Læknablaðið - 15.12.2003, Síða 36

FRÆÐIGREINAR / AÐSKILINN LUNGNAHLUTI
vegar í vaxandi mæli farið að gera æðamyndatöku
með segulómun (magnetic resonance angiography) í
stað hefðbundinnar slagaæðamyndatöku (15, 16).
Skuggaefni er sprautað í bláæð og með segulómun
fást nákvæmar myndir af bæði lungnahlutanum og
slagæðum til hans. Þetta gafst vel í okkar tilfelli eins
og sjá má á mynd 4. Aðskilinn lungnahluta má einnig
greina með ómskoðun, jafnvel þegar á fósturskeiði,
þótt slík greining sé oft á tíðum erfið og ónákvæm
(17).
Meðferð
Meðferð felst í skurðaðgerð þar sem lungnahlutinn
er numinn á brott í gegnum brjóstholskurð (saman-
ber mynd 5). Skurðaðgerðum með aðstoð brjósthol-
sjár (thoracoscopy) hefur einnig verið lýst (18) en
slíkar aðgerðir geta verið tæknilega erfiðar vegna
samvaxta í fleiðru. Einnig kemur til greina að stífla
slagæðina til lungnahlutans (embolisation), til dæmis
hjá sjúklingum sem ekki er treyst í aðgerð (19).
Lungnahluti utan blaðs er alltaf fjarlægður í heild
sinni (1, 5). Fyrir lungnahluta innan blaðs er yfirleitt
mælt með að fjarlægja lungnablaðið í heild sinni þó
að í völdum tilvikum, sérstaklega hjá sjúklingum með
lungnabilun, komi til greina að fjarlægja eingöngu
hluta blaðsins (segmentectomy) (20-22). Margir telja
slíka meðferð síðri en blaðnám, meðal annars vegna
aukinnar hættu á sýkingum ef sýktur vefur er skilinn
eftir. Annars eru fylgikvillar eftir aðgerð tiltölulega
fátíðir, þar með taldar skurðsýkingar.
Skoðanir eru nokkuð skiptar um ábendingar
skurðaðgerðar, sérstaklega hjá sjúklingum án ein-
kenna (20-22). Flestir eru þó sammála um að sjúk-
linga með einkenni eigi að taka til aðgerðar (1, 20).
Ennfremur hallast margir að því að skynsamlegt sé
að fjarlægja lungnahlutann hjá sjúklingum án ein-
kenna enda komi flestir þessara sjúklinga til með að
fá einkenni síðar (1).
Horfur
Horfur eru yfirleitt góðar, sérstaklega hjá sjúklingum
án annarra meðfæddra galla, og fá flestir Iækningu
eftir skurðaðgerð.
Lokaorð
Aðskilinn lungnahluti er sjaldgæfur meðfæddur galli
sem oftast veldur einkennum frá öndunarvegum og
lungum. Greining fæst með tölvusneiðmynd og
segulómun. I flestum tilvikum er mælt með skurðað-
gerð þar sem lungnahlutinn er fjarlægður, jafnvel hjá
einkennalausum einstaklingum.
Heimildir
1. Halkic N, Cuénoud PF, Corthésy ME, Ksontini R, Boumghar
M. Pulmonary sequestration: a review of 26 cases. Eur J
Cardiothorac Surg 1998; 14:127-33.
2. Jansen D, Schilte PM, De Graaff C, Van Dijk HA.
Bronchopulmonary sequestraton with an aneurysm of the
aberrant artery. Ann Thorac Surgery 1995; 60:193-4.
3. Gottrup F, Lund C. Intralobar pulmonary sequestration. A
report of 12 cases. Scand J Respir Dis 1978; 59: 21-3.
4. Savic B, Birtel FJ, Tholen W, Funke HD, Knoche R. Lung
separation: report of seven cases. Review of 540 published
cases. Thorax 1979; 34: 96-101.
5. Louise HW, Martin SM, Mulder DG. Pulmonary sequestra-
tion: 17-year experience at UCLA. Am Surg 1993; 59: 801-5.
