Læknablaðið - 15.09.2004, Blaðsíða 33

FRÆÐIGREINAR / MEÐFÆDD VELINDALOKUN
Meðfædd vélindalokun
á íslandi 1963-2002
Anna
Gunnarsdóttir1,2
SÉRFRÆÐINGUR í ALMENN-
UM SKURÐLÆKNINGUM
Guðmundur
Bjarnason2
SÉRFRÆÐINGUR í ALMENN-
UM SKURÐLÆKNINGUM OG
BARNASKURÐLÆKNINGUM
Ásgeir
Haraldsson2,3
SÉRFRÆÐINGUR í BARNA-
LÆKNINGUM OG ÓNÆMIS-
FRÆÐI BARNA
'Barnaspítali háskólasjúkra-
hússins í Lundi, Barnaskurð-
deild, 2Barnaspítali Hringsins,
Landspítala Hringbraut,
3Læknadeild Háskóla íslands.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Anna Gunnarsdóttir
Universitetssjukhuset i Lund
Barn- och Ungdomssjukhuset,
Barnkirurgiska kliniken,
221 85 Lund, Svíþjóð.
Sími: +46-46-17 8000
Anna. Gunnarsdottir
@pedi. lu.se
Lykilorð: vélindagallar,
vélindalokun, meðfœddir
gallar, aðgerðir, nýgengi.
Ágrip
Inngangur: Meðfædd lokun á vélinda er sjaldgæfur
galli með nýgengi um 1/3000-1/4500 fæddra barna.
Meðferð gallans er skurðaðgerð. Árangur aðgerða
fer batnandi og er lifun 80-92% síðustu tvo áratugi.
Tilgangur þessarar rannsóknar var að kanna nýgengi
vélindalokunar á Islandi og meta árangur aðgerða.
Efniviður og aðferðir: Rannsóknin var afturvirk og
upplýsingar fengnar úr sjúkraskrám þeirra sem
greindust með meðfædda vélindalokun á Barnaspít-
ala Hringsins 1963-2002. Fengnar voru upplýsingar
meðal annars um meðgöngulengd, fæðingarþyngd,
tegund galla og hvort aðrir fæðingargallar væru til
staðar. Einnig var lagt mat á árangur aðgerða. Upp-
lýsingar um fjölda lifandi fæddra á tímabilinu fengust
frá Hagstofu íslands.
Niðurstöður: 37 börn greindust með meðfædda vél-
indalokun á tímabilinu. Meðalfæðingarþyngd var 2626
grömm, þar af voru 14 börn (38%) léttburar (<2500
grömm). Fimmtán börn (41%) voru fyrirburar (<38
vikur). Þrjátíu og fjögur börn (92%) höfðu algengustu
tegund vélindalokunar með blindan nærenda á
vélinda og fistil milli fjærenda og barka. Þrjátíu og
fjögur börn gengust undir aðgerð með lokun á fistli
og sammynningu á vélinda, þar af eitt erlendis. Níu
börn létust eftir vélindaaðgerð. Algengasta dánaror-
sök var lungnabólga (n=7, 78%). Lifun eftir aðgerð
hérlendis var 73% á tímabilinu. Aðrir meðfæddir
gallar voru algengir þar sem hjartagallar reyndust
algengastir (n=12, 32%). Nýgengi sjúkdómsins fór
lækkandi á tímabilinu, frá 1/3737 á fyrstu tíu árunum
í 1/10639 á síðasta áratug sem er þó án tölfræðilegrar
marktækni.
Ályktanir: Athyglisvert er hversu nýgengi sjúkdóms-
ins virðist hafa lækkað síðasta áratug og eru þetta
lægstu tölur sem okkur er kunnugt um. Árangur að-
gerða hefur batnað frá fyrri rannsókn en er þó heldur
lakari en í nágrannalöndum okkar. Aðrir fæðingar-
gallar eru algengir hjá þessum sjúklingahópi.
Inngangur
Meðfædd lokun á vélinda atresia oesophagealis er
sjaldgæfur galli sem var fyrst lýst af William Durston
árið 1670 (1, 2). Rannsóknir erlendis hafa sýnt ný-
gengi 1/2500-1/4500 fæddra barna og virðist nýgengi
heldur fara lækkandi hin síðustu ár, að minnsta kosti
í Evrópu (1-3). Þannig hefur stór evrópsk samantekt
sýnt lækkun á nýgengi frá 1/2857 á tímabilinu 1980-
ENGLISH SUMMARY
Gunnarsdóttir A, Bjarnason G, Haraldsson Á
Oesophageal atresia in lceland 1963-2002;
Incidence & outcome
Læknablaðið 2004; 90: 629-33
Objective: Oesophageal atresia is an congenital
anomali with incidence of 1/3000-1/4500 live births.
The results of reconstructive surgery has improved
greatly, to 80-92% survival reported in the last two
decades. The aim of this study was to determine the
incidence of oesophageal atresia in lceland and to
evaluate the results of operations at the Department of
Pediatric surgery at The Children’s Hospital, Landspítal-
inn - University Hospital in lceland.
Material and methods: This retrospective study in-
cluded all children diagnosed with oesophageal atresia
in lceland between 1963 and 2002. Information was
gathered from hospital records, including birth-weight,
gestational age, the type of atresia and the presence
of other congenital anomalies. The results of operation
were determined including post operative complica-
tions. Information on life births in lceland for the same
period was gathered from the lcelandic National
Register.
Results: Thirtyseven children were diagnosed with oe-
sophageal atresia in these 40 years. The average birth-
weight was 2626g, including 14 children (38%) with
low birth-weight (<2500g). Fifteen children (41 %) were
prematurely born (<38 weeks). Thirtyfour children (92%)
had the most common type of oesophageal atresia
with proximal blind loop and distal tracheooesophageal
fistula. Thirtyfour children were operated on, including
one in Denmark. Nine children died within 60 days after
surgery. The most common cause of death was lung
inflammation (n=7, 78%). The survival after surgery in
lceland was 73% in the study period. Other congenital
defects were common in this patient group with con-
genital heart defects as the most common ones (n=12,
32%). The incidence decresead in the study period
from 1/3737 in the first ten years to 1/10639 in the last
decade, this did not reach statistical signifiquance.
Conclusion: It is interesting to see this decrease in
incidence in the study period and this is the lowest
incidence known to us. The survival has improved from
previous study but is however still lower compared to
our neighbouring countries. Other congenital anomalies
are common in this patient group.
Keywords: oesophageal atresia, congenital anomali, surgery,
incidence.
Correspondence: Anna Gunnarsdóttir,
Anna. Gunnarsdottir<8pedi.Iu.se
Læknablaðið 2004/90 629