Læknablaðið - 15.07.1998, Qupperneq 12

536
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
Table I. Age at and types of cardiac surgery.
Early Intermediate Late
(3 days - 3 weeks) (4 weeks - 5 months) (> 6 months)
Arterial switch 5 0 0
Senning 1 6 6
Mustard 0 0 2
Other operations 0 0 3
Total 6 6 11
hjartaþræðing notuð til sjúkdómsgreiningar, en
frá 1984 hafa sjúkdómsgreiningar í öllum til-
vikum verið gerðar með hjartaómskoðun.
Tuttugu og eitt barn (68%) hafði fullkomna
slagæðavíxlun án frekari hjartagalla (mynd 4).
Næstalgengast (sex sjúklingar) var meðfylgj-
andi op í sleglaskilum (ventricular septal de-
fect), þar af höfðu tvö börn að auki þrengsli í
lungnaslagæðarloku (pulmonal stenosis). Af
þeim tveimur börnum sem töldust hafa flókinn
hjartagalla var annað með fullkomna slagæða-
víxlun, op í slegla- og gáttaskilum (atrio-ven-
tricular septal defect) og opna fósturæð. Hinn
sjúklingurinn hafði auk fullkominnar slagæða-
víxlunar, óeðlilega lítinn vinstra slegil og villu-
ráfandi hægri kransæð (anomalous right coro-
nary artery) með upptökum í lungnaslagæð. I
tveimur tilvikum var um að ræða leiðrétta slag-
æðavíxlun.
Hjartarit, röntgenmyndir af hjarta og
lungum: Hjartarit lágu fyrir við greiningu í 28
sjúklingum (90%). Öll ritin sýndu eðlilegan
sinustakt og 15 (54%) þeirra töldust innan eðli-
legra marka fyrir aldur. Sex hjartarit sýndu
aukna þykkt hægri slegils, en einungis kom
fram hjartsláttaróregla í tveimur ritum. I öðru
tilvikinu var um að ræða stök aukaslög frá slegl-
um, en í hinu hraðatakt frá gáttum (paroxysmal
atrial tachycardia) sem reyndar hafði greinst
fyrir fæðingu. Upplýsingar um röntgenmyndir
af hjarta og lungum lágu fyrir í 30 tilvikum
(97%). Hjartastærð var talin eðlileg í 21 sjúk-
lingi (70%) og æðateikning lungna eðlileg hjá
17 þeirra (57%).
Gangur í kjölfar gáttaskilarofsaðgerðar:
Gáttaskilarofsaðgerð var gerð hjá 26 börnum
(84%). í fimm tilvikum var aðgerðin fram-
kvæmd í London, en hjá 21 sjúklingi (81%) á
Landspítalanum. Þær gáttaskilarofsaðgerðir
sem gerðar voru erlendis voru allar fram-
kvæmdar á fyrri hluta rannsóknartímans, sú
síðasta 1979. Hjá þeim 26 börnum sem gengust
undir rof á gáttaskilum hafði aðgerðin tilætluð
og viðunandi áhrif í 24 tilvikum (92%). Einn
sjúklingur þurfti að gangast undir hjáveituað-
gerð (shunt procedure) á þriðja sólarhring eftir
fæðingu vegna viðvarandi óásættanlegs bláma
og einn sjúklingur dó strax í kjölfar gáttaskila-
rofsaðgerðar.
í níu tilvikum var hjartaskurðaðgerð (gátta-
skiptaaðgerð) flýtt frá því sem áætlað hafði
verið. Þetta var gert vegna vaxandi hjartabilun-
areinkenna og vanþrifa. Þá höfðu fimm þessara
barna vaxandi bláma. Hjá þeim fimm sjúkling-
um sem gengust undir slagæðaskiptaaðgerð var
eftirlitstími eftir gáttaskilarof eðlilega aðeins
fáeinir dagar.
Hjartaskurðaðgerðir: hvar, hvenær,
hvernig: Af 31 sjúklingi hefur verið gerð
hjartaskurðaðgerð á 23 (74%), endanleg í öll-
um tilvikum (tafla I). Af þeim átta sjúklingum
sem ekki hefur verið gerð skurðaðgerð á eru
tveir með leiðrétta slagæðavíxlun, en sex höfðu
látist áður en til aðgerðar kom. Flestar aðgerð-
anna eða 21 voru framkvæmdar í London, einn
sjúklingur gekkst undir slagæðaskiptaaðgerð í
Boston og ein aðgerð var framkvæmd í Sví-
þjóð. Á fyrri hluta rannsóknartímans voru
gáttaskiptaaðgerðir ríkjandi, en frá 1984 hafa
slagæðaskiptaaðgerðir verið gerðar hjá fimm af
12 sjúklingum. Fjórar af fimm slagæðaskipta-
aðgerðum voru framkvæmdar við þriggja til
átta daga aldur, en eitt barnið var orðið þriggja
vikna gamalt er til aðgerðar kom. Af 15 gátta-
skiptaaðgerðum (tafla I) var gerð Mustard að-
gerð tvívegis og Senning aðgerð 13 sinnum.
Mustard aðgerðirnar tvær voru framkvæmdar
1972 og 1978, en eftir það var Senning aðgerð
alltaf beitt í þeim tilvikum þar sem gáttaskipta-
aðgerð var talin kjörmeðferð. Aldur sjúklinga
við gáttaskiptaaðgerðir var frá átta dögum til
10 mánaða (miðgildi sjö mánuðir), en með ár-
unum hafa aldursmörk við þessa aðgerð farið
lækkandi. Á þremur sjúklingum voru gerðar
aðrar en hefðbundnar hjartaskurðaðgerðir við
þessum sjúkdómi. Tvö þessara barna höfðu
fullkomna slagæðavíxlun með opi í sleglaskil-
um og lungnaslagæðarlokuþrengslum, en einn
sjúklingur var kominn með alvarlegan háþrýst-
ing í lungnaslagæðar áður en til fyrstu aðgerðar
kom.
Gangur fyrst eftir aðgerð: Hjá 11 af 23
sjúklingum (48%) var gangur eftir skurðaðgerð
áfallalaus. Tólf barnanna áttu í erfiðleikum
strax í kjölfar aðgerðar og í þremur tilvikum
var aftur gerð hjartaskurðaðgerð innan sólar-
hrings vegna ófullnægjandi árangurs af fyrri
aðgerð. Tafla II sýnir önnur helstu vandamál