Læknablaðið - 15.12.2003, Blaðsíða 35

FRÆÐIGREINAR / AÐSKILINN LUNGNAHLUTI
þar að auki nærður með kerfisslagæð í stað lungna-
slagæðar (1-3). Um er að ræða mjög sjaldgæfan með-
fæddan galla en fyrsta tilfellinu var lýst fyrir rúmum
100 árum af Rokitansky og Rectorzic og síðan hefur
hátt í eitl þúsund tilfellum verið lýst (1,4).
Orsök aðskilins lungnahluta er ekki þekkt. Talið er
að truflun verði á 12.-14. viku meðgöngu þegar líf-
færamyndun á sér stað (1,4). Lungnavefur einangrast
frá berkjum og lungnaslagæðum og lungnablöðrurnar
fyllast vökva þannig að vefurinn fær þéttari áferð
(nánast eins og lifur). Ymsar kenningar hafa verið
settar fram um það hvernig aðskilnaðurinn á sér stað
á fósturskeiði en svokölluð „tog-kenning“, sem oft er
kennd við Pryce, virðist eiga mestu fylgi að fagna (1).
Ekki hefur tekist að sýna fram á litningagalla hjá þess-
um sjúklingum en engu að síður er hluti þeirra með
aðra meðfædda galla, oftast í hjarta og/eða þind. Þetta
á sérstaklega við sjúklinga með aðskilinn lungnahluta
utan lungnablaðs (50%) (sjá neðar).
Flokkun
Aðskildum lungnahlutum má í grófum dráttum
skipta í tvo flokka eftir því hvort þeir eru þaktir eigin
fleiðru (utan blaðs, extralobar) eður ei (innan blaðs,
intralobar). Mun algengara er að lungnahlutinn sé án
fleiðru, eða í um það bil 2/3 tilfella (1, 4, 5). Lungna-
hlutinn er þá greyptur inn í lungnablað sem að öðru
leyti er eðlilegt. Sé lungnahlutinn þakinn eigin fleiðru
(t/3 tilfella) er hann eins konar auka lungnablað og
staðsetning hans innan brjóstholsins getur verið
breytileg. Eins og sést í töflu I er mjög mikill munur á
þessum tveimur gerðum.
Sjúklingar með lungnahluta utan blaðs greinast
yfirleitt stuttu eftir fæðingu eða sem ungabörn. Sé
lungnahlutinn hins vegar innan blaðs geta sjúklingar
verið án einkenna í fjölda ára (1) og sumir greinast
fyrst um tvítugt eins og stúlkan í okkar lilfelli. Þessi
gerð er jafnalgeng hjá báðum kynjurn, aðskilinn
lungnahluti utan blaðs er hins vegar mun algengari
hjá körlum (80%) en konum (1,5). Lungnahlutar ut-
an blaðs eru algengari í vinstra lunga (80%) en innan
blaðs geta þeir greinst jafnt í hægra og vinstra lunga.
Báðar gerðir eru algengastar í neðri blöðum lungna
en lungnahlutar utan blaðs geta greinst neðan þindar,
við lungnatoppa og jafnvel í báðum lungum samtím-
is. Hjá þessum sjúklingum er slagæðin sem liggur til
lungnahlutans yfirleitt lítil og þunnveggja. Slagæðar
til lungnahluta innan blaðs eru hins vegar stærri og
þykkveggja, líkt og sást í okkar tilfelli (þvermál 6
mm). Upptök slagæðanna til lungnahlutans eru alltaf
frá kerfisslagæðum, langoftast brjóstholshluta ósæð-
ar (75%) en geta einnig átt upptök frá kviðarhols-
hluta ósæðar (15-20%), innri brjóstholsslagæð (inter-
nal thoracic artery), eða öðrum stórum brjósthols-
slagæðum (6, 7). Bláæðablóðflæði er hins vegar mis-
munandi. Hjá sjúklingum með aðskilinn lungnahluta
innan blaðs rennur blóðið yfirleitt í gegnum lungna-
Figure 7. The aberrant
artery ofthe pulmonary
sequestration was identified
(blue sling) and ligated.
Table 1. Pulmonary sequestration - comparison of intra- and extralobar sequestration
Intralobar Extralobar
Pleura envelope No Yes
Relative incidence 75% 25%
Feeding artery Thick Thin
Venous drainage Pulmonary vein Azygos vein or portal vein
Gender Male=Female Male»Females
Age 15-30 years Infancy/childhood
Side (lung) Right=Left Left»Right
Associated diseases No Cardiac or diaphragmatic anomalies in 50% of cases
bláæð til hjartans en utan blaðs í gegnum v. azygos,
eða portæð.
Einkenni og greining
Einkenni eru mjög breytileg (8, 9, 13). Sjúklingar
geta greinst fyrir tilviljun, það er án einkenna, til
dæmis við lungnamyndatöku eða skurðaðgerð (10,
11). Oftast gera þó einkenni vart við sig fyrr eða síðar,
eins og hjá stúlkunni í okkar tilfelli sem greindist við
17 ára aldur. Einkerini stafa langoftast af sýkingum í
lungum, svo sem hósti, hiti og takverkur. Mæði og
öndunarerfiðleikar eru algengari einkenni hjá nýbur-
um og ungabörnum, einnig vanþrif og hjartabilun
(10). Lungnahlutar í kviðarholi geta valdið kvið-
verkjum og fyrirferð í kviðarholi (12).
Greining
Yfirleitt vaknar grunur um aðskilinn lungnahluta á
venjulegri lungnamynd og þá sem fyrirferð eða íferð
í lunganu (14). í okkar tilfelli mátti greina slagæðina
til lungnahlutans á tölvusneiðmynd en yfirleitt þarf
að framkvæma slagæðamyndatöku (angiography) til
að sjá æðina/æðarnar og staðfesta þannig greiningu.
Um leið fást upplýsingar um upptök slagæðanna.
Slíkar upplýsingar eru mikilvægar ef skurðaðgerð er
fyrirhuguð, sérstaklega í tilvikum þar sem æðarnar
eiga upptök í kviðarholi. Slagæðarnar liggja þá í
gegnum þindina og geta valdið hættulegum blæðing-
um í kviðarholi ef ekki er hnýtt fyrir þær við aðgerð-
ina. Áður fyrr var alltaf framkvæmd slagæðamynda-
taka í tilfellum sem þessum. Á síðustu árum er hins
Læknablaðið 2003/89 951