Læknaneminn - 01.10.1988, Blaðsíða 18

Ependymom eru 5—6% af öllum
he'úabúsgliomum (gliom eru æxli af starfsvefjar toga,
astrocytoma, oligodendroglioma o.s.frv.) og um 8%
giioma hjábömum (1). I mænueruependymomayfir
60% allra glioma (9). Til viðmiðunar má geta þess að
gliom eru 40—50% allra æxla í heilabúi og 22% af
mænuæxlum (1). Af framansögðu má sjá að epen-
dymoma eru óalgeng æxli í heila og mænu.
Kvn. Kynjahlutfall ependymoma í heilabúi er
mjög mismunandi eftir athugunum og myndi það æra
óstöðugan að koma með tölur í því sambandi. Ef
eitthvað er þá eru karlmenn í litlum meirihluta (7,4).
Aldur. Heilabúsependymom koma einkum
fyrir á fyrstu tveimur áratugunum, en sjást þó á öllum
aldri (10,4). Ependymoma í mænu er óalgengt hjá
bömum og yngra fólki (8) en er þó vel þekkt (11).
Staðsetning.
1. Heilabúsæxlummáskiptaí tvohópaeftirþví
hvort þau eru staðsett fyrir ofan eða neðan tentorium
cerebelli (hnykiltjaldið). Þannig er talað um
supratentorial og infratentorial æxli. Infratentorial
æxlin eru oft einnig kölluð fossa posterior æxli
(posterior fossa tumors). Þessi grófa skipting er á
margan hátt hagkvæm fyrir ependymoma eins og vikið
verður að síðar. Athyglisvert er að 70% af æxlum í
heilabúi hjá bömum eru infratentorial en 70%
heilabúsæxla hjá fullorðnum eru supratentorial (1).
Ependymom eru venjulega staðsett í nánd við
ependyma og þar með hólfa og gangakerfi
miðtaugakerfisins(4,3). Afheilabúsæxlunumeru60%
infratentorial en 40% eru supratentorial (12).
Algengasta staðsetning ependymoma er í ventriculus
quartus (fjórða heilahólfinu) og vex æxlið þá oftast frá
gólfinu (mynd 2) (4).
2. I mænu vex æxlið aðallega á lumbosacral
svæðinu, einkum fráfilum terminale (endaþræðinum)
og conus medullaris (mænukeilunni) (1).
3. Þó sjaldgæft sé, þá getur ependymoma komið
primert utan miðtaugakerfisins. Því hefur verið lýst í
húð og undirhúð á sacrococcygeal svæðinu (og þá
stundum misgreint sem sinus pilonidalis) (13,14), í
eggjakerfi (15), ligamentum latum uteri (16,17) og
jafnvel í miðmæti (18).
IV. MEINGERÐ EPENDYMOMA
Eins og sjá má á töflu 1, er ependymoma skipt í
tvo flokka (eftir vefjafræðilegu útliti), góðkynja og
illkynja. Góðkynja formið (klassískt ependymoma) er
algengast og af því eru til þrjú afbrigði, myxopapiUary
og papillary ependymoma og subependymoma. Þessi
afbrigði eru að mörgu ólík hinu dæmigerða
ependymoma, og jafnvel vafasamt að flokka eigi þau
Mynd 2. Ependymoma í ventriculus quartus. Nokkuð vel afmarkað, hnökrótt æxli fyllir upp fjórða
heilahólfíð. I miðju æxlisins er blæðing. Ventriculus lateralis er útvíkkaður vegna stíflunnar sem æxlið
veldur (1, fíg. 110).
16
LÆKNANEMINN «988-41. árg.