Læknablaðið - 15.05.2008, Síða 33

FRÆÐIGREINAR
TILFELLI MÁNAÐARINS
Svar við tilfelli mánaðarins
Hér er um að ræða ástand sem nefnt hefur verið
heilkenni fjólublás þvagpoka (purple urine bag
syndrome; PUBS) og var fyrst lýst af Barlow og
Dickison árið 1978 (1). Þetta er mjög sjaldgæft fyr-
irbæri sem þó er vel þekkt og einkennist af því að
þvagleggspoki og slanga hans verða fjólublá að lit
(2, 3). Orsökin er ekki fullkomlega ljós en talið er
að röð efnahvarfa liggi að baki sem hefjast með því
að bakteríur í meltingarvegi brjóta amínósýruna
tryptófan úr fæðunni niður í indól er umbreytist
síðan í indoxýlsúlfat í lifrinni. Indoxýlsúlfat er
aðallega skilið út í þvagi og getur þar umbreyst í
indoxýl fyrir tilstilli súlfatasa sem sumar bakteríur
mynda. Indoxýl brotnar loks niður í indígó sem
er blátt að lit og indírúbín sem er rautt í basísku
þvagi (4, 5).
Fjólublár þvagpoki kemur einkum fyrir hjá öldr-
uðum með þvaglegg, þráláta sýklamigu og basískt
þvag (2, 3). Þær bakteríur sem oftast ræktast úr
þvagi þessara einstaklinga eru Pseudomonas aerug-
inosa, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Klebsiella
pneumoniae, Providentia stuartii og Morganella
morganii (5) og ræktaðist sú síðastnefnda frá þvagi
sjúklingsins sem hér er greint frá. Þessar bakteríur
geta myndað súlfatasa og þannig valdið fram-
angreindu efnahvarfi sem litar þvagið fjólublátt.
Það gerist einvörðungu hjá sjúklingum með
þvaglegg og er talið tengjast snertingu þvagsins
við plastefni í slöngu og poka leggsins (6). Þetta
fyrirbæri er algengara hjá konum sem oft eru
haldnar langvinnri hægðatregðu og er talið að
aukið magn baktería í ristli leiði til aukins umbrots
tryptófans (3, 6).
Ýmsar mismunagreiningar þarf að hafa í
huga í þessu tilfelli, enda margt sem getur valdið
óeðlilegum lit á þvagi (7). Algengust er blóðmiga
og getur þvagið ýmist verið rautt að lit eða
dökkbrúnt (kóklitað), einkum þegar blæðingin
á upptök í nýrum. Þvag getur einnig verið rautt
eða rauðbrúnt vegna blóðrauða (hemoglobin)
hjá sjúklingum með rauðkornarof (hemolysis)
eða vöðvarauða (myoglobin) þegar rákvöðvarof
(rhabdomyolysis) er fyrir hendi. Þá kemur fram
sterk svörun fyrir blóð á strimilprófi en fá eða
engin rauð blóðkorn finnast við smásjárskoðun.
í bráðri slitróttri porfýríu (acute intermittent
phorphyria) gerir porfýrín þvagið dökkt að lit. Þá
eru sjúklingar með stíflugulu oftast með gulbrúnt
þvag vegna bílirúbíns í þvaginu. Meðal ann-
arra orsaka fyrir lituðu þvagi eru lyf og litarefni
í fæðu. Dæmi um lyf eru deferoxamín (rautt),
járn-sorbitól (brúnleitt), nítrófúrantóín (gulbrúnt),
fenazópýridín (appelsínugult) og rífampicín (app-
elsínugult eða rautt) (8). Litarefni í rauðrófum og
sumum berjategundum geta einnig litað þvagið
rautt, sérstaklega hjá þeim sem frásoga betalaín
kröftuglega og skilja það út í þvagi í miklu magni
(um það bil 14% fólks) (9). Fjólublár þvagleggs-
poki veldur sjúklingum og aðstandendum þeirra
áhyggjum en er í raun saklaust fyrirbæri sem ekki
fylgja nein önnur einkenni og hefur engin áhrif á
horfur sjúklinga (2). Því er ekki þörf á sérstakri
meðferð sem annars beinist að því að uppræta
undirliggjandi þvagfærasýkingu.
Heimildir
1. Barlow GB, Dickson JAS. Purple urine bags. Lancet 1978; 1:
220-1.
2. Dealler SF, Belfield PW, Bedford M, et al. Purple urine bags. J
Urol 1989; 142: 769-70.
3. Vallejo-Manzur F, Mireles-Cabodevila E, Varon J. Purple
urine bag syndrome. Am J Emergency Med 2005; 23: 521-4.
4. Ihama Y, Hokama A. Purple urine bag syndrome. Urology
2002; 60: 910.
5. Gautam G, Kothari A, Kumar R, Dogra PN. Purple urine bag
syndrome: A rare clinical entity in patients with long term
indwelling catheters. Int Urol Nephrol 2007; 39:155-6.
6. Pillai RN, Clavijo J, Narayanan M, Zaman K. An association
of purple urine bag syndrome with intussusception. Urology
2007; 70: 812.
7. McPherson RA, Ben-Ezra J, Zhao S. Basic examination of
urine. In: Henry's Clinical Diagnosis and Management by
Laboratory Methods, 21s' ed. McPherson RA, Pincus MR,
editors. 2006. Saunders. 393-425.
8. Bryant JS, Gausche-Hill M. When is red urine not hematuria?
- A case report. J Emergency Med 2007; 32: 55-7.
9. Thompson, WG. Things that go red in the urine; and others
that don't (editorial). Lancet 1996; 347: 5.
LÆKNAblaðiö 2008/94 385