Læknablaðið - 15.09.2004, Page 36

FRÆÐIGREINAR / MEÐFÆDD VÉLINDALOKUN
ustu tegund). Eitt barn var flutt til Danmerkur til
aðgerðar vegna sumarleyfa barnaskurðlækna (1979,
Rigshospitalet í Kaupmannahöfn). Aðgerðir voru því
gerðar á 33 börnum hérlendis sem voru notuð við mat
á árangri á íslandi. Aðgerðin var gerð á sambærilegan
hátt allt tímabilið með brjóstholskurði hægra megin
í fjórða millirifjabili. Hjá tveimur börnum var gerð
aðgerð með lokun á fistli eingöngu, voru þau tveggja
daga og fimm mánaða gömul við aðgerð. Hjá einu
barni var einungis gerð magaraufun (gastrostomy) og
síðar ristilraufun (colostomy) vegna endaþarmslok-
unar. Barnið lést skömmu eftir aðgerð. Eitt barn var
með vélindalokun án fistils þar sem mjög langt bil var
milli nær- og fjærenda vélinda og ekki sást í fjærenda
frá brjóstholi og þurfti því að nálgast hann frá kviðar-
holi og var ristill fluttur upp í brjósthol á æðastilk til
að brúa það bil (colon interposition). Það barn lést á
fyrsta sólarhring eftir aðgerð. Hjá 29 börnum var gerð
ein aðgerð með lokun á fistli og sammynningu (anast-
omosis) á nær- og fjærenda vélinda. Börnin gengust
undir aðgerð 0-4 dögum eftir fæðingu. Sammynning
var í 28 tilvikum gerð að hætti Haight með því að
sauma í tveimur lögum. Ein sammynning var gerð að
hætti Gross með einu skáuðu lagi.
Aðgerðirnar voru gerðar af fimm skurðlæknum
þar sem einn þeirra framkvæmdi 70% þeirra (23 að-
gerðir).
Af þeim sem gengust undir aðgerð létust níu
(27%) þeirra innan 60 daga frá aðgerð. Af þeim voru
þrjú í Waterston flokki A. Þau fæddust öll á tímabili
I. Eitt barn var í flokki B og fimm í flokki C. Einn
sjúklingur lést 13 mánuðum síðar eftir hjartaaðgerð
vegna meðfædds hjartagalla. Algengasta dánarorsök
var lungnabólga sem greindist hjá sjö börnum (78%).
Einn sjúklingur fékk blæðingu í lungu, einn sjúkling-
ur dó úr hjartabilun en það barn hafði einnig með-
fæddan hjartagalla.
Eftirlit eftir aðgerð var mismunandi langt og náði
eingöngu til þeirra sem voru í eftirliti á Landspítala
og var allt frá einum mánuði til 22,5 ár á rannsókn-
artímabilinu. Níu sjúklingar (27%) voru einkenna-
lausir og án einkenna um þrengingu á vélinda. Einn
sjúklingur fór í enduraðgerð strax eftir þrjá mánuði
þar sem sammynningin hafði rofnað. Gerð var ný
sammynning á vélindaendum. Sami sjúklingur hafði
endurteknar öndunarfærasýkingar og blámaköst og
gekkst undir aðgerð að nýju sex árum síðar þar sem
gerð var upphenging á barka vegna vanþroska í barka
(tracheopexy vegna tracheomalaciu). Einn sjúklingur
greindist með fistil að nýju 20 árum síðar. Hjá þeim
sjúklingi hafði orðið rof á aðalberkju í aðgerð sem
var lokað. Hjá níu sjúklingum (27%) er getið um
þrengsli (stenosis) í vélinda sem þurfti að víkka við
magaspeglun allt að tíu sinnum og/eða kyngingar-
örðugleika vegna þrengsla eða starfrænnar truflunar
í vélinda (dysmotility). Níu sjúklingar (27%) höfðu
endurteknar öndunarfærasýkingar. Viss skörun var
hjá þessum tveimur hópum. Hjá einum sjúklingi var
gerð aðgerð sjö árum síðar vegna sarps á barka trac-
heal diverticula. Einungis var getið sérstaklega um
vélindabakflæði hjá tveimur sjúklingum (6%).
Umræða
Breyting á nýgengi meðfæddrar vélindalokunar milli
tímabila náði ekki tölfræðilegri marktækni en erfitt er
að fá fram marktækni milli hópa þegar um svo fáa
einstaklinga er að ræða. Nýgengi lækkaði þó í 1/10639
síðasta áratug úr 1/3737 á fyrsta tímabilinu (mynd 2)
sem gæti gefið til kynna ákveðna þróun til lækkunar
nýgengis. Það þýðir fyrir okkur hér á íslandi fækkun
úr einu barni á ári til eitt barn á tveggja til þriggja
ára fresti með sjúkdóminn. Þetta eru lægstu tölur sem
okkur er kunnugt um en fleiri hafa þó birt tölur sem
sýna lækkun á nýgengi fæðingargallans hin síðari ár
(1-3). Hugsanleg skýring á þessu er bætt meðgöngu-
eftirlit með betri greiningu á meðfæddum göllum
snemma á meðgöngu og þá sérstaklega meðfæddum
hjartagöllum og litningagöllum. Sjaldgæft er að sjálf
vélindalokunin greinist á meðgöngu en vegna hárrar
tíðni annarra meðfæddra galla (70%) (2) er hætt við
að meðganga sé látin enda vegna annarra galla. Þessu
til styrktar má benda á að á síðasta tímabilinu var
ekkert barnanna með alvarlegan hjartagalla eða litn-
ingagalla. Þetta er þó aðeins hluti af skýringunni og
er hugsanlegt að aðrir ytri þættir enn óþekktir skipti
máli.
Stúlkur voru heldur fleiri (62%) í okkar rannsókn-
arhóp en í stærri samantektum virðist vélindalokun
algengari hjá drengjum (2).
Þrjátíuogfjögur (92%) barnanna höfðu meðfædda
vélindalokun af tegund C samkvæmt Gross flokkun
með blindan nærenda vélinda og fistil milli fjærenda
og barka. Þetta er í góðu samræmi við erlendar nið-
urstöður um skiptingu gallans í flokka þar sem um
86-88% barnanna reynast hafa þessa tegund gallans
(1). Sjúklingar með „H“-fistil án vélindalokunar (teg-
und E) greinast að jafnaði seinna en hin börnin og þá
oftast vegna endurtekinna öndunarfærasýkina og/eða
kyngingarerfiðleika. I okkar rannsóknarhópi greind-
ust tvö börn með „H“-fistil, annars vegar við tveggja
daga aldur vegna blámakasta við brjóstagjafir og hins
vegar við fimm mánaða aldur vegna endurtekinnar
lungnabólgu. Bæði börnin gengust undir aðgerð en
eldra barnið reyndist einnig hafa alvarlegan hjarta-
galla og lést ári síðar eftir hjartaaðgerð erlendis.
Fæðingarþyngd fór lækkandi á rannsóknartímabil-
inu, úr 2858 grömm á fyrstu tíu árunum í 2105 grömm
á síðasta tímabilinu (tafla II). Þetta helst í hendur við
að 71% barnanna voru léttburar og/eða fyrirburar á
síðustu tuttugu árunum á móti aðeins 17% léttbura
og 21 % fyrirbura á fyrstu tuttugu árunum (tafla I).
632 Læknablaðið 2004/90