Læknablaðið - 15.07.1998, Page 15
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84
539
sem skoðaður var árangur af slagæðaskiptaað-
gerðum framkvæmdum á árunum 1983-1992,
sýnir 93% lifun við eins mánaða aldur og 91%
við átta ár (20).
Af sjúklingum í rannsóknarhópnum eru
fimm (24%) á lyfjameðferð og þar af tveir á
lyfjum við hjartsláttaróreglu. Meirihluti sjúk-
linga hefur eðlilega líkamsgetu og flestir eru í
fyrsta flokki samkvæmt greiningu New York
hjartasamtakanna. Hjá fimm sjúklingum (24%)
er hjartaómskoðun óeðlileg. Gera má ráð fyrir
að inngripa verði þörf hjá þessum einstakling-
um á næstu árum, annað hvort í formi aðgerðar
í hjartaþræðingu eða skurðaðgerðar.
Fylgikvillar gáttaskiptaaðgerða verða sýni-
legri eftir því sem lengra líður frá aðgerð. Gera
má ráð fyrir að vandamál af þessum toga eigi
eftir að gera vart við sig í auknum mæli í ís-
lenska sjúklingahópnum, en stór hluti þessara
einstaklinga hefur gengist undir gáttaskiptaað-
gerð og margir eru enn ungir að árum. Slag-
æðaskiptaaðgerð er í dag kjörmeðferð við full-
kominni slagæðavíxlun. Augljós kostur er að
gerð er líffærafræðileg leiðrétting þannig að
vinstri slegill þjónar líkamsblóðrás. Fjölmargar
rannsóknir sýna að hjartsláttartruflanir koma
mun síður fyrir en við gáttaskiptaaðgerðir og
að vinstri slegill heldur samdráttarhæfni sinni
(20). Gera má ráð fyrir að þeir íslendingar sem
fæðast með fullkomna slagæðavíxlun á næstu
árum muni fara í slagæðaskiptaaðgerð og að
einungis verði gripið til gáttaskiptaaðgerða í
undantekningartilvikum.
Tveir einstaklingar í rannsóknarhópnum
hafa leiðrétta slagæðavíxlun, hægri slegill
þjónar þá líkamsblóðrás. Þetta er erfiður sjúk-
dómur við að eiga þar sem hlutverk hjarta-
skurðaðgerðar í frummeðferð hefur ekki verið
skilgreint. Vegna þess hversu fáir sjúklingar í
þessu úrtaki hafa leiðrétta víxlun, verða ekki
dregnar ákveðnar ályktanir hvað þá varðar.
Slagæðavíxlun er erfiður hjartasjúkdómur að
fást við, fylgikvillar eru algengir og dánartölur
háar. Bætt greining, meðferð og aðgerðir gefa
hins vegar fyrirheit um batnandi horfur fyrir
þessa sjúklinga. Þessu til vitnis er lægri dánar-
tíðni á síðari hluta rannsóknartímabilsins.
Þakkir
Vísindasjóður Landspítalans fær þakkir fyrir
veittan stuðning við þessa rannsókn.
HEIMILDIR
1. Liebman J, Cullum L, Belloc NB. Natural history of trans-
position of the great arteries. Circulation 1969; 40: 237-
62.
2. Carlgren LE. The incidence of congenital heart disease in
children born in Gothenburg 1941-1950. Br Heart J 1959;
21:40-50.
3. Fyler DC. Report of the New England regional infant car-
diac program. Pediatrics 1980; 65/Suppl: 377-461.
4. Hurwitz RA, Caldwell RL, Girod DA, Brown J. Right
ventricular systolic function in adolescents and young
adults after Mustard operation for transposition of the
great arteries. Am J Cardiol 1996; 77: 294-7.
5. Sigfússon G, Helgason H. Nýgengi og greining með-
fæddra hjartagalla á íslandi. Læknablaðið 1993; 79: 107-14.
6. Louhimo I. Complete transposition in Finland. Int J Car-
diol 1985; 9: 261-5.
7. Samanek M, Slavik Z, Zborilova B, Hrobonova V, Voris-
kova M, Skovranek J. Prevalence, treatment, and outcome
of heart disease in live-born children: a prospective ana-
lysis of 91,823 live-born children. Pediatr Cardiol 1989;
10: 205-11.
8. Gilljam T. Transposition of the great arteries in Western
Sweden 1964-83. Incidence, survival, complications and
modes of death. Acta Pædiatr 1996; 85: 825-31.
9. Braunwald E, ed. Heart disease, a Textbook of Cardio-
vascular Medicine. Philadelphia: W.B. Saunders Company
1997: 12-3.
10. Paul MH, Wernovsky G. Transposition of the great arte-
ries. In: Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen
HD, Gutgesell HP, eds. Moss and Adams heart disease in
infants, children and adolescents including the fetus and
young adult. Baltimore: Williams and Wilkins 1995: 1154-
224.
11. Fyler DC. D-transposition of the great arteries. In: Fyler
DC, ed. Nada's pediatric cardiology. Philadelphia: Hanley
& Belfus 1992: 557-75.
12. Subramanian S, Wagner H. Correction of transposition of
the great arteries in infants under surface-induced deep
hypothermia. Ann Thorac Surg 1973; 16: 391-401.
13. Meijboom F, Szatmari A, Deckers JW, Utens EMWJ,
Roelandt JRTC, Bos E, et al. Long-term follow-up (10 to
17 years) after Mustard repair for transposition of the
great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 111: 1158-
68.
14. Losay J, Hougen TJ. Treatment of transposition of the
great arteries. Current Opinion in Cardiology 1997; 12:
84-90.
15. Cochrane AD, Karl TR, Mee RBB. Staged conversion to
arterial switch for late failure of the systemic right
ventricle. Ann Thorac Surg 1993; 56: 854-62.
16. Gilljam T, Eriksson BO, Solymar L, Jönsson M. Status of
survivors after atrial redirection for transposition of the
great arteries: a complete long-term follow-up. Acta
Pædiatr 1996; 85: 832-7.
17. Helbing WA, Hansen B, Ottenkamp J, Rohmer J, Chin
JGJ, Brom AG, et al. Long-term results of atrial correction
for transposition of the great arteries. Comparison of Mus-
tard and Senning operations. J Thorac Cardiovasc Surg
1994; 108: 363-72.
18. Serraf A, Roux D, Lacour-Gayet F, Touchot A, Bruniaux J,
Sousa-Uva M, Planche C. Reoperation after the arterial
switch operation for transposition of the great arteries. J
Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 892-9.
19. Menahem S, Ranjit MS, Stewart C, Brawn WJ, Mee RBB,
Wilkinson JL. Cardiac conduction abnormalities and
rhythm changes after neonatal anatomical correction of
transposition of the great arteries. Br Heart J 1992; 67:
246-9.
20. Wernowsky G, Mayer JE, Jonas RA, Hanley FL, Black-