Læknablaðið - 15.12.2003, Qupperneq 28

FRÆÐIGREINAR / VÖÐVASPENNUTRUFLUN
dæmis getur sjúklingur fengið einkenni þegar hann
gengur áfram en ekki þegar hann gengur afturábak
(3). Á vöðvariti sjást merki um stöðugan samdrátt
sem kemur samtímis fram í samverkandi og gagn-
verkandi vöðvahópum (2,4).
Einkenni vöðvaspennutruflunar versna oft við
álag og streitu, en slökun og ákveðin sjálfsskynörvun
(sensory tricks/geste antagonistique) sem sjúkling-
arnir temja sér og er einstaklingsbundin getur í sum-
um tilvikum dregið úr þeim. Sem dæmi urn skynörv-
un má nefna að snerta á sér hökuna eða afturhluta
höfuðs. Þetta getur leitt til þess að einkennin séu
ranglega talin vera af sálrænum toga (1-3). Oftast eru
einkennin viðvarandi yfir daginn en hverfa í svefni (2,
5). Almennt er tilhneiging til þess að þau ágerist með
tímanum sem leiðir oft til varanlegrar ailögunar á
líkamsstöðu (2). Frekari lýsingar á einkennum ein-
stakra heilkenna er að finna hér á eftir.
Faraldsfræði vöðvaspennutruflana
Sjálfsprottin vöðvaspennuheilkenni eru tiltölulega
sjaldgæf. Fáar vel unnar faraldsfræðilegar rannsóknir
hafa verið gerðar og sýna flestar að heildaralgengi
allra sjálfsprottinna sjúkdómsmynda sé á bilinu 6-33
af hverjum 100.000 (6-12). Algengið er líklega van-
metið vegna fjölda vangreindra tilfella. í nýlegri
óbirtri heilþjóðarrannsókn á íslandi reyndist algengi
sjálfsprottinnar vöðvaspennutruflunar vera hærra en
áður hefur fundist (13). Staðbundin vöðvaspennu-
truflun er talin vera að minnsta kosti tífalt algengari
en altæk. Fleiri konur en karlar þjást af þessum sjúk-
dómum og almennt aukast líkurnar á því að fá stað-
bundna vöðvaspennutruflun með aldri (6,12,14-16).
Lýst hefur verið mismun á aldri við upphaf einkenna
í hinum ýmsu heilkennum sem einnig er háður kyni,
og undirstrikar það að afbrigðin eru líklega ekki einn
og sami sjúkdómur og mismunandi lífeðlismeina-
fræði getur búið að baki (15,16).
Flokkun vöövaspennutruflana
Birtingarmynd vöðvaspennuheilkenna er breytileg
og lítið er vitað um undirliggjandi orsakir. Hefur það
leitt til þess að mörg flokkunarkerfi eru í notkun.
Helstu flokkanir hafa miðast við orsök, aldur við
upphaf einkenna og dreifingu einkenna. Á síðustu
árum hafa fundist erfðagallar í sumum fjölskyldum
sem hefur leitt til enn nýrrar flokkunar (17-19). Það
gefur auga leið að talsverð skörun er á milli flokkun-
arkerfa og er líklegt að framtíðarþekking muni leiða
til grundvallarendurskoðunar á þeirn.
Eftirfarandi eru dæmi um flokkanir sem tíðkast að
nota:
Sjálfsprottin eða afleidd vöðvaspennutruflun
Vöðvaspennutruflun má skipta í: a) sjálfsprottna og
b) afleidda (2). Til sjálfsprottinna heilkenna teljast
þau sem engin ástæða finnst fyrir auk ættlægrar vöðva-
spennutruflunar. Afleidd vöðvaspennutruflun getur
komið eftir áverka á taugakerfið, svo sem eftir heila-
blóðfall, höfuðmeiðsli eða útlimameiðsli, verið fylgi-
fiskur heilaæxlisvaxtar, súrefnisskorts í fæðingu eða
lyfja- og eiturlyfjanotkunar (2, 5, 20, 21). Algengust
viðvarandi afleiddrar vöðvaspennutruflunar í full-
orðnum er síðkomin (tardive) vöðvaspennutruflun
sem orsakast af langtímanotkun sefandi lyfja (neuro-
leptics/antipsychotics) (12, 22, 23). Einkenni eru
einkum ósjálfráðar hreyfingar á kjálka og í munni
(4). Önnur þekkt aukaverkun sefandi lyfja er augn-
vöðvaspennutruflun (oculogyric crisis) en útlima- og
hálsvöðvaspennutruflun getur einnig komið frarn.
Þessi einkenni eru oftar tímabundin en viðvarandi.
Aðrar gerðir vöðvaspennutruflana eru ýmist tald-
ar með afleiddri vöðvaspennutruflun eða sem sér-
flokkar. Er þar um að ræða vöðvaspennutruflun
ásamt öðrum taugaeinkennum, svo sem Parkinson-
einkennum eða vöðvarykkjum (myoclonus). í arf-
gengum taugahrömunarsjúkdómum kemur vöðva-
spennutruflunin samhliða stigversnandi taugahrörn-
unarsjúkdómi, svo sem Wilsons sjúkdómi eða Hunt-
ingtonsjúkdómi (2). í Parkinsonveiki er sársaukafull
vöðvaspennutruflun algeng. Einkennin koma og fara
og eru háð dópamínlyfjainntöku. Sársaukafull vöðva-
spennutruflun getur einnig þróast í kjölfar áverka á
útlim eða taugakerfi (reflex sympaticus dystropia
with dystonia/complex regional pain syndrome) (24).
Vöðvaspennutruflun af sálrænum toga er mjög sjald-
gæf (2,3,25).
Flokkun byggð á aldri við upphaf einkenna
Stundum eru mörk sett við 20 ára aldur og sagt að
þeir sem byrji með einkenni fyrir þann aldur hafi
snemmbúna vöðvaspennutruflun en hinir sagðir hafa
síðbúna vöðvaspennutruflun (3, 26). Hjá sjúklingum
með sjálfsprottin einkenni er aldur við upphaf ein-
kenna mikilvægasti þátturinn sem spáir fyrir um
horfur sjúklinga. Því fyrr sem einkennin koma fram,
þeim mun líklegra er að þau verði alvarleg og breiðist
til annarra líkamshluta (2). Þessi flokkun er að öllum
líkindum úrelt í ljósi vaxandi þekkingar á eðli og or-
sökum sjúkdómanna.
Flokkun eftir líkamsdreifmgu einkenna
Eftir líkamsdreifingu einkenna er sjúkdómsmyndum
skipt í a) staðbundna, b) geiraskipta, c) fjölhreiðra,
d) helftarvöðvaspennutruflun og e) altæka vöðva-
spennutruflun. Sjálfsprottin heilkenni lýsa sér eink-
um með staðbundnum einkennum sem oftast eru
bundin við einn líkamshluta. Stundum byrja einkenn-
in staðbundið, en dreifast til aðlægra líkamshluta.
Þróun í altæka vöðvaspennutruflun er sjaldgæf (2,
27). Einkennin geta lagst á næstum hvaða líkamshluta
sem er. Algengasta form staðbundinnar vöðvaspennu-
944 Læknablaðið 2003/89