Læknaneminn - 01.10.1988, Page 21

Mynd 7. Anaplastískt ependymoma. Frumu-
skiptingar, pleomorphismi og ependymal rósettur
(x300) (32, fíg. 33).
vegar öfugt farið með choroidplexus papillomin en þó
má stundum sjá einstaka frumur í þeim litast fyrir
GFAP og er þá talið að um sé að ræða ependyma
sérhæfingu í æxlinu (5,27,28).
3. Subependvmoma er síðasta afbrigðið og
gengur það einnig undir nafninu subependymal
glomerate astrocytoma (4).
Þetta afbrigði er á margan hátt, vefjafræðilega
og líffræðilega, ólíkt ependymoma og ætti jafnvel að
flokkast sem sér fyrirbæri (19).
Subependymoma eru um 1—2 cm í þvermál,
hvítleit og þétt í sér, oft með óreglulegu yfirborði (4).
Flest þessara æxla finnast af tilviljun í krufningu hjá
miðaldra og/eða eldra fólki og þá yfirleitt staðsett í
ventriculus quartus (1,2).
Vefjafræðilega eru æxlin byggð upp af
ependyma frumum sem hreiðra um sig í
frumusnauðum glial vef og sum staðar mynda
fnnnumarrósetturog/eÖaperivascularpseudorósettur
(mynd 6) (1). Vegna útlits síns og staðsetningar hafa
skoðanir manna verið skiptar um uppruna
subependymoma. Sumir hafa haldið þvífram að æxlið
væri myndað af astrocytum (29) en aðrir að það væri
blanda afastrocytum og ependymafrumum (30). Sýnt
hefur verið fram á að últrastrúktúr frumanna
samrýmist ependymal frumum (31) og sjá má
subependymoma—Iík svæði í venjulegu ependymoma
(1) þannig að frekar er nú hallast að því að æxlin séu af
ependyma ættinni.
C. Anaplastiskt (Malignant) Ependymoma er,
vefjafræðilega, illkynja formið af ependymoma og er
mun sjaldgæfara en klassískt ependymoma (1).
Þau eru algengari supratentorialt og sjást oft
sem endurvöxtur eftir brottnám á klassísku
ependymoma (7) þar sem endurvöxturinn hefur fengið
á sig meira illkynja útlit.
Um er að ræða frumurík æxli með mikið af
frumuskiptingum, frumu— og kjarnabreytileika
(pleomorphisma), fjölgun á æðaþekju (endothelial
proliferation) og stundum kalkmyndanirog drepsvæði
(mynd7) (1,2,4,7). Aðeins á stöku stað másjá útlit sem
minnir á ependymoma. Æxli þessi eru þannig illa
sérhæfð vefjafræðilega og getur verið mjög erfitt að
greina þau frá glioblastoma multiforme og
medulloblastoma (1,4,32). Efependymoma er gráðað,
svarar anaplastiska formið gráðu III og IV en klassískt
ependymoma þá til gráðu I og II (32).
V. EINKENNI
Ekkert eitt einkenni er diagnostiskt fyrir
ependymoma. Líkt og með önnur MTK—æxli ráðast
einkennin fyrst og fremst af staðsetningu og
vaxtarhraða æxlisins. Einkennum æxla í heilabúi má
skipta í fjóra megin flokka (33):
1. Flogaveiki, sem getur verið eina einkennið í
mörg ár, jafnvel áratugi.
2. Neurólógisk brottfallseinkenni s.s.
helftarlömun (hemiparesis), heyrnardeyfa öðru megin,
aphasia, einkenni frá litla heila o.s.frv.
3. Aukinn þrýstingur í heilabúi (> 15 mm Hg)
sem einkennist af: a) höfuðverk, sem er verstur á
morgnana og eykst við hósta, hnerra eða rembing, b)
stasapapillum (papilloedema), bilateralt, þar sem
“biindi bletturinn” stækkar, með samsvarandi
sjónsviðstruflun en sjónskerpa helst oft óbreytt, c)
skyndilegum uppköstum, oftast samfara
höfuðverknum og með lítilli ógleði.
4. Geðræn einkenni s.s. vaxandi elliglöp
(dementia), tilfinningalegt ójafnvægi, ofskynjanir,
drungi og deyfð. Ofangreind einkenni geta verið eitt
eða fleiri til staðar í senn.
Vegna staðsetningar sinnar koma einkenni
ependymoma oft fyrst fram sem aukinn þrýstingur í
heilabúi og er höfuðverkur ósjaldan fyrsta og eina
LÆKNANEMINN 34988-41. árg.
19