Læknablaðið - 15.08.1987, Síða 6
190
LÆKNABLAÐIÐ
Ónæmisbælingin hefur ýmist verið í formi lyfja,
svo sem prednisóns og azatíópríns, eða geislunar.
Barksterameðferðin ein er talin geta átt þátt í
myndun KS, en KS myndast þó fyrr ef azatíóprín
er gefið jafnframt (9, 11). Tíminn, sem líður frá
upphafi barksteragjafar þar til KS greinist, er
mislangur, og steraskammtar eru breytilegir (12).
Sjúkdómsgangurinn er breytilegur, og konur eru
fleiri í þessum hópi, en í klassísku KS (12).
4. Kaposisarkmein birtist í nýjum sjúklingahópi
árið 1981, ungum, samkynhneigðum
(homosexual) karlmönnum samfara sjúkdómnum
eyðni (AIDS) (13). Eyðnisjúklingar hafa alvarlega
ónæmisbilun og nú er um þriðjungur þeirra talinn
fá KS á síðari stigum sjúkdómsins (2, 14), en
stundum er KS fyrsta einkennið um eyðni (7). KS
hjá eyðnisjúklingum er venjulega hratt vaxandi,
meinin eru minni og fölari og oftar á efri hluta
líkamans, t.d. bol og hálsi (3, 13). KS getur leitt til
dauða eyðnisjúklinga og finnst oft í innri
líffærum, svo sem eitlum, milti, lungum og
meltingarvegi (2).
Vefjagerð æxlisins er í meginatriðum talin sú
sama hjá þessum fjórum sjúklingahópum (2, 13).
Við smásjárskoðun finnst blanda af óreglulegum,
þunnveggja æðum og spólulaga frumum.
Spólufrumurnar eru afbrigðilegar og líkjast þeim
frumum, sem sjást í bandvefssarkmeini en
æðaþelsfrumurnar eru nokkuð reglulegar. I
burðarvef (stroma) sjást bandvefsþræðir
(retikúlín og kollagen), rauð blóðkorn utan æða,
hemosíderín-útfellingar og oft væg
hnattfrumuíferð (13, 15). Stundum er vefjagerð
KS í húðsýni skipt niður í þrjá flokka eða stig:
blett (patch), þykkildi (plaque) og hnúð (nodule)
(13). Á hinu fyrsta af þessum stigum eru
spólufrumur mjög fáar, en æðar margar og
útvíkkaðar, á næsta stigi sjást spólufrumur og
æðar, en á síðasta stiginu er meinsemdin að mestu
gerð úr spólufrumum og æðar eru minna
áberandi. Útbreiðslu Kaposisarkmeins í
líkamanum svipar til útbreiðslu illkynja æxla, en
þó er ósannað að KS myndi eiginleg meinvörp og
talið er að æxlisvöxturinn sé margstæður
(multicentric) frá upphafi (1, 3, 16).
Tilgangur þessarar rannsóknar var að finna
algengi Kaposisarkmeins á íslandi, kanna hvaða
faraldsfræðilegum hópum íslenzku sjúklingarnir
tilheyra og að bera klínískar upplýsingar saman
við vefjafræðileg stig sjúkdómsins. Þá er ætlunin
að vekja athygli íslenzkra lækna á sjúkdómnum,
áhættuhópum og tengslum KS við
ónæmisbælandi meðferð, sérstaklega barkstera.
EFNIVIÐUR OG AÐFERÐIR
Leitað var að sjúkdómsgreiningunni
Kaposisarkmein í sjúkdómaskrá
vefjarannsóknadeildar Rannsóknastofu
Háskólans við Barónsstíg á tímabilinu frá
nóvember 1983 til október 1986, en það tímabil er
skráin tölvugeymd. Við þessa leit fengust
upplýsingar um 22 vefjasýni frá 14 sjúklingum,
allt húðsýni. í Ijós kom að sýni frá tveimur
sjúklingum uppfylltu ekki skilmerki um
Kaposisarkmein þannig að rannsóknin nær til 12
sjúklinga, sem greindust með vefjarannsókn.
Staðfest var að skrá Krabbameinsfélags íslands
geymdi ekki upplýsingar um fleiri KS á íslandi á
þessu tímabili.
Ferill þessara 12 sjúklinga var kannaður. Farið
var yfir sjúkraskýrslur níu sjúklinga, sem legið
höfðu á sjúkrahúsi, en upplýsingar fengnar beint
frá læknum hinna þriggja. Viðbótarupplýsingar
um átta sjúklinga og meðferð KS voru fengnar úr
skýrslum krabbameinslækningadeildar
Landspítala. Þrír sjúklingar voru skoðaðir og
rætt var við fjóra aðra. Tveir sjúklingar voru
látnir þegar rannsóknin fór fram og voru
krufningaskýrslur þeirra skoðaðar. Upplýsingar
um krabbamein voru fengnar úr sjúkdómaskrá
vefjarannsóknadeildar Rannsóknastofu
Háskólans og bornar saman við skrá
Krabbameinsfélags íslands til staðfestingar.
Eftirfarandi klínískar upplýsingar voru skráðar:
Aldur sjúklings við fyrstu greiningu; kyn;
greiningarár; staðsetning KS og útbreiðsla;
notkun ónæmisbælandi lyfja eða geisla fyrir
greiningu KS, sérstaklega barksteranotkun; magn
og tímalengd slíkrar meðferðar; aðrir langvarandi
og alvarlegir sjúkdómar, bæði áður greindir og
meðfylgjandi; og loks meðferð vegna
Kaposisarkmeins og árangur hennar.
Allar smásjársneiðarnar voru endurskoðaðar.
Upphaflegar hematoxýlín-eósín-litaðar (HE)
vefjasneiðar fundust allar nema ein, en þar var
skorin og lituð ný sneið. Nýjar sneiðar voru
skornar úr kubbum frá öllum sýnunum og gerðar
sérlitanir, retikúlín-, tríkróm- og períódiksýru-
Schiff-litanir (PAS).
Við smásjárskoðun var eftirfarandi skráð: tegund
sýnis; form æxlisvaxtarins (blettur, þykkildi,
hnúður); útbreiðsla meinsins í húð; frumugerðir;
frumuskiptingar; bandvefsmyndun; rauð
blóðkorn utan æða (extravasation); útfellingar
blóðlitarefna (hemosiderin); sármyndun og
bólgufrumuíferð.