Læknablaðið - 01.11.2014, Qupperneq 25

LÆKNAblaðið 2014/100 593
Inngangur
Próteinútfellingar í lungnablöðrum (pulmonary alveolar
proteinosis, PAP) eru oftast af óþekktum orsökum en
meingerð sjúkdómsins er rakin til skertrar átfrumu­
virkni í lungnablöðrum sem veldur því að lípóprótein
sem líkjast lungnablöðruseyti safnast fyrir í lungna­
blöðrum og smærri loftvegum.1 Fyrsta tilfellinu var
lýst af Rosen og félögum árið 1958.1,2 Algengustu ein­
kenni útfellinganna eru frá lungum, aðallega mæði
og hósti. Á lungnamynd og tölvusneiðmyndum sjást
dreifðar þéttingar í báðum lungum en greiningin er
staðfest með sýnatöku við berkjuspeglun, annaðhvort
með vefjasýni eða berkjuskoli og í einstaka tilfellum
með opinni sýnatöku. Hér er lýst tilfelli þar sem
lungnaskolun í svæfingu reyndist mjög árangursrík.
Um er að ræða fyrsta tilfellið sem lýst hefur verið hér
á landi.
Tilfelli
Rúmlega þrítugur stórreykingamaður leitaði á bráða­
móttöku Landspítala eftir að hafa verið með vaxandi
mæði, hósta, uppgang, hitavellu og megrun í fjóra
mánuði. Við skoðun var hann hitalaus, andstuttur í
hvíld og með brak yfir báðum lungum við hlustun.
Súrefnismettun var 94% í hvíld á andrúmslofti og
öndunartíðni 20/mín. Frekari rannsóknir sýndu að
hvít blóðkorn voru 5,7x109 (eðlilegt gildi 4,0­10,5x109)
og CRP 14 mg/ml (eðlilegt gildi <6 mg/ml). Röntgen­
mynd af lungum sýndi dreifðar netlaga (reticular) og
hnökróttar (nodular) íferðir og voru þær meira áber­
andi í vinstra lunga (mynd 1a). Á tölvusneiðmyndum
sáust hélubreytingar (ground glass) á víð og dreif í báð­
um lungum, mest í neðra blaði vinstra lunga (mynd
1Hjarta- og
lungnaskurðdeild,
2lungnadeild,
3svæfinga- og
gjörgæsludeild,
4meinafræðideild
Landspítala,
5læknadeild HÍ.
Próteinútfellingar í lungnablöðrum er sjaldgæfur lungnasjúkdómur af
óþekktum orsökum þar sem lípóprótein sem líkist lungnablöðruseyti safn-
ast fyrir í lungum. Hér er greint frá ungum karlmanni sem greindist með
sjúkdóminn eftir nokkurra mánaða sögu um versnandi mæði, hitavellu,
þyngdartap og truflun á súrefnisupptöku. Lungnamynd sýndi dreifðar
þéttingar í báðum lungum. Greiningin fékkst staðfest með vefja sýnatöku
við berkjuspeglun. Vegna versnandi einkenna var ákveðið að skola bæði
lungu með saltvatni í svæfingu. Tæpum tveimur árum síðar er sjúklingur
nánast einkennalaus og öndunarmælingar sýna góða lungnastarfsemi.
ÁGRIp
Fyrirspurnir:
Tómas Guðbjartsson
tomasgud@landspitali.is
Greinin barst
13. maí 2014,
samþykkt til birtingar
8. september 2014.
Engin hagsmunatengsl
gefin upp.
Próteinútfellingar í lungnablöðrum
meðhöndlaðar með lungnaskoli
Ragnheiður M. Jóhannesdóttir1 læknir, Steinn Jónsson2,5, læknir, Felix Valsson3,5 læknir, Hrönn Harðardóttir2,5 læknir, Ólöf R. Ámundadóttir2,5
sjúkraþjálfari, Eyþór Björnsson2,5 læknir, Sigfús Nikulásson4 læknir, Tómas Guðbjartsson1,5 læknir
1b). Mantoux­próf var neikvætt en einnig bakteríu­ og
svepparæktanir frá hráka. Gerð var berkjuspeglun
sem sýndi hvítleitt slím í loftvegum. Í spegluninni var
einnig gert berkjuskol (bronchoalveolar lavage) og fékkst
út ljósleitur gruggugur vökvi. Þá voru tekin vefjasýni í
gegnum berkjuvegg með aðstoð skyggningar. Ræktanir
á berkjuskoli voru neikvæðar og engar illkynja frumur
sáust við frumuskoðun. Hins vegar sýndi vefjasýni úr
spegluninni dæmigert útlit fyrir próteinútfellingar í
lungnablöðrum (mynd 2).
Mæðin versnaði og fjórum mánuðum síðar átti sjúk­
lingur í erfiðleikum með minnstu hreyfingar. Auk þess
kvartaði hann um brjóstverki, hitavellu og gulleitt slím
frá öndunarvegum. Hann var því lagður inn á lungna­
deild Landspítala. Næstu daga versnuðu loftskipti og
mældist súrefnismettun 88­90% með 15 l af súrefni á
maska og öndunartíðni var 30­40/mín. Ákveðið var
að gera lungnaskolun í svæfingu og var hann fluttur á
S J Ú k R a T i l F E l l i
Mynd 1. a) Röntgenmynd af lungum við greiningu sem sýnir út-
breiddar þéttingar í báðum lungum. b) Tölvusneiðmynd af lungum
við greiningu. Almennar hélubreytingar sjást í báðum lungum en eru
mest áberandi í neðra vinstra lungnablaði.
Storkum ekki
örlögunum
Erlibelle
– Getnaðarvörn til inntöku
Hver tafla inniheldur 0,15 mg af levónorgestreli og 0,03 mg af etinýlestradíóli.
Z Z
H
V
ÍT
A
H
Ú
S
IÐ
/
S
ÍA
-
A
c
ta
v
is
4
1
0
1
2
2