Læknablaðið - 15.12.2003, Blaðsíða 41

FRÆÐIGREINAR / LUNGNASJÚKDÓMAR
alvarleika lungnaháþrýstings og horfur. Ef um mark-
tæka hægri hjartabilun er að ræða eru horfur mjög
slæmar (11).
Til að meta hvaða meðferð hentar hverjum sjúk-
lingi er gert svokallað epópróstenól (Flolan) próf til
að kanna hvort sjúklingur svari æðavíkkandi lyfjum.
Svörun er skilgreind sem >20% fall í lungnaslagæða-
þrýstingi og lungnaæðaviðnámi með auknu eða
óbreyttu hjartaútfalli ásamt lítilli eða engri breytingu
á blóðþrýstingi í útæðum (12). Ef jákvæð svörun er
við þessu prófi eru kalsíum blokkar gjarnan notaðir
sem æðavíkkandi lyf. Rannsóknir sýna að þeir bæta
blóðflæði og horfur sjúklinga (13). Skammtar eru
breytilegir en PLH sjúklingar þurfa yfirleitt mjög háa
skammta til að ná tilsettum áhrifum. Slíkum skömmt-
um fýlgja gjarnan aukaverkanir, svo sem lágur blóð-
þrýstingur í útæðum, bjúgur og fleira.
Ný lyf eru komin á markað sem geta gagnast sjúk-
lingum þrátt fyrir litla svörun við æðavíkkandi lyfi.
Lyf þessi eru á töfluformi sem er mikil breyting því
prostasýklínlík lyf sem stundum eru notað þarf að
gefa í sídreypi og nituroxíð sem innöndunarlyf. Nýju
lyfin eru endóþelín-1 blokkinn bósentan sem minnst
var á hér að ofan og fosfódíesterasa blokkinn sflden-
affl sem viðheldur lengri æðavíkkandi áhrifum köfn-
unarefnisoxíðs (14). Rannsóknir hafa sýnt að þau
lækka meðallungnaslagæðaþrýsting en langtímaáhrif
eru enn óljós. Flestar rannsóknir benda til að blóð-
þynning geti bætt horfur PLH sjúklinga (15).
Lungnaígræðsla er í raun eina lækningin á PLH
eins og er (16). Ábendingar fyrir lungnaígræðslu eru:
NYHA (New York Heart Association) tegund III og
IV þrátt fyrir lyfjameðferð, hjartastuðull (cardiac
index) <2L/mín/m2, þrýstingur í hægri gátt >15 mHg
og meðallungnaslagæðaþrýstingur >55 mmHg (17).
Tilfellið er áminning um að rannsaka þurfi hypox-
emíu nákvæmlega og kanna ítarlega orsakir lungna-
slagæðaháþrýstings ef hann finnst. Ýmsa lungna- og
hjartasjúkdóma sem valda slíkum háþrýstingi má
meðhöndla og horfur sjúklinga í því ástandi eru mun
betri en þeirra sem þjást af lungnaslagæðaháþrýst-
ingi af óþekktum orsökum (PLH). Einnig bendir
margt til þess að nú sé mikilvægara en áður að greina
PLH þar sem ný og virkari lyf standa til boða.
Heimildir
1. Rubin LJ, Barst RJ, Kaiser LR. Primary pulmonary hyperten-
sion ACCP consensus Report. Chest 1993; 104: 236.
2. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM. Primary pulmonary hyper-
tension: A National prospective study. Ann Intem Med 1987;
107:216.
3. Gaine SP, Rubin LJ. Primary pulmonary hypertension. Lancet
1998; 352: 719-25.
4. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet
2003; 361:1533-44.
5. Abenheim L, Moride Y, Brenot F. Apeptite-suppressant drugs
and the risk of primary pulmonary hypertension. N Engl J
Med 1996; 335: 609-16. ’
6. D'alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM. Survival in patients with
primary pulmonary hypertension: results from national
prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343-9.
7. Björnsson J, Edward WD. Primary Pulmonary hypertension: a
histopathologic study of 80 cases. Mayo Clin Proc 1985; 60:16-
25.
8. Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D. Expression of endo-
thelin-1 in the lungs of patients with pulmonary hypertension.
N Engl J Med 1993; 328:173.
9. Bauer M, Wilkens H, Langer F. Selective upregulation of
endothelin B receptor gene expression in severe pulmonary
hypertension. Circulation 2002; 105:1034.
10. Channick RN, Simonneau G, Sitbon O. Effects of the dual
endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with
pulmonary hypertension: a randomized placebo-controlled
study. Lancet 2001; 358:1119-23.
11. Sandoval J, Bauerle O, Palomar A. Survival in primary
pulmonary hypertension: validation of a prognostic equation.
Circulation 1994; 89:1733-44.
12. Rubin J. Primary pulmonary hypertension. N Engl J Med
1997; 336:111.
13. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of
calcium-channels blockers on survival in primary pulmonary
hypertension. N Engl J Med 1992; 327: 76-81.
14. Prasad S, Wilkinson J,Gatzoulis MA. Sildenafil in primary
pulmonary hypertension. N Engl J Med 2000; 343:1342.
15. Fuster V, Steele PM, Edward WD, Gersh BJ, Mcgoon MD,
Frye RL. Primary pulmonary hypertension: natural history
and the importance of thrombosis. Circulation 1984; 70:580-7.
16. Reitz BA, Wallwork JL, Hunt SA. Heart-lung transplantion:
succesful therapy for patients with pulmonary vasculer dis-
ease. N Engl J Med 1982; 306: 557-64.
17. International guidelines for the selection of lung transplant
candidates. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 335-9.
Læknablaðið 2003/89 957