Læknablaðið

Årgang

Læknablaðið - 15.12.2003, Side 35

Læknablaðið - 15.12.2003, Side 35
FRÆÐIGREINAR / AÐSKILINN LUNGNAHLUTI þar að auki nærður með kerfisslagæð í stað lungna- slagæðar (1-3). Um er að ræða mjög sjaldgæfan með- fæddan galla en fyrsta tilfellinu var lýst fyrir rúmum 100 árum af Rokitansky og Rectorzic og síðan hefur hátt í eitl þúsund tilfellum verið lýst (1,4). Orsök aðskilins lungnahluta er ekki þekkt. Talið er að truflun verði á 12.-14. viku meðgöngu þegar líf- færamyndun á sér stað (1,4). Lungnavefur einangrast frá berkjum og lungnaslagæðum og lungnablöðrurnar fyllast vökva þannig að vefurinn fær þéttari áferð (nánast eins og lifur). Ymsar kenningar hafa verið settar fram um það hvernig aðskilnaðurinn á sér stað á fósturskeiði en svokölluð „tog-kenning“, sem oft er kennd við Pryce, virðist eiga mestu fylgi að fagna (1). Ekki hefur tekist að sýna fram á litningagalla hjá þess- um sjúklingum en engu að síður er hluti þeirra með aðra meðfædda galla, oftast í hjarta og/eða þind. Þetta á sérstaklega við sjúklinga með aðskilinn lungnahluta utan lungnablaðs (50%) (sjá neðar). Flokkun Aðskildum lungnahlutum má í grófum dráttum skipta í tvo flokka eftir því hvort þeir eru þaktir eigin fleiðru (utan blaðs, extralobar) eður ei (innan blaðs, intralobar). Mun algengara er að lungnahlutinn sé án fleiðru, eða í um það bil 2/3 tilfella (1, 4, 5). Lungna- hlutinn er þá greyptur inn í lungnablað sem að öðru leyti er eðlilegt. Sé lungnahlutinn þakinn eigin fleiðru (t/3 tilfella) er hann eins konar auka lungnablað og staðsetning hans innan brjóstholsins getur verið breytileg. Eins og sést í töflu I er mjög mikill munur á þessum tveimur gerðum. Sjúklingar með lungnahluta utan blaðs greinast yfirleitt stuttu eftir fæðingu eða sem ungabörn. Sé lungnahlutinn hins vegar innan blaðs geta sjúklingar verið án einkenna í fjölda ára (1) og sumir greinast fyrst um tvítugt eins og stúlkan í okkar lilfelli. Þessi gerð er jafnalgeng hjá báðum kynjurn, aðskilinn lungnahluti utan blaðs er hins vegar mun algengari hjá körlum (80%) en konum (1,5). Lungnahlutar ut- an blaðs eru algengari í vinstra lunga (80%) en innan blaðs geta þeir greinst jafnt í hægra og vinstra lunga. Báðar gerðir eru algengastar í neðri blöðum lungna en lungnahlutar utan blaðs geta greinst neðan þindar, við lungnatoppa og jafnvel í báðum lungum samtím- is. Hjá þessum sjúklingum er slagæðin sem liggur til lungnahlutans yfirleitt lítil og þunnveggja. Slagæðar til lungnahluta innan blaðs eru hins vegar stærri og þykkveggja, líkt og sást í okkar tilfelli (þvermál 6 mm). Upptök slagæðanna til lungnahlutans eru alltaf frá kerfisslagæðum, langoftast brjóstholshluta ósæð- ar (75%) en geta einnig átt upptök frá kviðarhols- hluta ósæðar (15-20%), innri brjóstholsslagæð (inter- nal thoracic artery), eða öðrum stórum brjósthols- slagæðum (6, 7). Bláæðablóðflæði er hins vegar mis- munandi. Hjá sjúklingum með aðskilinn lungnahluta innan blaðs rennur blóðið yfirleitt í gegnum lungna- Figure 7. The aberrant artery ofthe pulmonary sequestration was identified (blue sling) and ligated. Table 1. Pulmonary sequestration - comparison of intra- and extralobar sequestration Intralobar Extralobar Pleura envelope No Yes Relative incidence 75% 25% Feeding artery Thick Thin Venous drainage Pulmonary vein Azygos vein or portal vein Gender Male=Female Male»Females Age 15-30 years Infancy/childhood Side (lung) Right=Left Left»Right Associated diseases No Cardiac or diaphragmatic anomalies in 50% of cases bláæð til hjartans en utan blaðs í gegnum v. azygos, eða portæð. Einkenni og greining Einkenni eru mjög breytileg (8, 9, 13). Sjúklingar geta greinst fyrir tilviljun, það er án einkenna, til dæmis við lungnamyndatöku eða skurðaðgerð (10, 11). Oftast gera þó einkenni vart við sig fyrr eða síðar, eins og hjá stúlkunni í okkar tilfelli sem greindist við 17 ára aldur. Einkerini stafa langoftast af sýkingum í lungum, svo sem hósti, hiti og takverkur. Mæði og öndunarerfiðleikar eru algengari einkenni hjá nýbur- um og ungabörnum, einnig vanþrif og hjartabilun (10). Lungnahlutar í kviðarholi geta valdið kvið- verkjum og fyrirferð í kviðarholi (12). Greining Yfirleitt vaknar grunur um aðskilinn lungnahluta á venjulegri lungnamynd og þá sem fyrirferð eða íferð í lunganu (14). í okkar tilfelli mátti greina slagæðina til lungnahlutans á tölvusneiðmynd en yfirleitt þarf að framkvæma slagæðamyndatöku (angiography) til að sjá æðina/æðarnar og staðfesta þannig greiningu. Um leið fást upplýsingar um upptök slagæðanna. Slíkar upplýsingar eru mikilvægar ef skurðaðgerð er fyrirhuguð, sérstaklega í tilvikum þar sem æðarnar eiga upptök í kviðarholi. Slagæðarnar liggja þá í gegnum þindina og geta valdið hættulegum blæðing- um í kviðarholi ef ekki er hnýtt fyrir þær við aðgerð- ina. Áður fyrr var alltaf framkvæmd slagæðamynda- taka í tilfellum sem þessum. Á síðustu árum er hins Læknablaðið 2003/89 951

x

Læknablaðið

Direkte link

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknablaðið
https://timarit.is/publication/986

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.