Morgunblaðið - 08.03.1998, Blaðsíða 26

26 SUNNUDAGUR 8. MARZ 1998
MORGUNBLAÐIÐ
Sam-
hjálp og
fórnfýsi
Fljótlega eftir fæðingu Torfa Lárusar
Karlssonar var ljóst að hann yrði að
heyja harðvítuga baráttu fyrir lífí sínu.
Guðrún Guðlaugsdóttir ræddi við foreldra
—
hans, Sigurbjörgu Olafsdóttur og Karl
Torfason, um brottnám æxlanna sem hann
fæddist með og batahorfur hans.
„ Morgunblaðið/Þorkell
SIGURBJORG og Karl með Torfa son sinn á ungbarnadeild Landspítalans.
AU sitja saman í sófanum
þegar ég kem inn. Síð-
degissólin varpar lágum
geislum inn um stóran
gluggann, yfír barnarúm, barna-
leikföng, barnaföt og loks barnið
sjálft sem situr í fangi móður
sinnar og horfír á mig stórum
augum þegar ég sest gegnt þeim í
sófann og lítur síðan á föður sinn
- eins og til þess að fullvissa sig
um að það sé í lagi að ég sé þarna.
Það er ekki einkennilegt þótt
þetta barn sé orðið tortryggið,
það er búið að ganga í gegnum
ótrúlegar þrautir á sinni stuttu
ævi, á að baki þrjár miklar að-
gerðir, ein þeirra var 27 klukku-
stunda löng. Við erum stödd á
ungbarnadeild Landspítalans til
þess að ræða við Sigurbjörgu
Ólafsdóttur og Karl Torfason um
meðfæddan sjúkdóm Torfa
Lárusar sonar þeirra. Hann er nú
tíu mánaða gamall með frítt and-
lit, skírleg augu, ósköp mjóa fæt-
ur og afar digra hægri hönd.
Hann var miklu fyrirferðarmeiri
að ofanverðu, áður en læknar í
Boston fjarlægðu ótrúlega stór
æxli undan húð hans, bæði fram-
an af brjóstinu, úr brjóstholinu og
af hálsinum. Seinna verður hægri
hönd hans löguð og líka sú vinstri
sem einnig er með nokkra fyrir-
ferðaraukningu á upphandlegg.
Það var í byrjun apríl fyrir
tæpu ári sem þau Sigurbjörg og
Karl fengu grun um að eitthvað
væri að. Ekki var vitað hvernig
barnið lægi, það kom í Ijós að
drengurinn var í sitjandi stöðu og
að einhver vökvamyndun eða æxli
væri á baki hans. „Við þurftum að
bíða í nærri viku eftir að ég fengi
sónarskoðun í Reykjavík. Fyrst
fór ég í hjartasónar til þess að at-
huga hvernig hjartað í barninu
væri, það var allt í lagi með það,
svo fór ég í sónar. Þá sást ekki
vinstri höndin en það var sýnt að
hægri höndin væri eitthvað flækt
í þetta, en ekki vitað hvernig,“
segir Sigurbjörg.
Hún sagðist hafa verið mjög
fyrirferðarmikil síðari hluta með-
göngunnar og sumir haft við orð
að hún hlyti að ganga með tví-
bura. „Þegar ég vissi að eitthvað
var að fannst mér næstum óþægi-
legt að fínna hreyfingar hjá barn-
inu, ég vissi að það var með eitt-
hvað blöðrukennt og ég var
hrædd um að eitthvað gerðist ef
það hreyfði sig mikið. A sumar-
daginn fyrsta komum við suður af
því að ég átti að fara í sónar aftur
og þá komum við til að vera fram
yfir fæðinguna. Ég átti að fara í
keisaraskurð 5. maí, en aðfaranótt
29. apríl veiktist ég. Oft hafði ég
fengið verki sem löguðust ef ég
fór út að keyra og við fórum út að
keyra klukkan hálfsex um morg-
uninn en verkirnir vildu ekki
hverfa svo við fórum upp á spítala
og ég ákvað að vera sofandi með-
an aðgerðin færi fram. Gerður var
T-skurður á legið af því að ekki
var hægt að ná drengnum gegn-
um venjulegan skurð.
