Læknablaðið - 15.02.2007, Blaðsíða 21

FRÆÐIGREINAR / LANGVINN LUNGNABÓLGA
kannar nýgengi á landsvísu sem höfundar þekkja.
Flestar rannsóknir erlendis eru frá stórum há-
skólastofnunum sem fá marga slíka sjúklinga til
sín en endurspegla ekki nýgengi í almennu þýði.
Rannsóknin bendir til þess að hér séu greindir 1-2
sjúklingar á ári að meðaltali með þennan sjúkdóm
á síðustu árum. Hugsanlega er hér um vanmat að
ræða því stundum eru sjúklingar greindir án vefja-
sýnis. Erfitt er að alhæfa hvað það gerist oft.
Aukning hefur orðið á tíðni sjúkdómsins.
Skýringar á því gætu verið aukinn fjöldi berkju-
speglana með vaxandi fjölda lungnalækna og/
eða aukin tíðni ofnæmissjúkdóma á íslandi (5).
Sjúkdómurinn er talinn vera um tvisvar sinnum
algengari í konurn en körlum (4,6). Reyndist hlut-
fallið þó öfugt í okkar rannsókn. Hér gæti verið um
tilviljun að ræða vegna smæðar rannsóknarhópsins.
Allt að helmingur sjúklinga hafa sögu um astma
(4, 7) og kom það skýrt fram í okkar rannsókn.
Athyglisvert er að innan við 10% sjúklinga í rnörg-
um rannsóknunt eru núverandi reykingamenn (4,
8). Enginn sjúklingur í okkar rannsókn reykti en
margir voru fyrrverandi reykingamenn.
Meingerð
Margt er enn á huldu um meingerð LEL en tengsl-
in við astma eru náin. Því hafa ýmsir höfundar rætt
möguleikan á svipaðri meingerð þessara sjúkdóma
(9). I báðum sjúkdómum taka Th2 eitilfrumur og
eósínófílar virkan þátt í bólguviðbragðinu og svip-
uð boðefni (cytokines) eru til staðar í berkjuskoli.
Einnig hefur verið spurt hvort að LEL sé sérstakur
sjúkdómur (9). Allir sjúklingarnir í þessari rann-
sókn höfðu mjög svipaða klíníska sjúkdómsmynd
auk þess að svara meðferð á sambærilegan hátt.
Styrkir það frekar hugmyndina að hér sé um að
ræða sérstakan sjúkdóm, frekar en óhefðbundið
birtingarform annars sjúkdóms.
Klínísk einkenni
Einkenni eru yfirleitt fremur ósértæk sem gerir
greininguna oft erfiða. Þau eru bæði frá öndunar-
færum og almenns eðlis. Yfirleitt hafa einkennin
verið til staðar í að minnsta kosti mánuð áður
en að greining fæst. Oft hafa sjúklingar fengið
margendurtekna sýklalyfjakúra án árangurs. Sást
það einnig í okkar rannsókn. Töluverð almenn
einkenni eru til staðar sem endurspegla hið mikla
bólguástand í líkamanum. Þróttleysi og þyngdar-
tap (oft töluvert) koma iðulega fyrir. Nætursviti og
hitakóf eru algeng (4,6). Einkenni utan brjóstkassa
eru sjaldgæf í LEL og leiða frekar líkur að öðrurn
sjúkdómum sem geta verið í mismunagreiningu.
Nánast alltaf eru mæði og hósti til staðar. Mæðin
er breytileg milli einstaklinga. Öndunarbilun sem
þarfnast öndunaraðstoðar er al'ar sjaldgæf og gerir
Mynd 2. Sýni frá berkjuspeglun (lilfelli #6) þar sem lungnablöðrur eru fylllar með eós-
ínóplum og breylilegum fjölda átfrunma. Einnig sést vœg millivefsbólga (H&E, x 25).
Mynd 3. Sýni frá berkjuspeglun (tilfelli #6). Lungnablöðrur eru fylltar með eósínóplum í
bland við átfrumur (H&E, x 40).
aðra sjúkdóma, svo sem bráða eósínófíl lungna-
bólgu. líklegri (2). Lungnahlustun er ósértæk en
yfirleitt heyrist innöndunarbrak. Önghljóð heyrast
í um helmingi tilfella og endurspegla astmatil-
hneigingu hópsins (4). Klínísk einkenni sjúklinga í
okkar rannsókn eru svipuð og sjúklinga í mörgurn
öðrum rannsóknum.
Læknablaðið 2007/93 113