Læknablaðið - 15.08.1987, Blaðsíða 5

LÆKNABLAÐIÐ 1987; 73: 189-95
189
Oddur Fjalldal, Jóhann Heiðar Jóhannsson, Þórarinn Sveinsson
KAPOSISARKMEIN Á ÍSLANDI 1983 TIL 1986
ÚTDRÁTTUR
Þessi grein fjallar um rannsókn á tólf íslenzkum
sjúklingum, sem greindust með Kaposisarkmein
(KS) hérlendis frá því í nóvember 1983 þar til í
október 1986. Rannsóknin byggir á innsendum
vefjasýnum til Rannsóknastofu Háskólans við
Barónsstíg á tilgreindu tímabili. Ný tilfelli af KS
voru tíu á þessum þremur árum, sem gefur
nýgengið 1,38 á 100.000 íbúa á ári.
Faraldsfræðilega var um tvo hópa að ræða,
klassískt KS (42%) og KS samfara
ónæmisbælandi barksterameðferð (58%).
Kynhlutfall, meðalaldur og vefjafræðilegt stig
sjúkdómsins (blettur, þykkildi eða hnúður) voru
ekki hin sömu hjá þessum hópum. í öllum
tilvikum var sjúkdómurinn hægfara og bundinn
við húð, oftast á fótum. Níu sjúklinganna höfðu
verið með fótabjúg áður en KS kom fram.
Oftast var beitt geislameðferð, en einnig
lyfjameðferð eða skurðaðgerð.
Barksteraskammtar voru minnkaðir, þar sem það
átti við. Árangur meðferðar var góður. Þrír
sjúklinganna (25%) höfðu fengið önnur illkynja
æxli, samtímis eða áður en KS greindist.
Vakin er athygli á því, að KS geti verið
fylgikvilli við barksterameðferð og að sérstaklega
þurfi að leita að Kaposisarkmeini hjá
áhættuhópum. Sett er fram sú hugmynd að
barksterar séu ekki óháður orsakaþáttur heldur
flýti fyrir myndun KS hjá áhættuhópum.
INNGANGUR
Árið 1872 lýsti ungverski læknirinn, Moricz
Kaposi, sjúkdómi, sem hann kallaði
»Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der
Haut« (1). Kaposi sagði frá fimm sjúklingum,
sem hann hafði skoðað á húðsjúkdómadeild i Vín
í Austurríki. Sjúkdómurinn fannst fljótt í ýmsum
öðrum löndum, einkum i Suður-Evrópu, og er nú
Frá Vífilsstaðaspítala, Rannsóknastofu Háskólans i meinafræði
og krabbameinslækningadeild Landspítalans.
Barst 20/01/1987. Samþykk 15/03/1987.
oftast nefndur Kaposisarkmein (Kaposi’s
sarcoma, KS). Þetta er sjaldgæfur sjúkdómur
með æxlisvexti, sem talinn er af æðaþels-
uppruna (endothelial origin) (2).
Kaposisarkmein hefur komið fram í fjórum
hópum sjúklinga:
1. í þeirri mynd sjúkdómsins, sem kölluð hefur
verið klassískt KS, kemur æxlisvöxturinn oftast í
ljós sem rauðfjólubláir blettir, þykkildi eða
hnútar í húð á fótum hjá eldra fólki, einkum
karlmönnum. Æxlisvöxtur getur einnig komið
fram í öðrum liffærum, svo sem í meltingarvegi
og eitlum, en það er þó ekki algengt í klassísku
KS. Bein orsök sjúkdómsins er óþekkt, en ýmsir
möguleikar hafa verið tilnefndir, svo sem
veirusýking og áunnir gallar i ónæmiskerfi, en
almennt er talið að orsakir séu margþættar (3).
Erfðir virðast skipta máli, því að rannsóknir sýna
tengsl við ákveðna HLA-vefjaflokka (4) og að
sjúkdómurinn er algengari hjá fólki af
gyðingaættum og fólki af ítölskum uppruna (4).
Klassískt KS er hægfara sjúkdómur og svarar vel
geislameðferð, en er þó stundum banvænn (5).
Þekkt er að annar illkynja sjúkdómur greinist hjá
sjúklingum með KS, oftast illkynja æxli
upprunnin í eitil- eða blóðvefjakerfi (6).
2. Á árunum 1934-1961 var lýst öðru formi þessa
sjúkdóms, sem er landlægt (endemic) og
hlutfallslega algengt sem illkynja æxli meðal
svertingja á vissum svæðum í Afríku sunnan
Sahara (7). Ýmist er um að ræða staðbundið,
hægfara æxli svipað klassísku KS, eða
hraðvaxandi, illkynja æxli með útbreiðslu til eitla
og annarra líffæra. í Afríku leggst KS á yngra
fólk en annars staðar, einnig börn (7).
3. í nokkur ár hefur verið ljóst að tengsl eru á
milli ónæmisbælingar og Kaposisarkmeins. KS
hefur verið lýst hjá sjúklingum, sem fengið hafa
ónæmisbælandi lyfjameðferð við nýrnaígræðslu
(8), en einnig við langvarandi sjúkdóma, svo sem
illkynja eitilæxli (9), astma (10) og ýmsa
sjúkdóma af sjálfnæmisuppruna (9).