Læknablaðið - 15.12.2003, Side 39

FRÆÐIGREINAR / LUNGNASJÚKDÓMAR
Ung kona með mæði og hypoxemíu
- sjúkratilfelli
Sigríður
Björnsdóttir
í LYFLÆKNANÁMI
Ólafur Baldursson
SÉRFRÆÐINGUR í
LUNGNALÆKNINGUM
Case report: A young
woman with dyspnea
and hypoxemia
Læknablaðið 2003; 89: 955-7
Key words: dyspnea, hypox-
emia, primary pulmonary
arterial hypertension.
Lyflækningadeild, Landspítala
Fossvogi, 108 Reykjavík.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Sigríður Björnsdóttir,
Lyflækningadeild Landspítala
Fossvogi, 108 Reykjavík.
sigga_bjorns@hotmail. com
Lykilorð: mœði, súrefnis-
mettun, lungnaslagœða-
háþrýstingur.
Sjúkratilfelli
Tuttugu og þriggja ára gömul kona leitaði til bráða-
móttöku vegna mæði.
Hún hafði fjögurra vikna sögu um versnandi mæði
við áreynslu og mæddist mjög við að ganga hratt upp
eina hæð í húsi. Þessu fylgdi hósti, glær uppgangur,
þreyta, lystarleysi og megrun um 25 kg á nokkrum
mánuðum. Fyrra heilsufar hennar var almennt gott
utan aðgerðar á liðþófa og asma í æsku. Ofnæmi ekki
þekkt og tók engin lyf. Hún var barnlaus nemi og
ekki í sambúð.
Við skoðun var hún föl með bláma á vörum. Blóð-
þrýstingur var 125/75 mmHg, púls 125/mín, hitalaus,
öndunartíðni 24/mín og súrefnismettun 79% án súr-
efnis. Við lungnahlustun heyrðust bronchial öndun-
arhljóð beggja megin. Greinilegir kylfufingur. Að
öðru leyti var skoðun eðlileg.
Blóðgas án súrefnisgjafar sýndi pH 7,34, PCOz 40
mmHg og P02 49 mmHg. Röntgenmynd af lungum
var eðlileg. Blóðrannsóknir sýndu hækkun á hvítum
blóðkornum 11,2x10’ /L, sökk 24 mm/klst og D-dím-
er innan eðlilegra marka.
Einkenni hennar og hypoxemía vöktu grun um
segarek til lungna og var því fengin sneiðmynd af
lungnaæðum og lungnavef sem reyndist vera eðlileg.
Einnig var tekin háskerpusneiðmynd af lungnavef til
þess að útiloka millivefjasjúkdóma (e. pulmonary
fibrosis) og langvinna berkjubólgu með bronchiect-
asis. Myndin sýndi mjög vægar dreifðar örbreytingar
í millivef beggja lungna en þær voru ekki taldar út-
skýra hypoxemíu.
Hún var því lögð inn á lungnadeild vegna hypox-
emíu af óþekktum toga. Reynt var að gera blásturs-
próf (spírómetríu) en hún náði ekki að framkvæma
prófið vegna magnleysis. Svefnrannsókn var gerð og
sýndi ekki augljós merki um kæfisvefn. Grunur vakn-
aði um máttleysi í öndun-
arvöðvum eða sjúkdóm í
miðtaugakerfi en skoðun
taugalæknis og segulóm-
un af heila ásamt tauga-
og vöðvariti voru innan
eðlilegra marka. Gigtar-
próf voru eðlileg.
Vegna asmalíkra ein-
kenna var meðferð reynd
með innöndunarstera og langvirkum beta-agonista
sem dró dálítið úr slímmyndun. Við sex mínútna
göngupróf féll súrefnismettun úr 94% í hvfld niður í
68% við áreynslu og púls fór í 175 slög á mínútu.
Mæði var af NYHA (New York Heart Association)
flokki III. Þar sem konan hafði viðvarandi mæði og
lága súrefnismettun við litla áreynslu var hjartaómun
gerð til þess að kanna starfsemi slegla, mögulegan
háþrýsting í hægri hluta hjarta og samleiðslu milli
hólfa (e. shunt). Ómunin var eðlileg. Eftir ítarlegt
samráð við hjartalækna var ákveðið að gera hjarta-
þræðingu. Hjartaþræðing sýndi of háan þrýsting í
lungnaslagæð (tafla I). Ekki kom fram samleiðsla
milli hólfa. Fleygþrýstingur (e. pulmonary capillary
wedge pressure) var eðlilegur.
Ekki fundust skýringar á lungnaháþrýstingnum og
fékk hún því greininguna lungnaslagæðaháþrýstingur
án þekktra orsaka (e. primary pulmonary hyperten-
sion).
Til að útiloka þekktar orsakir fyrir lungnaháþrýst-
ingi voru tekin lifrarpróf og HlV-próf sem öll voru
eðlileg. Hún kvaðst ekki hafa notað megrunarlyf.
Lungnaslagæðamyndataka var gerð til að útiloka enn
frekar blóðtappa í smáum greinum lungnaslagæða en
rannsóknin var innan eðlilegra marka.
Gert var próf til að kanna breytingar á þrýstingi og
viðnámi í lungnaslagæð eftir gjöf epópróstenóls og
sfldenaffls. Lungnaslagæðaþrýstingur og viðnám héld-
ust óbreytt eftir gjöf epóprósteóls en örlítil lækkun
varð á þrýstingi eftir sfldenaffl. Meðferð er hafin með
síldenaffl og stefnt að viðbótarmeðferð með bósentan
(endóþelín-l antagónisti). Sjúklingi er nú fylgt náið
eftir í göngudeild lungnasjúkdóma á Landspítala og
virðist öndun og úthald nokkuð skánandi.
Tafla 1. Niðurstööur úr hjartaþræöingu.
Þrýstingur (mmHg) Sjúklingur Viömiöunarmörk
Meðallungnaslagæöaþrýstingur 33 12-15
Slag-/lagbilsþrýstingur í lungnaslagæð 44/14 15-30/4-12
Fleygþrýstingur (e.wedge pressure)
í vinstri lungnaslagæð 12 4-15
Slag-/lagbilsþrýstingur í hægri gátt 11/7 5-10/0
Slag-/lagbilsþrýstingur í hægra slegli 50/4 15-30/2-8
Læknablaðið 2003/89 955