Læknablaðið - 15.02.2007, Blaðsíða 20

FRÆÐIGREINAR / LANGVINN LUNGNABÓLGA
Almennt er mælt með yfir 40% eósínófíla af heild-
arfjölda hvítra blóðkorna í berkjuskoli og yfir
1000/mm3 í blóði. Útiloka þarf ýmsa aðra lungna-
sjúkdóma áður en komist verður að greiningu
(2). Lítið er vitað um faraldsfræði þessa sjúkdóms
en hann hefur verið lalinn vera innan við 2,5%
af öllum millivefslungnasjúkdómum þegar reynt
er að taka þá alla saman og áætla algengi (2-3).
Ekkert er vitað um faraldsfræði LEL hjá heilum
þjóðum. Tilgangur rannsóknarinnar var að kanna
faraldsfræði, klínísk einkenni, meðferð og afdrif
þessara sjúklinga á Islandi og bera saman við
erlendar rannsóknir.
Efniviður og aðferðir
Um er að ræða aftursæja rannsókn sem náði yfir
tímabilið 1990-2004. Fengin voru sjúkdómsgrein-
ingarnúmer frá sjúkrahúsum, vefjafræðigreiningar
frá Rannsóknastofu í meinafræði og upplýsing-
ar frá læknastofum um sjúklinga sem greindir
höfðu verið með langvinna eósínófíl lungnabólgu.
Eingöngu voru teknir í rannsóknina sjúklingar
sem höfðu vefjasýni til staðfestingar sjúkdóms-
greiningu. Öll vefjasýni voru yfirfarin af meina-
fræðingi (HJÍ) og stuðst við alþjóðleg skilmerki
til að ganga úr skugga að um LEL væri að ræða
en ekki aðra sjúkdóma. Sjúklingar sem höfðu
merki um aðra sjúkdóma voru útilokaðir frá rann-
sókninni. Úr sjúkraskýrslum fengust upplýsingar
um klínísk einkenni, blóðrannsóknir, meðferð og
klínískan gang. Þessum upplýsingum var safnað
Mynd 1. Röntgenmynd aflungum hjá sjúklingi með langvinna eósínófíla lungnabólgu og
dœmigerðar útlœgar íferðir.
skipulega í gagnagrunn. Fengin voru leyfi frá
Vísindasiðanefnd og Persónuvernd auk leyfa frá
yfirlæknum sjúkrastofnana.
Nidurstódur
A rannsóknartímanum greindust 10 sjúklingar
með LEL. Um var að ræða þrjár konur og sjö
karla. Nýgengni sjúkdómsins á öllu rannsókn-
artímabilinu var 0.23 á 100.000/ári en jókst síðustu
fimm árin í 0,54 á 100.000/ári. Flestir sjúklinganna
greindust því á seinni hluta rannsóknartímabilsins.
Meðalaldur við greiningu var 58 ár en aldursbilið
náði frá 24 árum til 77 ára. Enginn sjúklinganna
reykti við greiningu. Sex höfðu sögu uin astma og
tveir um ofnæmiskvef. Eins og sést í töflu I voru
klínísk einkenni sjúklinganna öll svipuð. Mikið
bar á slappleika, þreytu, þurrum hósta, mæði, og
megrun. Margir sjúklinganna kvörtuðu um hitakóf
og svita, sérstaklega á kvöldin og á nóttunni. Mikil
bólguvirkni sást í blóði og sökk var 72 mm/klst
og C-reactive protein (CRP) 125 mg/L. Atta af
10 voru með hækkað hlutfall eósínófíla í blóði.
Við skoðun heyrðist brak við lungnahlustun hjá
sjö en önghljóð hjá þremur. Aðeins einn var með
eðlilega lungnahlustun. Allar sýklaræktanir voru
neikvæðar. Algengt var að reynd hafði verið sýkla-
lyfjameðferð áður en greining fékkst. Forced vital
capacity (FVC) var 75% af áætluðu gildi og forced
expiratory volume in one second (FEVl) var 73%
af áætluðu gildi. Hlutþrýstingur súrefnis (p02)
var 68 mmHg. Á röntgenmynd af lungum höfðu
allir sjúklingarnir dæmigerðar dreifðar íferðir
beggja vegna og yfirleitt nokkuð útlægar (mynd
1). Vefjasýni frá öllum sjúklingum sýndu millivefs-
og lungnablöðrubólgu sem samrýmdist langvinnri
eósínófíl lungnabólgu eins og sést á myndum 2 og
3. Allir fengu sterameðferð og svöruðu allir með-
ferðinni vel í upphafi. Meðalupphafsskammtur
með prednisólon var 42,5 mg (sjá töflu I). Sjö
sjúklingar fengu endurkomu sjúkdóms en allir
svöruðu aftur sterameðferð sem gjarnan var gefin
í að minnsta kosti 1-2 ár. Enginn lést vegna sjúk-
dómsins.Tímalengd eftirfylgdar í rannsókninni var
að meðaltali 5,5 ár.
Umræða
Faraldsfrœði
Langvinn eósínófíl lungnabólga (LEL) er sjald-
gæfur sjúkdómur og algengi er ekki vel þekkt.
Hefur sjúkdómurinn verið talinn allt að 2,5% af
millivefslungnasjúkdómum í hinum ýmsu skrám
(2-3). LEL getur komið fyrir í hvaða aldurshóp
sem er, en er afskaplega sjaldgæf í börnum (4).
Okkar rannsókn er sú fyrsta í heiminum sem
112 Læknablaðið 2007/93