Læknablaðið - 01.09.1964, Side 96

160
LÆKNABLAÐIÐ
Fyrsta tilfellið með elliptocy-
tosis, 74 ára kona, V-ll, lá á
Borgarsjúkrahúsinu i janúar
1958. Hún hafði liita um tíma
vegna sýklabólgu í munni og
varð samtímis gul og blóðlítil
(8—9 gr% Hb. athugun Borgar-
sp.) . Hvoru tveggja lagaðist, er
liitinn hvarf.
Blóðleysi og gula vegna smit-
sjúkdóma fannst einnig hjá
VIII-1 og einu barna V-15, sem
greint var nýlega á lyfjadeild
Landspítalans.
I 3. töflu eru sýndar blóðrann-
sóknir á nokkrum einkennalaus-
um einstaklingum fjölskyldna,
að undanteknum V-20, sjúkl-
ingi á FSA (athuganir FSA).
Alls iiafa verið greind 35 til-
felli með elliptocytosis heredi-
taria, og eru þá meðtalin ofan-
greint tilfelli lyfjadeildar Land-
spítalans, og fjögur lilfelli, ný-
lega greind af Þóroddi Jónassyni
héraðslækni, sem sendi blóð-
strok frá þeim á Rannsóknar-
stofuna, Iílapparstíg 25—27, lil
frekari athugunar.
Ekki hafa öll tilfelli, sem
fundizt liafa, enn þá verið merkt
á 1. mynd.
Erfðahættir.
Tafla 5 sýnir erfðahlutfall,
sem kemur fram lijá 44 börn-
um í 17 systkinahópum, sem
eiga elliptocytosis-foreldri.
5. TAFLA.
Systkina-
hópar 17 Normal Ellipto
Bræður ... 30 14 16
Systur .... 14 3 11
Samt. 44 17 27
Propositi 7.
GENETIC RATIO. Norm/af-
brigðil. 17/20.
P milli 0.5 og 0.7.
Spjall.
Tilfellin, sem lýst er, sýna
flestar myndir þessa arfgenga
ástands, eins og segir í inngangi.
Miltið var tekið í tveimur til-
fellum með góðum árangri
(V-19, VI-13). Cholecystectomia
hefur verið gerð á fjórum til-
fellum (V-34, V-19, VI-13 og
V-33). Hið síðasttalda, V-33, er
eina tilfellið, þar sem allar lik-
ur benda til, að dauði liafi or-
sakazt af völdum þess blóðleys-
andi sjúkdóms.
Eitt tilfellanna, VII-3, með
langvarandi hæmólytiskt blóð-
leysi og liæmosiderinuriu, var
rannsakað með lilliti til þess,
hvort liann væri með paroxys-
mal nocturnal hæmoglobinuria
auk elliptocytosis. Sliku stefnu-
móti tveggja sjaldgæfra sjúk-
dóma í sama einstaklingi hefur
verið lýst.7 Sérrannsóknin
(Ham’s-próf) var neikvæð, og
því ekki um slíkt að ræða hjá
þessum sjúklingi.
Hiti af völdum sýklasmitunar
verður alloft til að hrinda af