). Síðustu þrjá áratugi hefur meðferð sjúkdómsins tekið miklum framför- um. Árangur skurðaðgerða og bætt gjörgæslu- meðferð eftir aðgerð hafa haft sitt að segja, en mestu skiptir tilkoma krabbameinslyfja og geislameðferð, sem hafa skilað sér í verulega bættum lífshorfum (2,7). í þessu sambandi mörkuðu tímamót niðurstöður rannsókna sem birtust frá tveimur hópum árið 1976. Annars vegar var um að ræða: National Wilms’ Tumor Study (NWTS) í Bandaríkjunum og hins vegar Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique (SIOP) í Evrópu, þar sem áherslur voru lagðar á meðferð Wilmsæxlis með geislun og krabba- meinslyfjum (8-10). í dag má gera ráð fyrir að um og yfir 90% sjúklinga með Wilmsæxli séu á lífi fimm árurn eftir greiningu (2). Rannsóknir hafa ekki áður verið gerðar á Wilmsæxli á íslandi og því er ekki vitað hvern- ig sjúklingum hérlendis hefur reitt af. Markmið rannsóknarinnar var að kanna nýgengi þessa æxlis hér á landi, greiningu og meðferð með sérstakri áherslu á lífshorfur sjúklinganna. Þess má geta að þessi rannsókn er hluti af rannsókn á sjúklingum með krabbamein í nýrum á ís- landi og hafa þegar birst greinar í Læknablað- inu um nýrnafrumukrabbamein (11,12) og um krabbamein í nýrnaskjóðu og þvagleiðurum í fullorðnum (13). Efniviður og aðferðir Samkvæmt krabbameinsskrá Krabbameins- félags Islands greindust 17 einstaklingar með Wilmsæxli (ICD-9 nr. 189.0) á íslandi á tíma- bilinu frá l.janúar 1961 til 31. desember 1995, 15 börn og tveir fullorðnir. Af þessum 17 ein- staklingum voru sjö karlkyns og 10 kvenkyns. Ur sjúkraskrám voru skráðar upplýsingar um einkenni fyrir greiningu, niðurstöður mynd- rannsókna, meðferð og afdrif sjúklinganna. Öll vefjasýni voru endurskoðuð. Útbreiðsla sjúk- dómsins var síðan stiguð með NWTS- stigun- arkerfinu (tafla I) en það er notað víða erlendis og auðveldar samanburð á árangri meðferðar. Lífshorfur sjúklinganna voru reiknaðar með Kaplan-Meier aðferð (14). Um er að ræða hrá- ar tölur (crude/absolute probability of survival) og miðast útreikningar við 31. desember 1995. Sérstaklega voru athugaðar lífshorfur sjúklinga Table I. Staging, according to NWTS group, of 17 patients with Wilms’ tumor in Iceland in 1961-1995. Stage Number (%) i Tumor limited to kidney 1 (6) and completely excised ii Regional extension of tumor beyond kidney and completely excised 6 (35) iii Residual nonhematogenous tumor confined to abdomen 7 (41) IV Hematogenous metastases 2 (12) V Bilateral tumor 1 (6) 17 (100)
Síða 1
Síða 2
Síða 3
Síða 4
Síða 5
Síða 6
Síða 7
Síða 8
Síða 9
Síða 10
Síða 11
Síða 12
Síða 13
Síða 14
Síða 15
Síða 16
Síða 17
Síða 18
Síða 19
Síða 20
Síða 21
Síða 22
Síða 23
Síða 24
Síða 25
Síða 26
Síða 27
Síða 28
Síða 29
Síða 30
Síða 31
Síða 32
Síða 33
Síða 34
Síða 35
Síða 36
Síða 37
Síða 38
Síða 39
Síða 40
Síða 41
Síða 42
Síða 43
Síða 44
Síða 45
Síða 46
Síða 47
Síða 48
Síða 49
Síða 50
Síða 51
Síða 52
Síða 53
Síða 54
Síða 55
Síða 56
Síða 57
Síða 58
Síða 59
Síða 60
Síða 61
Síða 62
Síða 63
Síða 64
Síða 65
Síða 66
Síða 67
Síða 68
Síða 69
Síða 70
Síða 71
Síða 72
Síða 73
Síða 74
Síða 75
Síða 76
Síða 77
Síða 78
Síða 79
Síða 80
Síða 81
Síða 82
Síða 83
Síða 84
Síða 85
Síða 86
Síða 87
Síða 88
Síða 89
Síða 90
Síða 91
Síða 92
Síða 93
Síða 94
Síða 95
Síða 96
Síða 97
Síða 98
Síða 99
Síða 100

x

Læknablaðið

Beinleiðis leinki

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.