Læknablaðið - 01.08.1977, Qupperneq 47

LÆKNABLAÐIÐ
155
UMRÆÐA
Þrengslin
Einfaldast er að miða staðsetningu
þrengslanna við slagpípuna eða slagpípu-
bandið (ligamentum arteriosum). í stórum
sjúklingahópi (Cooley11) voru þrengslin
ofan við bandið (preductal) í 11,3% til-
fella, neðan við (postductal) í 12,5% og á
móts við bandið (juxtaductal) í 76,2%.
Venjuleg ósæðarþrengsli (classic coarcta-
tion, coarctatio vera) eru þó aldrei langt
frá slagpípubandinu. I þeim þremur til-
fellum, sem lýst er hér að framan, kom
slagpípubandið í ósæðina aðeins fyrir ofan
þrengslin, en þó svo nálægt, að réttast er
vafalaust að skipa þeim í þriðja flokkinn
(juxtaductal).
í langflestum tilfellum eru þrengslin
mjög stutt, þó að undantekningar séu frá
því. í stórum hópi sjúklinga, tveggja ára
og eldri, var stykkið, sem taka þurfti, 1 sm.
að lengd eða minna í 80% tilfella (Shu-
macker).1- Hjá tveimur sjúklinganna, sem
greint er frá hér, var tekinn um það bil 1
sm. af æðinni, en hjá einum þurfti að taka
2 sm. bút (mynd 2). Þrengslin eru. miklu
meiri en virðist utan frá, því að inn í æð-
ina gengur loka eða blaðka (diaphragm),
oftast með aðeins 1—3 mm. gati og stund-
um er æðin alveg lokuð (S'humacker).11
Hjá sjúklingunum þrernur, sem hér er
skýrt frá, var aðeins um 1—2 mm. gat að
ræða (mynd 2). Æðin fyrir rsðan þrengsl-
in er oft víkkuð (poststenotic dilaiation)
og getur verið orðin þunn og slitin og
stundum er kominn greinilegur æðagúll
(aneurysm) á hana. Fyleiæðar (collate-
rals) eru. yfirleitt geysilega víkkaðar, þunn-
veggja og hlykkjóttar og æðagúlar geta
einnig verið á þeim.
Gangur sjúkdómsins og horfur
Sjúklingum með meðfædd ósæðar-
þrengsli (coartatio aortae) má skipta í tvo
nokkuð ólíka hópa. í öðrum eru smábörn
með hjartabilun, en í hinum sjúklingar,
sem geta komizt á bernsku- eða jafnvel
unglingsár án verulegra einkenna.
A) Smábörn: Sjúklingar, sem fá ein-
kenni um hjartabilun strax á fyrsta ári
verða verst úti. Reynist lyfjameðferð ár-
angurslaus, nálgast dánartalan hjá þeim
100% án uppskurðar (Spittell).13 Dánar-
tala eftir uppskurð hjá slíkum sjúklingum,
undir 6 mánaða aldri, er einnig mjög há
eða 25—50% á beztu stöðum (Spittell).13
Þessir sjúklingar hafa flestir aðra með-
fædda galla auk ósæðaúþrengslanna, og er
það skýringin á hve þeim vegnar illa. Hjá
mörgum eru þrengslin ofan við slagpípuna
(preductal). Af 157 sjúklingum, sem komu
til uppskurðar innan 6 mánaða aldurs,
höfðu 94% aðra galla. Flestir höfðu opna
slagpípu, en 63% höfðu einnig eiginlega
hjartagalla (intracardiac lesions). Helm-
ingur þeirra, sem skornir voru upp undir
eins árs aldri, höfðu þrengslin ofan við
slagpípu (Tawes).14
B) Eldri sjúklingar: Þeir, sem komast
klakklaust yfir fyrstu tvö árin eru oft eir.-
kennalitlir í allmörg ár til viðbótar, jafn-
vel frarn á unglingsár. Þó að 25—60%
þeirra (Spittell)13 hafi tvíblaða ósæðar-
loku (bicuspid aortic valve), hafa þeir yfir-
irleitt ekki aðra meiri háttar galla. Af þeim
þremur sjúklingum, sem lýst er hér að
framan, hefur einn örugglega þríblaða
loku, en ekki er fullljóst af röntgenmynd-
um hvort lokan er tví- eða þríblsða hjá
hinum tveimur.
Gangur sjúkdómsins er mjög vel þekkt-
ur af ritgerð Abbots1 frá 1928, sem byggist
á krufningaskýrslum yfir tvö hundruð
sjúklinga, tveggja ára og eldri, og af rit-
gerð Reiíensteins10 frá 1947, er byggir á
104 krufningaskýrslum til viðbótar. Cam-
bell4 hefur nýlega birt línurit yfir ævi-
skeið sjúklinga með ósæðahprengsli og
borið saman við eðlilegt æviskeið. Línu-
ritin eru gerð eftir hinum 3C4 krufninga-
skýrslum hjá Abbot og Reifenstein, en
byggjast þar að auki á 161 sjúklingi, sem
fylgt hefur verið eftir í samtals 716 sjúk-
lingaár (patient years).
Línuritin sýna betur en orð fá lýst, hve
horfur þessara sjúklinga eru í raun og
veru slæmar án uppskurðar. Af þeim sem
lifa fyrstu 1—2 árin eru 25% dánir innan
20 ára, 50% innan 32 ára, 75% innan 46
ára og 90% innan 58 ára aldurs (myndir
4 og 5).
Dánarorsakir hjá þeim 304 sjúklingum,
sem voru krufnir, voru hjartabilun 25,5%,
ósæðarsprunga (aortic rupture) 21%,
hjarta- og æðaþelsbólga (endocarditis)