Læknaneminn - 01.10.1988, Qupperneq 20

Mynd 5. Papillary ependymoma. Sjá má totur
(papillae) sem tengjast saman með bjálkum
(trabeculae). Glial vefur og æðar mynda
uppistöðuna (xl50) (32, fig. 31).
á göngum og holrúmum, klæddum ependyma—líkri
þekju. Algengt er að sjá frumurnar raða sér í kringum
æðar þar sem umfrymisangar þeirra liggja að æðinni en
kjarninn liggur utar. A lítilli stækkun virðist sem autt
svæði sé í kringum æðarnar (perivascular halo), þessi
uppröðun frumanna kallast perivascular pseudo-
rósettur (1,2,4,7). Glial fibrillary acidic protein
(GFAP), sem er partur af glialfilamentum (sjáað ofan)
er áberandi á svæðunum í kringum æðarnar (2). GFAP
má greina með ónæmisvefjafræðilegri litun í
ependymoma, og litast áðurnefnd svæði í kringum
æðamar sterkast (6,11,14,20). Eðlilegar ependyma
frumur tjá ekki GFAP nema tímabundið á fósturstigi
(5,14). I ependymoma má þannig sjáísenn þekju— og
glial einkenni.
B. Afbrigði ependymoma.
1. Mvxopapillarv Ependvmoma sést nær
eingöngu ífilum terminale og conus medullaris og er
því oftast kallað einu nafni, Myxopapillary
Ependymoma ofthe Filum Terminale (1,21).
Filum terminale er um 20 cm langur
bandvefsstrengur sem er í beinu framhaldi af conus
medullaris og festist á periosteum fyrsta segments
rófubeinsins. Filum inniheldur bandvef (pia mater),
ependyma frumur og ýmsar aðrar frumur
taugakerfisins (22).
Æxli þessi geta orðið 6— 12 cm að lengd, eru að
lögun eins og lítill fingur og með hnökróttu yfirborði
(4).
.V'
<* /
r %
*& £i r *
4 *. •* 4 >* *
i*.»'
•jí :»■
4.

_4l
*

sj i . m »--mw <M
*>t v •'<*•" ■, • *•
\ g f* • " p 3
•■«>%**, > '.y? » : .-y» _ '%•>*«>
*, Ujf? v* •;.** ' .jWp. -
»* ,*•'*» •"* .»'
XV fí2iv
*, » < ■ ’ » «**;, » k
« 1 jf $ | ‘ 0 Á * *> '»

*• »■ %*»

-
’w 1. » X
Mynd 6. Subepenymoma. Ríkulegur glial vefur
með ependymafrumum á dreif (xl50) (32, fig. 32).
Vefjameinafræðin er mjög sérkennileg (mynd
4) og endurspeglar uppbyggingu eðlilegs filum
terminale (1,3). Eins og nafnið ber með sér hefur
æxlisvöxturinntotu—(papillary)formogstoðvefurinn
hefur gengist undir myxoid (slím) breytingu
(degeneration) sem stundum má einnig sjá í umfrymi
æxlisfrumanna. Slímbreytingin er talin stafa af
langvarandi súrefnisskorti í æxlinu sem afleiðing þess
að plasma prótein setjast í æðaveggina og gerir þá
þykkari (23). Frumurnar eru vel afmarkaðar,
teningslaga eða lágar stuðlalaga frumur sem raða sér
umhverfis glæran (hyaline), frumulausan bandvef
ríkulegan afblóðæðum. Æxli þessi eru þannig oft mjög
æðarík og haemorrhagisk og geta leitt til skyndilegrar
subarachnoidal blæðingar (1,4,24).
2. Papillarv Ependvmomaer til sem sér afbrigði
af ependymoma, þar sem totu— (papillary)
uppbyggingerallsráðandi(mynd5). Þessiæxlisgerðer
ntjög fágæt og kemur nánast eingöngu fyrir í recessus
lateralis ícerebellopontine horninu (4,7). Toturnareru
myndaðar af ependymafrumum sem raða sér
umhverfis miðlægan kjarna af glial vef og æðum.
Sumar totumar eru tengdar saman með bjálkum
(trabeculae). Tilhneigingu til totuvaxtar má stundum
sjá á svæðum í venjulegu ependymoma. Papillary
ependymoma getur verið erfitt að greina frá æxlum sem
gengin eru út fráplexus choroideus, svokölluð choroid
plexuspapilloma(A). Onæmisvefjafræðileglitungetur
hjálpað í þeim tilfellum (25), þar sem papillary
ependymoma er jákvætt fyrir GFAP en neikvætt fyrir
keratini (þekjvefs—marker) (25,26). Þessu er hins
18
LÆKNANEMINN «988-41. árg.