Læknablaðið - 15.12.2003, Qupperneq 45

FRÆÐIGREINAR / LUNGNASLAGÆÐAHÁÞRÝSTINGUR
Fyrir meöferö Eftir gjöf Aukinn Eftir giöf
síldenafíl skammtur bósentan
stldenafll
Mynd 2. Breytingar á lungnablóðþrýstingi með meðferð
hjá sjúklingi II.
Vegaiengd (m) Sex mínútna göngupróf

*

♦

*
0 5 10 15 20 Mánuöir
Mynd 3. Aukið gönguþol hjá sjúklingi II. Fyrri aukningin
er eftir notkun síldenafíls og sú seinni eftir notkun bósentan.
getu við sex mínútna göngupróf. Var þá gerð lyfja-
prófun með bósentan og lækkað þrýstingur mark-
tækt við gjöf á 62,5 mg um munn. Hafin var meðferð
með bósentan tvisvar á dag og haldið áfram með
síldanafíl 50 mg þrisvar á dag. Mynd 2 sýnir breyting-
ar á meðalþrýstingi í lungnablóðrás við meðferð.
Skammtur bósentan var síðan aukinn í 125 mg
tvisvar á dag. Mæði minnkaði aftur og göngugeta
jókst eins og sést á mynd 3.
Umræða
Báðir þeir sjúklingar sem hér er lýst voru í fyrstu með-
höndlaðir með æðavíkkandi lyfjum um munn með
takmörkuðum árangri þannig að þrýstingur var hár og
lífsgæði skert. Miklar framfarir hafa orðið í meðferð
lungnaháþrýstings á síðustu árum (5). Með auknum
skilningi á meingerð lungnaháþrýstings hafa ný lyf
verið þróuð sem hafa öfluga verkan, minni hjáverkan-
ir og auðveldara er að gefa en áður (5,15). Hins vegar
eru þessi lyf ákaflega dýr. Bósentan 125 mg tvisvar á
dag kostar tæp 500 þúsund krónur á mánuði, eða tæp-
ar sex milljónir á ári. Tryggingastofnun hefur ekki
greitt fyrir síldanafíl meðferð þar sem hér er ekki um
viðurkennda ábendingu að ræða. Framleiðandi lyfsins
hefur látið það af hendi til sjúklinga endurgjaldslaust.
Fjölþjóða rannsóknir á áhrifum sfldenaffls á lungnahá-
þrýsting eru í gangi og mun hlutverk þess þá skýrast
betur. Vandamál við fátíða alvarlega sjúkdóma er að
erfitt er að afla sömu óyggjandi sannana í samanburð-
arrannsóknum. Ef lungnaháþrýstingur er orsakaður af
blóðsegum í stórum lungnaslagæðum er hægt að gera
aðgerð og fjarlægja innþel æðanna. Þessar aðgerðir
hafa verið framkvæmdar á undanförnum áratug með
góðum árangri á nokkrum stöðum í heiminum. Þær
leiða til lækkunar lungnaæðaþrýstings og bæta lifun
þessara sjúklinga verulega. Þær eru hins vegar mjög
vandasamar og dánartíðni við þær er umtalsverð (16).
Þekking á meingerð og meðferð lungnaslagæðahá-
þrýstings á enn eftir að aukast á næstu árum.
Heimildir
1. Rich S. Executive summary from the World symposium on pri-
mary pulmonary hypertension 1998. www.who.int/ncd/cvd/
pph.htm
2. Gibbs JSR, Higenbottam TW. Recommendations on the
management of pulmonary hypertension in clinical practice.
Heart 2001; 86: il-il3.
3. Runo, JR, Loyd, JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet
2003; 361:1533-7.
4. Gíslason I, Jónasson F, Stefánsson E. Exudative retinal
detachment in familial pulmonary hypertension. Acta Oph-
thalmol 1991; 69: 805-9.
5. Hoeper MM, Nazzareno G, Simonneau G, Rubin LJ. New
treatments for pulmonary arterial hypertension. Am J Respir
Crit Care Med 2002; 165:1209-16.
6. Giaid A, Saleh D. Reduced expression of endothelial nitric
oxide synthase in the lungs of patients with pulmonary hyper-
tension. N Engl J Med 1995; 333:214-8.
7. Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D, Michel RP, Levy R,
Shennib H, et al. Expression of endothelin-1 in the lungs of
patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med 1993;
328:1732-9.
8. Nichols WC, Koller DL, Slovis B. Localization of the gene for
familial primary pulmonary hypertension to chromosome
2q31-32. Nat Gen 1997; 15: 277-80.
9. Deng Z, Haghighi F, Helleby L, Vanterpool K, Hom EM, Barst
RJ, et al. Fine mapping of PPHl, a gene for familial primary
pulmonary hypertension, to a 3-cM region on chromosome
2q33. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:1055-9.
10. Deng Z, Morse JH, Slager SL, Cuervo N, Moore KJ, Venetos
G, et al. Familial primary pulmonary hypertension (Gene
PPHl) is caused by mutations in the bone morphogenetic
protein receptor-II gene. Am J Hum Genet 2000; 67: 737-44.
11. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of
calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary
hypertension. N Engl J Med 1992; 327: 76-81.
12. Sitbon O, Humbert M, Nunes H, Parent F, Garcia G, Herve P,
et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary
pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J
Am Coll Cardiol 2002; 40: 780-8.
13. Michelakis E, Tymchak W, Lien D, Webster L, Hashimoto K,
Archer S. Oral sildenafil is an effective and specific pulmonary
vasodilator in patients with pulmonary arterial hypertension:
comparison with inhaled nitric oxide. Circulation 2002; 105:
2398-403.
14. Channick RN, Simonneau G, Sitbon O, Robbins IM, Frost A,
Tapson, VF et al. Effects of the dual endothelin-receptor anta-
gonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a
randomised placebo-controlled study. Lancet 2001; 358: 1119-
23.
15. Rubin LJ, Badesch DB. Barst RJ, Galie N, Black CM, Keogh
A, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hyperten-
sion. N Engl J Med 2002; 346: 896-903.
16. Fedullo PF, Auger WR, Kerr KM, Rubin LJ. Chronic throm-
boembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2001; 345:
1465-72.
Læknablaðið 2003/89 961