Æxlið var stærra en höfuðið
svo vonlaust hefði verið að fæða.
Hann grét hátt og mikið þegar
hann kom í heiminn, æxlið var
stórt og mikið og læknarnir vissu
ekki hvað þeir ættu að gera, ótt-
uðust að æxlið gæti sprungið eða
farið að blæða. Drengurinn var
skoðaður vel og vandlega og
reyndist eðlilegur að öðru leyti,
svo var hann settur í hitakassa og
súrefni. Hann fæddist klukkan
níu að morgni en ég sá hann
klukkan fimm síðdegis. Ég hafði
kviðið mikið fyrir en sá kvíði
reyndist ástæðulaus.“
„Það var betra að fá þetta í
áföngum, við vissum að eitthvað
væri að og þess vegna var áfallið
minna, við höfðum verið búin und-
ir að barnið gæti verið líka
mongólíti og fannst þess vegna
þetta ekki svo slæmt, miðað við
það sem gæti hafa verið,“ segir
Karl. „Samt stóð ég mig oft að því
að hafa bleiu vel yfír æxlinu þegar
einhver sá til, eins og til að fela
það, þetta var svo blátt og mikið,“
segir Sigurbjörg. Þau hjón hafa
ekki fengið neina skýringu á því
hvers vegna barnið fæddist svona.
„Þetta er ekki óalgengt, en bara í
miklu minna mæli, mörg börn
fæðast með svokallaða jarðar-
berjabletti, þetta er af sama toga,
bara svona miklu, miklu stærra.
Þegar ég fór fyrst í sónar sást
fóstrið illa, læknirinn skoðaði mig
vel og lengi en kallaði svo á annan
lækni líka, þeim kom saman um
að þetta væri líklega allt í lagi,
eftir á er ég fegin, ég hefði ekki
viljað taka ákvörðun um að fara í
fóstureyðingu, hefði líklega held-
ur ekki gert það,“ segir Sigur-
björg.
Tíminn síðan vitneskjan um
æxlismyndunina á barninu lá fyrir
hefur eðlilega verið þeim Sigur-
björgu og Karli erfiður, en ekki er
annað hægt að segja en þau taki
þessari erfiðu reynslu vel. Þau eru
mjög yfirveguð þegar þau segja
sögu sína og virðast í ótrúlega
góðu jafnvægi. „Þetta hefur orðið
til að þjappa fjölskyldunni saman
að baki okkar,“ segja þau. Torfí er
fyrsta barn föður síns en fimmta
barn móður sinnar. Þau eru búsett
í Borgarnesi og þar bíða þrír
drengir eftir að fjölskyldan geti
loksins sameinast. Foreldrar
Karls halda heimili fyrir þá meðan
móðir þeirra og fósturfaðir berjast
með Torfa fyrir lífi hans, ásamt
með læknum og öðru hjúkrunar-
liði. Elsta barn Sigurbjargar,
átján ára dóttir, er í Ghana sem
skiptinemi.
Oeðlileg* vefjaþróun
sem hefst á fósturstigi
Þegar í ljós kom að lyf unnu ekki á sjúkdómi Torfa var hann
sendur í skurðaðgerð á Barnaspítalanum í Boston. Krislján Jóns-
son ræddi við dr. Steven J. Fishman sem annaðist aðgerðirnar.
SJÚKDÓMURINN sem þjakar
Torfa litla Karlsson lýsir sér
þannig að ofvöxtur hleypur í sog-
æðar og bólgna þá vefir og þenj-
ast út. Hann nefnist sogæðaæxli,
að sögn Gunnlaugs Sigfússonar
barnalæknis en Gunnlaugur hefur
ásamt fleiri læknum annast Torfa
á Landsspftalanum. Sjúkdómur-
inn er undirgerð þess sem nefnt
er víðtækara heiti eða æðaæxli.
Höfuð Torfa er með eðlilegum
hætti en líkaminn að öðru leyti
mjög aflagaður vegna ofvaxtar-
ins.
