Læknablaðið - 15.02.1998, Qupperneq 31

LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
119
Niðurstöður: Nýgengi á rannsóknartímabil-
inu reyndist 0,2 á 100.000 íbúa á ári og 1,0 fyr-
ir börn yngri en 15 ára. Helstu einkenni voru
fyrirferð í kviðarholi (65%) og kviðverkir eða
óværð (53%). Þvagfæramyndataka var gerð í
14 tilvikum og leiddi hún alltaf í ljós æxli í
nýra. Við greiningu var einn sjúklingur á stigi I
(6%), sex á stigi II (35%) og sjö á stigi III
(41%). Tveir voru með meinvörp í lungum
(stig IV) og einn með æxli í báðum nýrum (stig
V) og er hann á lífi í dag. Nýrabrottnám var
gert hjá öllum, en tveir létust í kjölfar aðgerðar
(skurðdauði 12%). Af hinum 15 fengu 12
geislameðferð og 12 lyfjameðferð (níu fengu
bæði geisla og lyf). Meingerð æxlanna var
hefðbundin, en villivöxtur (anaplasia) sást í
einu tilviki og sarkmeinsútlit í öðru. Fimm ára
lifun þeirra átta sein greindust á árunum
1961-1976 var 25%, en lifun þeirra sem
greindust 1977-1995 var 61% (p=0,13). í heild
var fimm ára lifun 42%.
Alyktun: Wilmsæxli eru sjaldgæf á íslandi,
en engu að síður er nýgengi í hærri kantinum sé
miðað við nágrannalönd. Flestir greinast með
langt genginn sjúkdóm (stig II og III) en þrátt
fyrir það er lækning möguleg, jafnvel þó fjar-
meinvörp séu einnig til staðar (stig IV). A síð-
ari hluta rannsóknartímabilsins var tilhneiging
til bættra lífslíka, sennilega vegna breyttrar
meðferðar.
Inngangur
Wilmsæxli (nephroblastoma) er illkynja
nýrnaæxli sem oftast greinist hjá ungum börn-
um en getur þó greinst hjá fullorðnum (1).
Sjúkdómurinn er sjaldgæfur (2), en engu að
síður algengasti illkynja æxlisvöxtur í þvagfær-
um barna (3). Wilmsæxli er upprunnið í
óþroskuðum fósturvef og getur vefjagerð verið
margbreytileg. Tengsl hafa komið fram milli
galla í litningi 11 og Wilmsæxlis (4) og getur
sjúkdómurinn legið í fjölskyldum, en það er þó
sjaldgæft (5). Án meðferðar er æxlið lífshættu-
legt og flest barnanna deyja innan nokkurra ára
frá greiningu (2,6). Síðustu þrjá áratugi hefur
meðferð sjúkdómsins tekið miklum framför-
um. Árangur skurðaðgerða og bætt gjörgæslu-
meðferð eftir aðgerð hafa haft sitt að segja, en
mestu skiptir tilkoma krabbameinslyfja og
geislameðferð, sem hafa skilað sér í verulega
bættum lífshorfum (2,7). í þessu sambandi
mörkuðu tímamót niðurstöður rannsókna sem
birtust frá tveimur hópum árið 1976. Annars
vegar var um að ræða: National Wilms’ Tumor
Study (NWTS) í Bandaríkjunum og hins vegar
Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique
(SIOP) í Evrópu, þar sem áherslur voru lagðar
á meðferð Wilmsæxlis með geislun og krabba-
meinslyfjum (8-10). í dag má gera ráð fyrir að
um og yfir 90% sjúklinga með Wilmsæxli séu
á lífi fimm árurn eftir greiningu (2).
Rannsóknir hafa ekki áður verið gerðar á
Wilmsæxli á íslandi og því er ekki vitað hvern-
ig sjúklingum hérlendis hefur reitt af. Markmið
rannsóknarinnar var að kanna nýgengi þessa
æxlis hér á landi, greiningu og meðferð með
sérstakri áherslu á lífshorfur sjúklinganna. Þess
má geta að þessi rannsókn er hluti af rannsókn
á sjúklingum með krabbamein í nýrum á ís-
landi og hafa þegar birst greinar í Læknablað-
inu um nýrnafrumukrabbamein (11,12) og um
krabbamein í nýrnaskjóðu og þvagleiðurum í
fullorðnum (13).
Efniviður og aðferðir
Samkvæmt krabbameinsskrá Krabbameins-
félags Islands greindust 17 einstaklingar með
Wilmsæxli (ICD-9 nr. 189.0) á íslandi á tíma-
bilinu frá l.janúar 1961 til 31. desember 1995,
15 börn og tveir fullorðnir. Af þessum 17 ein-
staklingum voru sjö karlkyns og 10 kvenkyns.
Ur sjúkraskrám voru skráðar upplýsingar um
einkenni fyrir greiningu, niðurstöður mynd-
rannsókna, meðferð og afdrif sjúklinganna. Öll
vefjasýni voru endurskoðuð. Útbreiðsla sjúk-
dómsins var síðan stiguð með NWTS- stigun-
arkerfinu (tafla I) en það er notað víða erlendis
og auðveldar samanburð á árangri meðferðar.
Lífshorfur sjúklinganna voru reiknaðar með
Kaplan-Meier aðferð (14). Um er að ræða hrá-
ar tölur (crude/absolute probability of survival)
og miðast útreikningar við 31. desember 1995.
Sérstaklega voru athugaðar lífshorfur sjúklinga
Table I. Staging, according to NWTS group, of 17 patients with
Wilms’ tumor in Iceland in 1961-1995.
Stage Number (%)
i Tumor limited to kidney 1 (6)
and completely excised
ii Regional extension of tumor
beyond kidney and completely excised 6 (35)
iii Residual nonhematogenous
tumor confined to abdomen 7 (41)
IV Hematogenous metastases 2 (12)
V Bilateral tumor 1 (6)
17 (100)