Læknablaðið - 01.01.2016, Blaðsíða 21

LÆKNAblaðið 2016/102 21
R A N N S Ó K N
Ábendingar fyrir lifrarígræðslu
Algengasta ábending fyrir lifrarígræðslu var skorpulifur, 26
sjúklingar af 40 (65%). Hjá þremur af þessum 26 fannst lifrar-
frumukrabbamein í undirbúningsferli fyrir lifrarígræðslu og telst
skorpulifur en ekki æxlið ábendingin fyrir ígræðslu í þeim tilvik-
um (tafla II). Hjá 6 sjúklingum (15%) var bráð lifrarbilun ástæða
lifrarígræðslu. Þar af voru þrjú tilfelli vegna lifrarskaða af völdum
lyfja, tvö vegna parasetamól-eitrunar og eitt vegna berklalyfsins
ísóníazíð. Eitt tilfelli var Wilson-sjúkdómur, eitt bráð lifrarbólga
B og í einu tilviki var orsök lifrarbilunar óþekkt. Æxli í lifur var
ábending fyrir lifrarígræðslu hjá alls 5 sjúklingum (13%). Í þremur
tilvikum (8%) var ábendingin lifrarfrumukrabbamein og í tveim-
ur tilvikum (5%) var um hemangioendothelioma að ræða. Einn sjúk-
lingur sem hafði lifrarfrumukrabbamein var við listun með tvö
æxli af stærðinni 2,5 x 1,1 cm og 1,5 x 1,17 cm. Annar sjúklingur
var með tvö æxli af stærðinni 2,7 cm í þvermál og 2,7 x 1,7 cm
sem voru staðsett í lifrarhluta V og VIII. Heildarþvermál var því
6,6 cm. Þriðji sjúklingurinn hafði eitt 2 cm æxli í lifrarhluta VIII.
Allir uppfylltu því svokölluð Milan-skilmerki fyrir lifrarígræðslu
vegna lifrarfrumukrabbameins.14
Þannig voru alls 6 sjúklingar sem gengust undir lifrarígræðslu
með lifrarfrumukrabbamein. Allir voru með undirliggjandi
skorpulifur þannig að í heild var skorpulifur til staðar hjá 29
lifrarþegum (73%).
Ábendingar lifrarígræðslna fyrir hvert undirtímabil voru
bornar saman. Ef tekin eru með þrjú tilfelli þar sem lifrarfrumu-
krabbamein var ábending lifrarígræðslu en skorpulifur jafnframt
til staðar, sést sterk vísbending um aukningu á lifrarþegum með
skorpulifur á milli tímabila. Á fyrsta undirtímabilinu, frá 1984 til
1996, var skorpulifur ábending fyrir ígræðslu hjá 7 einstaklingum.
Á árunum 1997-2006 var skorpulifur ábending fyrir 10 lifrar-
ígræðslum og 2007-2012 var það ábending fyrir 12 ígræðslum.
Þessi aukning var á mörkum þess að vera marktæk (p=0,056).
Frumkomin gallskorpulifur var ábending fyrir ígræðslu hjá 8 ein-
staklingum og bráð lifrarbilun hjá 6 og því voru þetta algengustu
ábendingar fyrir lifrarígræðslu (tafla III). Sjálfsofnæmislifrarbólga,
áfengistengd skorpulifur og frumkomin trefjunargallgangabólga
komu á eftir. Aðeins einn sjúklingur var með lifrarbólgu C en
misnotkun áfengis var jafnframt meðvirkandi þáttur í því tilfelli.
Einungis einn einstaklingur hafði fitulifrarkvilla sem ekki tengd-
ist áfengismisnotkun. Ábendingar fyrir lifrarígræðslu barna voru
sjálfsofnæmislifrarbólga, ágeng ættgeng innanlifrargallstífla, arf-
gengur blöðrunýrnasjúkdómur, nýburalifrarbólga og gallganga-
lokun (biliary atresia) í tveimur tilvikum.
