Læknablaðið - 15.02.2007, Blaðsíða 23

FRÆÐIGREINAR / LANGVINN LUNGNABÓLGA
fasta og óafturkræfa teppu á öndunarprófum
(6). Loftskiptapróf sýna minnkuð loftskipti fyrir
kolmónoxíði (DLCO). Blóðgös sýna væga til með-
alsvæsna súrefnisbilun (2). I okkar hópi var súrefn-
isþrýstingur í blóði lækkaður en sjaldan þannig að
þyrfti súrefnisgjöf og aldrei öndunaraðstoð.
Meinafrœði
I vefjasýnum frá lungum kemur fram millivefs- og
lungnablöðrubólga með mjög þéttri íferð eós-
ínófíla, ásamt vægri langvinnri bólgufrumuíferð
með plasmafrumum, eitilfrumum og eósínófílum í
millivef (sjá mynd 2-3) (2,6). Eósínófíl graftarkýli
(abscess) og íferð eósínófíla í æðar geta komið
fram en drepandi æðabólga eða æðabólga með
átfrumuhnúðum (granuloma) sést ekki í LEL.
Svæðisbundin trefjavefslungnabólga sést ennfrem-
ur í mörgum tilfellum og er því trefjavefslungna-
bólga helsta mismunagreiningin (2).
Mismunagreiningar
Mismunagreiningar LEL eru margar en flestar
þeirra tilheyra flokki eósínófíl lungnabólgna (6).
Hér að neðan eru þær helstu og reynt er að raða
þeim í röð mikilvægis miðað við íslenskar aðstæð-
ur.
1) Trefjavefslungnabólga (Cryptogenic organizing
pneumonia)
Þrátt fyrir að vera ekki í flokki með eósínó-
fíl lungnabólgum hefur trefjavefslungnabólga
mörg sameiginleg einkenni með LEL (10).
Lungnamyndir sjúklinga eru áþekkar og vefja-
sýnin geta verið lík. I rannsóknum höfunda á
þessum tveimur sjúkdómum reyndust þeir gjarnan
helstu mismunagreiningar hvors annars (11-12).
Grundvallarmunur liggur þó í fjölda eósínófíla,
hvort sem um er að ræða í blóði, berkjuskoli eða
í vefjasýni.
2) Bráð eósínófíl lungnabólga af óþekktri orsök
(Idiopathic acute eosinophilic pneumonia)
í bráðri eósínófíl lungnabólgu er gangurinn hrað-
ari en í LEL og alvarleiki einkenna mun meiri
(13). Tími frá upphafi einkenna að greiningu er á
milli 7-20 dagar. Yfirleitt er ekki saga um ofnæmi
og enginn kynjamunur er til staðar. Meðalaldur
við greiningu er lægri en í LEL, eða um 30 ár.
Sjúklingar hafa slæma mæði og öndunarbilun
sem þarfnast öndunaraðstoðar er oft til staðar.
Meðalhlutþrýstingur súrefnis var í einni rannsókn
58 mmHg án súrefnisgjafar (14). íferðir á rönt-
genmynd af lungum eru ekki endilega útlægar.
Fleiðruvökvi er algengur og oft beggja vegna
(15). Öfugt við LEL eru eósínófílar í blóði undir
300/mm3 í tveimur þriðju sjúklinga. Berkjuspeglun
sýndi að hlutfall eósínóffla í skolinu var 37% í
einni rannsókn (14). Svörun við barksterum er
mjög góð og endurkomu sjúkdóms er ekki lýst
eftir að meðferð er hætt eins og í LEL.
3) Eósínófíl lungnabólga afvöldum lyfja
Ýmis lyf geta valdið eósínófíl lungnabólgu.
Algengustu lyfin eru bólgueyðandi gigtarlyf, salflyf
notuð í bólgusjúkdómum í meltingarvegi og sýkla-
lyf eins og mínócýklín og trímetóprím/súlfametox-
asól. Mikilvægt er því að fá fram skýra lyfjasögu
þegar grunur er um eósínóffl lungnabólgu og ekki
má gleyma að spyrja um náttúruefni (16).
4) Churg-Strauss heilkenni (CSH)
Churg-Strauss heilkenni er almenn eósínófíl
æðabólga sem kemur yfirleitt fram í einstaklingum
með langa sögu um ofnæmi, astma og ofnæm-
iskvef (17). Það sem aðgreinir CS heilkenni frá
LEL eru einkenni utan lungna. Geysileg aukning
eósínófíla er í blóði auk íferðar þeirra í hin ýmsu
líffæri. Dæmi um líffæri eru hjarta (hjartabilun,
brátt kransæðaheilkenni, gollurshúsbólga), melt-
ingarvegur (kviðverkir, blæðingar og rof á görn),
húð (purpuri, ofsakláði og hnúðar) og taugakerfi
(taugabólgur og áhrif á miðtaugakerfið)(2).
Andkleyfkjarna-umfrymissjálfsmótefni
(ANCA) með umhverfiskjarnamynstri (perinucle-
ar) (p-ANCA) og með and-mýelóperoxýdasa sér-
tækni finnast í um 50% tilfella sjúklinga með CS
heilkenni (17). Ýmsir rannsakendur hafa viljað
halda fram tengslum á milli LEL og CS heilkennis
(18,19).
5) Heilkenni sjálfvakinnar eósínófílfjölgunar
(Idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHS))
Heilkenni sjálfvakinnar eósínófflfjölgunar er afar
sjaldgæfur sjúkdómur sem hefur verið skilgreind-
ur sem aukning eósínófíla í blóði yfir 1500/mm3
í meira en sex mánuði og einkenni vegna vefja-
skaða sem orsakaður er af íferð eósínófíla í ýmis
líffæri (2, 20). Algengust og alvarlegust er íferð í
hjarta sem veldur meðal annars veggsegamyndun
og bandvefsaukningu í hjartaþelinu, sem leiðir til
herpandi hjartabilunar, og veldur einna mestum
skaða í þessum sjúkdómi (2). Ahrif á lungun sjást í
um 40% tilfella og einkennast af millivefsíferðum.
Fleiðruvökvi sést í um helmingi tilfella (6).
6) Ofnœmisberkjulungnabólga við ýrumyglu (All-
lergic broncho-pulmonary aspergillosis (ABPA))
Ofnæmisberkjulungnabólga við ýrumyglu orsakast
af ofnæmisviðbrögðum af gerð I og III gegn myglu-
sveppnum Aspergillus fumigatus. Einkennandi
fyrir sjúkdóminn eru astmi, flakkandi íferðir á
röntgenmynd af lungum, aukning á eósínófílum í
Læknablaðið 2007/93 115