Læknablaðið - 01.09.1964, Blaðsíða 93

LÆKNABLAÐIÐ
157
Ættin.
Skj'ldleiki fólksins með ellip-
tocjdosis hereditaria er sýndur
á ættarkortinu (1. mynd). Marg-
ir fjarskyldir ættingjar propo-
siti með eðlilega blóðmynd liafa
ekki verið merktir inn á kortið.
Forfaðir ættarinnar (f.1768, d.
1855), merktur II-l á 1. mynd,
var þríkvæntur og eignaðist 19
hjúskaparbörn. Afkomendur
lians með elliptocytosis má
rekja til allra þriggja hjóna-
banda lians, flestir raktir frá
þriðja hjúskap, eins og fram
kemur á 1. mynd. Gifting
tveggja barnaharna forföðurins,
IV-23 og IV-42, er sýnd. Telja
verður sennilegast á þessu stigi
rannsóknarinnar, að II-l sé sam-
eiginlegur forfaðir, sem hafi
skilað elliplocytosis-erfðastofn-
inum til allra þeirra, sem liafa
fundizt með hann hingað til, að
undanteknum proposilus VI-27
og fólki lians í móðurætt.
Faðir proposilus VI-27, niðji
II-l, liefur eðlilega blóðmynd,
einnig systir hans og þrjár dæt-
ur frá síðara hjónabandi. Fyrri
kona hans, móðir VI-27, dó
1944 úr hlóðleysandi sjúkdómi
(sjá tilfelli nr. 2). Bróðir henn-
ar er á lifi og hefur elliptocy-
tosis (sjá tilfelli nr. 6). Allör-
uggt er talið, að í móðurætt pro-
positi VI-27 sé enginn af niðj-
nm II-l. Fóllc það, sem hér um
ræðir, er úr sama héraði, og
því eru mest likindi til, að öll
elliptocytosis-tilfellin eigi sam-
eiginlegan forföður, frekar en
um sé að ræða tvær ættir óskyld-
ar, hvora um sig með hinn af-
brigðilega erfðastofn.
Tilfélli.
1.
V-19, G. S., 79 ára karlmaður.
Systkini sjö; fimm eru dáin. Á
systur á lífi (með elliptocytosis he-
reditaria).
Þvag sjúklingsins alla tíð mjög
dökkt. Hafði gallblöðrubólgu i mörg
ár.
1955. Gula; lá í þrjá mánuði. Tek-
in gallblaðra. Gulan batnaði.
1959. Sjúklingur á Fjórðungssjúkra-
húsi Akureyrar (FSA) vegna
hjartakvilla og blóðleysis.
1960. Tvívegis á FSA vegna sömu
einkenna, greind elliptocytosis
hereditaria.
1961. í janúar á lyfjadeild Landspít-
alans í rannsókn.
1961. FSA. Miltið tekið. Blóðleysið
læknast. Athuganir FSA og
Lsp. Sjá 2. mynd.
2.
V-33, B. L., 36 ára kona.
Gul meira og minna alla ævi. Fór
til Danmerkur.
1927. Á Ríkisspitalanum í Kaup-
mannahöfn. Þar gerð chole-
cystectomia; engin breyting á
heilsu. Síðan á Landakotsspít-
ala. Þar losaðir samvextir;
engin heilsufarsbreyting.
Sjúkdómur nokkuð breyti-
legur. Með köflum mjög
slöpp, gul og blóðlítil.
1936. Fæðing. Mjög lasin um með-
göngutimann og eftir að hafa
fætt. Jafnaði sig og var til-
tölulega heilsugóð nokkur ár.
1944. Önnur fæðing. Lasin um með-
göngutimann og mjög veik
eftir barnsburð.
Fær blóðgjöf á FSA, skánar