Meinið gengur einnig undir öðr-
um heitum. Það er ekki ættgengt,
ekki smitandi og aldrei illkynja,
telst því ekki vera krabbamein.
Eftir nokkur ár hverfur meinið
stundum af sjálfu sér, einkum ef
það er ekki umfangsmikið.
Sjúkdómurinn er fremur sjald-
gæfur en venjulega er ofvöxtur-
inn ekki nærri því eins mikill og
hjá Torfa, jafnvel svo að lítið
verður vart við hann. Ekki varð
komist hjá því að skera Torfa upp
vegna þess að ofvöxturinn var
farinn að þrengja að barkanum.
Fyrsta aðgerðin tók rúmlega sól-
arhring en alls er búið að skera
Torfa þrisvar. Næsta aðgerð
verður eftir hálft ár og líklega
þarf að skera hann upp tvisvar að
auki.
Dr. Steven J. Fishman er 36 ára
gamall læknir við skurðdeild
barnaspítalans f Boston og hefur
hann annast aðgerðirnar á Torfa.
Hann er frá Chicago, er kvæntur
lækni sem einnig vinnur á deild-
inni og eiga þau tvö börn. Fish-
man stundaði nám við North-
westem-háskólann og háskóla-
sjúkrahús í Pennsylvaníu. Sér-
grein hans er skurðlækningar
barna og annast hann einkum að-
gerðir á kvið, bijóstholi, hálsi og
útlimum. Hann tekur þátt í starfi
þverfaglegs læknahóps á barna-
spftalanum sem fæst við fólk með
ýmiss konar æðamyndunarsjúk-
dóma.
Ekki ruglað saman
við krabbamein
„Við viljum ekki að sjúkdómn-
um sé ruglað saman við krabba-
mein. Um er að ræða óeðlilega
þróun sogæðavefjar, svonefnt
sogæðaæxli og hefst hún mjög
snemma á vaxtarskeiði líkamans.
Fyrstu ummerkin sjást eftir
tveggja mánaða meðgöngu.
Sogæðamar em eins og blóð-
æðar að því leyti að þær skila
blóðvökva frá vefjunum aftur til
hjartans en í þeim em ekki rauð
blóðkora heldur tær vökvi. Sog-
æðar em um allan lfkamann
nema í heilanum. Hjá Torfa er
einkum um að ræða galla á sog-
æðamyndun en einnig sums stað-
ar á háræðum og blóðæðum.
Hann er með rauðan blett á hend-
inni sem lfkist fæðingarbletti en
er í reynd galli í háræðakerfi.
Stundum koma einnig fram gallar
í beinum en bein Torfa em býsna
eðlileg.
Af einhveijum ástæðum sem
við skiljum ekki ennþá mistekst
myndun sogæðanna í sumu fólki.
Þetta er sambærilegt við héra-
skarð eða aukafingur, við vitum
ekki ástæðurnar fyrir því að þró-
unin mistekst.
Þótt ekki sé um illkynja æxli að
ræða getur ofvöxtur vefjanna
ógnað líffæram, eins og í tilviki
Torfa. Það er engin spurning að
fyrstu tvær aðgerðimar vom
spurning um Iff eða dauða fyrir
hann. Ég er svo til viss um að
hann nær sér alveg eftir aðgerð-
ina sem verður eftir sex mánuði
en hann mun ekki ná sér fullkom-
lega, losna alveg við sjúkdóminn.
Við getum aldrei fjarlægt allan
ofvöxtinn í lfkama Torfa. Hann
hefur áhrif á alla vefina, hand-
leggina, hendumar, bijóstið og
hálsinn. Markmið okkar er að
fiarlægja megnið af vefjarmynd-
uninni svo að hann líti að minnsta
kosti betur út. Einnig til þess að
hann geti notað hendur og hand-
leggi með eðlilegum hætti.
Hætta var á köfnun
Þegar hann kom hingað á spít-
alann var ofvöxturinn farinn að
þrengja að barkanum, hætta var
á að Torfi kafnaði. Við opnuðum
því bijóstið og tókum þá brott
eins mikið af vefnum úr bijóstinu