Læknablaðið - 15.12.2003, Blaðsíða 40

FRÆÐIGREINAR / LUNGNASJÚKDÓMAR
Tafla II. Helstu orsakir hypoxemíu.
Sjúkdómar í lungnavef Langvinn lungnateppa Millivefjasjúkdómar í lungum Lungnabólga Lungnamar Samfall (atelectasis) Hjartasjúkdómar Vinstri hjartabilun Kransæöasjúkdómur Mttrallokuleki Mítrallokuþrengsli Ofvökvun vegna hjartaþilunar eða nýrnabilunar Göt milli hólfa
ARDS sepsis ásvelging briskirtilsbólga innöndun eitraöra efna lungnabólga
Lungnaæöasjúkdómar lungnaháþrýstingur segarek til lungna æðabólgur æöamissmíð
Lungnablöörublæöing (e. diffuse alveolar hemorrhage) Goodpasture’s syndrome bandvefssjúkdómar æðabólgur hemosiderosis beinmergsflutningur
Umræða
Tilfellið er lærdómsríkt og reynir á rökrétta greiningu
hypoxemíu. Langvinn hypoxemía getur leitt til
lungnaslagæðaháþrýstings (e. secondary pulmonary
hypertension). Þegar háþrýstingur í lungnaslagæð
greinist er lykilatriði að útloka fyrst sjúkdóma eða
ástand sem veldur langvinnri hypoxemíu (sjá töflu II
um helstu orsakir hypoxemíu).
Lungnaslagæðaháþrýstingur af óþekktri orsök
(prímer lungnaslagæðaháþrýstingur (PLH)) er skil-
greindur sem meðalþrýstingur (mean pulmonary art-
ery pressure) hærri en 25 mmHg við hvíld, eða 30
mmHg við áreynslu ef ekki eru til staðar sjúklegar
breytingar í lungnavefnum, hjartasjúkdómar, band-
vefssjúkdómar eða segarek til lungna (1).
Flest tilvik eru stök en ættarsaga hefur fundist í 6-
10% tilfella og virðist sjúkdómurinn erfast ríkjandi
með ófullkominni sýnd (2). Nýgengi PLH er 1-2
tilfelli/milljón íbúa en sjúkdómurinn er mun algeng-
ari í konum en körlum (3, 4). Hann getur greinst á
hvaða aldri sem er en algengast er að hann komi fram
á þriðja áratug hjá konum og á þeim fjórða hjá körl-
um (2).
Margir þættir eru tengdir PLH. Þekktastur þeirra
er notkun megrunarlyfja, svo sem amínórex fumar-
ate og fenflúramíne. Notkun þeirra tengist faraldri
sjúkdómsins í Sviss, Þýskalandi og Austurríki í kring-
um 1960 og í Evrópu um 1995 (5). Aðrir áhættuþættir
eru HlV-sýking, amfetamín og kókaínneysla, port-
æðaháþrýstingur, meðfædd samleiðsla milli aðal- og
lungnablóðrásar og bandvefssjúkdómar (4). Faralds-
fræðilegar rannsóknir hafa ekki sýnt tengsl við
notkun p-pillunnar þrátt fyrir ýmsar vangaveltur um
tengsl estrógens og PLH þar sem sjúkdómurinn er al-
gengari meðal kvenna (6).
Meinafræðilegar rannsóknir á PLH benda til að
háþrýstingurinn stafi af þrengslum í litlum lungna-
slagæðum með medial hypertrófíu og fíbrósu í lam-
ina interna æðanna (7). Nokkrar rannsóknir hafa sýnt
trudun í starfsemi æðaþels þar sem myndun prosta-
sýklíns og köfnunarefnisoxíðs minnkar en myndun
endóþelíns eykst. Hins vegar er ekki vitað hvort þessi
truflun í starfsemi er orsök sjúkdómsins eða afleiðing
af stöðugri skemmd í æðaveggjum (8,9). Rannsóknir
hafa sýnt meira af endóþelín 1 í þvagi PLH sjúklinga
en heilbrigðra en endóþelín 1 veldur æðasamdrætti
og fjölgun á sléttum vöðvafrumum í æðaveggjum
lungnaslagæða. Lyf sem blokka virkni endóþelíns 1
lækka lungnaslagæðaþrýsting og geta í sumum tilfell-
um bætt úthald og minnkað mæði sjúklinga með
PLH (10).
Mæði er algengasta einkenni sjúklinga með PLH.
Önnur einkenni eru slappleiki, brjóstverkur, yfirlið,
bjúgur á útlimum og hjartsláttartruflanir (2). Oft
finnst ekkert markvert við líkamsskoðun nema ef
sjúkdómurinn er farinn að valda hægri hjartabilun.
Vegna ósértækra einkenna tekur gjarnan langan tíma
að greina PLH.
Blóðrannsóknir eru venjulega ósértækar en úti-
loka þarf HlV-sýkingu, lifrar- og gigtarsjúkdóma.
Röntgenmynd af lungum getur sýnt breytingar, svo
sem stækkun á lungnaslagæðum, hægrigátt og slegli,
ásamt eðlilegum lungnavef.
Sneiðmynd af lungnaæðum og -vef er mikilvæg til
að útiloka aðra sjúkdóma sem geta valdið lungna-
slagæðaháþrýstingi (e. secondary pulmonary hyper-
tension). Hjartalínurit getur sýnt hægri öxul með
áberandi P bylgju í undirvegg og R bylgju meira
áberandi en S bylgju í fyrstu brjóstleiðslu (Vj).
Hafa ber í huga að ofangreindar rannsóknir eru
oftast innan eðlilegra marka þar til sjúkdómurinn er
kominn á alvarlegt stig með mikilli hækkun á lungna-
slagæðaþrýstingi.
Hjartaómun er notuð til greiningar og eftirfylgni á
PLH en varast ber að hún getur verið eðlileg á vægari
stigum sjúkdómsins þegar þrýstingur er ekki orðinn
mjög hár, eins og hjá sjúklingi okkar. Hjartaómun
getur sýnt bæði virkni og stærð hægra slegils ásamt
útfallsstuðli og hægt er að reikna út slagbilsþrýsting í
lungnaslagæð. Hjartaómun er ekki síður mikilvæg til
að útiloka lokusjúkdóma, meðfædda galla og sjúk-
dóma í vinstri hluta hjarta og nýtist afar vel við eftir-
fylgni.
Sex mínútna göngupróf er mikilvægt til að kanna
áreynslugetu, svörun við meðferð og horfur sjúk-
linga. Hægri hjarlaþræðing er gerð til að staðfesta
sterkan grun um PLH. Hjartaþræðing segir til um
956 Læknablaðid 2003/89