6. Ito F, Asaoka M, Nagai N, Hayakawa F. Upper thoracic extra-
lobar pulmonary sequestration with anomalous blood supply
from the subclavian artery. J Pediatr Surg 2003; 38: 626-8.
7. Hattori Y, Negi K, Takeda I, Iriyama T, Sugimura S, Watanabe
K. Intrapulmonary sequestration with arterial supply from the
internal thoracic artery: a case report. Ann Thorac Cardiovasc
Surg 2000; 6:119-21.
8. Gdanietz K, Vorpahl K, Piehl G, Hock A. Clinical symptoms
and therapy of lung separation. Prog Pediatr Surg 1987; 21:86-
97.
9. Avishai V, Dolev E, Weissberg D, Zajdel L, Priel IE. Extra-
lobar sequestration presenting as a massive hemothorax.
Chest 1996; 109: 843-5.
10. Pelosi G, Zancanaro C, Sbabo L, Breszola E, Martingnoni G,
Bontempini L. Development of innumerable neuroendocrine
tumorlets in a pulmonary lobe scarred by intralobar sequestra-
tion: Immunohistochemical and ultrastructural study of an
unusual case. Arch Pathol Lab Med 1992; 116:1167-74.
11. Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, Demedts M,
Moerman Coosemans W, Deneffe G, et al. Pulmonary
sequestration: a comparison between pediatric and adult
patients. Eur J Cardiothoracic Surg 2001; 19:388-95.
12. Lager DJ, Kuper KA, Haake GK. Subdiaphragmatic extra-
lobar pulmonary sequestration. Arch Pathol Lab Med 1991;
115:536-8.
13. Bratu I, Flageole H, Chen MF, Di Lorenzo M, Yazbeck S, La-
berge JM, et al. The multiple facets of pulmonary sequestra-
tion. J Pediatr Surg 2001; 36: 784-90.
14. John PR, Beasley SW, Mayne V. Pulmonary sequestration and
related congenital disorders. A clinico-radiological review of
41 cases. Pediatr Radiol 1989; 20: 4-9.
15. Lehnhardt S, Winterer JT, Uhrmeister P, Herget G, Launben-
berger J. Pulmonary sequestration: demonstration of blood
supply with 2D and 3D MR angiography. Eur J Radiol 2002;
44:28-32.
16. Au VW, Chan JK, Chan FL. Pulmonary sequestration diag-
nosed by contrast enhanched three dimensional MR angio-
graphy. Br J Radiol 1999; 72: 709-11.
17. Sugio K, Kaneko S, Yokoyama H, Ishida T, Sugimachi K,
Hasuo K. Pulmonary sequestration in older child and in adult.
Int Surg 1992; 77:102-7.
18. Kaseda S, Aoki T, Shimizu K, Nakamura Y, Kiguchi H. Tech-
niques for treating aberrant arteries during resection of pul-
monary sequestration by video-assisted thoracic surgery:
report of two cases. Surg Today 2003; 33: 52-4.
19. Curros F, Chigot V, Emond S, Sayegh N, Revillion Y, Schein-
man P, et al. Role of embolisation in the treatment of broncho-
pulmonary sequestration. Pediatr Radiol 2000; 30: 769-73.
20. Begin P, Lamarre A, Blanchette G. La sequestration pulmo-
narie. Union Med Canada 1985; 114: 301-7.
21. Sauvanet A, Regnard JF, Calanducci F, Rojas-Miranda A,
Dartevelle P, Levasseur P. Pulmonary sequestration. Surgical
aspects based on 61 cases. Rev Pneumol Clin 1991; 47:126-32.
22. Haller JH, Golladay ES, Pickard RL, Tenas JJ, Shorter AM,
Shermeta DW. Surgical management of lung bud anomalies:
lobar emphysema, bronchogenic cyst, cystic adenomatoid
malformations and intralobar pulmonary sequestration. Ann
Thorac Surg 1979; 28: 33-43.
Þakkir
Þakkir fær Ulf Albrechtsson, yfirlæknir við röntgen-
deild háskólasjúkrahússins í Lundi, fyrir aðstoð við
prentun röntgenmynda.
952 Læknablaðið 2003/89