Meðal sjaldgæfari sjúkdóma voru afleidd trefjunargallganga-
bólga (secondary sclerosing cholangitis), lifrarsjúkdómur tengdur arf-
gengum blöðrunýrnasjúkdómi með víkjandi erfðamáta (autosomal
recessive polycystic kidney disease) og ágeng ættgeng innanlifrargall-
stífla (progressive familial intrahepatic cholestasis). Sjúklingur með
arfgengan blöðrunýrnasjúkdóm fór bæði í lifrar- og nýrnaígræðslu
og var nýrnaígræðslan gerð mánuði áður en lifrarígræðslan var
gerð.
Endurígræðslur
Endurígræðslur voru 5 af 45 (11%). Ástæður endurígræðslu voru
blæðingar og sýkingar í kjölfar aðgerðar (n=1) 11 mánuðum eftir
fyrri ígræðslu, blóðsegi í lifrarslagæð (n=1) rúmum mánuði eftir
fyrri ígræðslu, ígerð í lifur tveimur mánuðum eftir fyrri ígræðslu
(n=1), afleidd trefjunargallgangabólga rúmum þremur árum eftir
frumígræðslu (n=1) og gallleki og sýkingar í gallvegum (n=1) þrem-
ur mánuðum eftir frumígræðslu. Enginn fór oftar en einu sinni í
endurígræðslu.
MELD, Child-Pugh-flokkun og fylgikvillar skorpulifrar
Unnt var að reikna MELD-stig fyrir 19 sjúklinga við listun og 14
sjúklinga við ígræðslu. Child-Pugh-flokkun var hægt að reikna
fyrir 26 sjúklinga við listun og 25 við ígræðslu. Meðaltal MELD-
stiga við ígræðslu var 22 með miðgildi 17. Frá árinu 2009 þegar lifr-
arígræðslur fluttust til Gautaborgar var MELD-skor við ígræðslu
að meðaltali 17,6 og miðgildi 13. Við ígræðslu var einn í Child-
Pugh-flokki A, 8 í flokki B og 16 í flokki C.
Vökvasöfnun í kvið (ascites) var algengasti fylgikvilli skorpu-
lifrar og var til staðar hjá 17 af 29 (59%) sem höfðu skorpulifur.
Sjálfsprottin sýking í kviðarholsvökva (spontaneous bacterial perito-
nitis) greindist hjá 5 af þeim sem fengu vökvasöfnun í kvið (17%).
Lifrarheilakvilli og blæðing frá æðagúlum voru einnig áberandi
fylgikvillar.
Biðtími eftir lifrarígræðslu
Meðalbiðtími fyrir allt rannsóknartímabilið var 5,9 mánuðir með
miðgildi 3,2 mánuðir. Ekki reyndist marktæk lenging á biðtíma
milli tímabila. Meðalbiðtími þeirra 10 íslensku sjúklinga sem fóru
í lifrarígræðslu í Gautaborg á tímabilinu 2009-2012 var 4,4 mánuðir
með miðgildi 3,65. Síðustu 5 ár rannsóknartímabilsins létust tveir
sjúklingar á biðlista eftir lifrarígræðslu. Annar varð óskurðtækur
Tafla III. Ábendingar fyrir lifrarígræðslu.
Ábendingar lifrarígræðslu Fjöldi n=40 % af heild
Frumkomin gallskorpulifur 8 20
Bráð lifrarbilun 6 15
Sjálfsofnæmislifrarbólga 4 10
Áfengistengd skorpulifur 3 7,5
Frumkomin trefjunargallgangabólga 3 7,5
Skorpulifur og lifrarfrumukrabbamein 3 7,5
Gallgangalokun 2 5
Æxli önnur en lifrarfrumukrabbamein 2 5
Afleidd trefjunargallgangabólga 1 2,5
Blöðrunýrnasjúkdómur 1 2,5
Óþekkt orsök 1 2,5
Gallgangafæð af óþekktri orsök hjá fullorðnum 1 2,5
Járnhleðslukvilli 1 2,5
Lifrarbólga C og áfengi 1 2,5
Fitulifrarkvilli* 1 2,5
Nýburalifrarbólga 1 2,5
Ágeng ættgeng innanlifrargallstífla 1 2,5
*Fitulifrarkvilli sem ekki tengist áfengisneyslu.