Læknablaðið - 15.05.2008, Qupperneq 21

______FRÆÐIGREINAR
BANDVEFSSJÚKDÓMAR
bólgu eða sykursýki og sjúklingar með slík mótefni
höfðu marktækt minni getu til að hindra útfell-
ingu mótefnafléttna heldur en afgangur hópsins
(14). I hópi sjúklinga með rauða úlfa reyndust slík
mótefni vera til staðar í fimmtungi hópsins (9/44)
þegar sjúkdómur var vægur (15). Þessir sjúklingar
voru allir með galla í meðhöndlun mótefnafléttna,
og sterk fylgni reyndist milli gallans og mótefna
gegn Clq (r=-0,623, p=0,000023). Blóðvökvi úr
sjúklingi með háan styrk Clq-mótefna og nánast
algera vanvirkni í fléttumeðhöndlun hafði sterk
hindrandi áhrif á getu heilbrigðs blóðvökva til að
halda mótefnafléttum í lausn. Þessi hindrunar-
áhrif greindust einnig í IgG mótefnum sem ein-
angruð voru úr viðkomandi blóðvökva.
Niðurlag
Rannsóknir á íslenskum sjúklingahópum sýna að
verulegur hluti sjúklinga með rauða úlfa eða hersl-
ismein er með skerta hæfni til að halda mótefna-
fléttum uppleystum. Þessar niðurstöður fengust
með því að beita næmara prófi en áður hafði verið
þróað til mælinga á þessari virkni. Niðurstöðurnar
samrýmast ekki þeirri hugmynd að vantjáð afurð
C4A-gens nægi til að skýra þennan galla. Gallinn
hefur á hinn bóginn sterka fylgni við hækkuð
mótefni gegn Clq. Frekari rannsókna er þörf til að
skera úr um hvort mótefni gegn Clq geti átt þátt
í meinþróun sjúkdómsins, en ljóst er að slíkt gæti
einungis gilt fyrir hluta sjúklingahópsins þar sem
meirihluti sjúklinga hefur eðlilega getu til fléttu-
meðhöndlunar. Erlendar rannsóknir hafa sýnt að
styrkur mótefna gegn Clq vex þegar sjúkdómur er
í virkum fasa (16) og gætu slík mótefni því komið
á fleiri en einn veg inn í meinþróunina.
Niðurstöður okkar og annarra hafa sýnt að
sterk tengsl eru milli ákveðinna afbrigða magna-
þátta og algengra bandvefssjúkdóma (2-9, 11-18).
Þær rannsóknir sem hér er lýst hafa aðallega beint
spjótunum að þeirri hugmynd að slík tengsl geti
orsakast af vangetu blóðvökva til að halda mót-
efnafléttum í lausn. Hugmyndin er að nokkru
leyti studd af þessum rannsóknum, en þó er ljóst
að galli í þessari virkni blóðvökva hlýtur að eiga
sér flóknari ástæður en beinan skort á ákveðnum
þáttum magnakerfis. Til viðbótar mætti nefna
fjölmargar rannsóknir, þar á meðal íslenskar, sem
styðja að sambandið milli magnakerfis og band-
vefssjúkdóma eigi sér flóknar skýringar (18-23);
rannsóknum ber þó saman um að þetta samband
sé til staðar og talið er víst að um orsakasamband
sé að ræða (24). Frekari rannsókna er þörf til að
ganga endanlega úr skugga um að svo sé, og út-
skýra sambandið til fulls.
140
120
100
80
60
40
20
0
Mynd 2. Sjúklingar með rauða úlfa (systemic lupus erythematosus, SLE) sýna vanvirkni í
prófi sem metur hæfni blóðvökva til að halda mótefnafléttum uppleystum (PIP). Þessi virkni
var lækkuð í 74 sjúklingum sem skoðaðir voru án tillits til virkni sjúkdóms, m.v. 46 sjúklinga
með liðagigt (rheumatoid arthritis, RA) og 102 blóðgjafa. Virkni var einnig marktækt minni
í 44 sjúklingum sem skoðaðir voru þegar sjúkdómurinn var lítt virkur (SLEDAI skor < 10).
Lægri viðmiðunarmörk (2 SD) eru sýnd með strikalínu (10).
(consecutive) (consecutive) (quiescent)
C ontrols S S c
(N=l 00) (N=24)
Mynd 3. Hindrun
fléttuútfellingar (PIP) í
sjúklingum með herslismein
(systemic sclerosis, SSc)
m.v. blóðgjafa. Lægri
viðmiðunarmörk (2 SD) eru
sýnd með strikalínu (11).
Mynd 4. Hindrun fléttuútfellingar (PIP) í sjúklingum með iðramein vegna glútenóþols
(gluten sensitive enteropathy, GSD), sjálfsofnæmissjúkdóm í skjaldkirtli (autoimmune thyroid
disease, thyroid dis.) og sykursýki (insulin-dependent diabetes mellitus, IDDM). C4A*Q0 arf-
berar eru merktir með opnum hringjum (arfblendinn galli) eða með punktmerktum hringjum
(arfhreinn galli). Sjúklingar með Hashimotos sjúkdóm eru merktir með ör (12).
LÆKNAblaðið 2008/94 373