Læknablaðið : fylgirit - 01.10.1979, Qupperneq 76

74
þroskastöðnun á ganglion-frumum heila-
barka. Nýlega hafa Japanir sýnt fram á
lesionir í heilastofni margra þeirra barna,
sem til krufningar hafa komið og er hér
um að ræða gliosis, holumyndanir eða
demyelinization. Þessar pathologisku breyt-
ingar eru oft af óþekktum orsökum, en má
stundum rekja til sýkinga á meðgöngu, til
fæðingaráverka eða heilaanoxiu, eða til
efnaskiptasjúkdóma, svo sem phenylketon-
uriu. Bretar vilja halda því fram, að u.þ.b.
30% ungbarnaspasma megi rekja til tuber-
ous sclerosis, sem er í flokki neuroectoder-
mosa, ásamt neurofibromatosis og Sturge-
Weber‘s syndrome. Þá hafa sumir viljað
skella skuldinni á trivax-bóluefnið og þá
einkum kíghóstapartinn í því, en erfitt
hefur reynst að sanna samhengið þarna á
milli.
Tíðni: 1:3000-4000 lifandi fæddra barna.
Einkenni
Ungbarnaspasmanna verður venjulega
fyrst vart frá eins til þrettán mánaða ald-
urs. Þeir eru algengastir allra epileptiskra
krampa innan tveggja ára. Þessir krampar
samanstanda af skyndilegum, stuttum
rykkjum, oftast með flexio á höfði og út-
limum, eins og barninu verði snögglega
bilt við. Einstöku sinnum sést einnig ex-
tensio á útlimum og höfuð reigist aftur í
opisthotonus. Þessir kippir koma oftast
nokkrir saman í röð, hver á eftir öðrum,
gjarnan 8—10 í einu með 5—15 sekúndna
millibili. Eftir hvert kast slappar barnið
af og rekur venjulega upp öskur og er því
ósjaldan villst á þessu og svokölluðum
magakrömpum (colic), einkum í upphafi.
Helst verður krampanna vart, er barnið
vaknar upp af svefni eða skömmu eftir
matargjöf. Tíðni kastanna er mjög mis-
munandi, allt frá einu með fleiri daga
millibili, upp í 200 á dag.1
Greining
Heilarit er mjög gagnlegt til greiningar
þessarar tegundar floaveiki, þar sem nær
öll börnin sýna svokallaða hypsarrhythmia,
sem eru óreglulegar, dreifðar, samfelldar,
háspenntar bylgjur og toppar í öilum
eortex-regionum. Rétt er að skoða vel húð-
ina á þessum börnum, þar sem fölhvítir
húð-nevi á fyrsta ári geta bent til tuberous
sclerosis, þótt seinna meir beri fremur á
hinum dæmigerðu lesionum á andliti,
adenoma sebaceum. Ef fengið er loftence-
phalogram, má oft sjá dilatatio á ventri-
culum og cortical atrophiu og stundum
porencephalus.
Horfur
Ungbarnaspasmar hætta venjulega sjálf-
krafa eftir 3ja ára aldurinn. Hins vegar
fær u.þ.b. helmingur þessara barna seinna
meir annað hvort focal eða general epilepsi.
Langflest barnanna eru meira og minna
vangefin og mörg þurfa á hælisvist að
halda og autistisk hegðun er algeng. Mörg
eru spastisk eða paretisk og koma aldrei
til með að geta farið sinna eigin ferða. Þar
við bætist, að nálega fjórðungur þeirra
deyja fyrstu þrjú árin, svo horfurnar eru
vægast sagt bágbornar.
Meðferð
Ýmsir telja, að því fyrr, sem þessi börn
eru greind og meðhöndluð, sem fyrst og
fremst miðar að því, að halda krömpunum
í skefjum, því betri útkomu megi vænta,
með tilliti til andlegs þroska.
Meðferðin við ungbarnaspösmum er sér-
stæð, að því leyti, að hún hefur til þessa
ekki byggt á venjulegum flogaveikilyfjum.
Áhrifamesta lyfið er vafalítið ACTH, sem
er gefið inn í stórum skömmtum, 60—120
einingar 2svar á dag í minnst tvær vikur.
Áframhaldandi meðferð byggðist áður fyrr
fyrst og fremst á nitrazepam (Mogadon)
0.2—l.Omg/kg/dag og síðar á nýrra, skyldu
lyfi, clonazepam (Rivotril), 0.02—0.2mg/
kg/dag, sem virðist þó tæpast verka eins
vel. Ennþá nýrra lyf, sem lofar nokkuð
góðu við ungbarnaspasma, er sodium val-
proat (Depakin), 20—30mg/kg/dag.
ÁREITIKRAMPAR
(Convulsiones ex emotione, breath holding
spells, reflex anoxic seizures)
Það, sem oft hefur verið kallað affect
krampar eða andarteppuköst, eru krampar,
framkallaðir af einhvers konar áreiti frá
umhverfi. Oftast er hér um viðbrögð að
ræða, sem einkennast af reiði, hræðslu eða
sársauka. Þessi köst sjást aðeins hjá börn-
um yngri en 7 ára, byrja yfirleitt í lok
fyrsta ársins og ná hámarkj á öðru ári,