Læknablaðið - 15.02.2007, Page 7

R I T S T J Ó R lil A R
Gleym mér ei —
SARKLÍKI
Sarklíki er einn af þeim sjúkdómum sem lækn-
um getur orðið afar erfiður til greiningar (1-3).
Algengt er að all langur tími Iíði frá því skjól-
stæðingar okkar fara að finna fyrir einkennum
sjúkdómsins þar til tækifæri gefst til réttrar sjúk-
dómsgreiningar. A hverju ári eru skrifaðar rnörg
hundruð greinar unt einkennileg birtingarform
sjúkdómsins og þó að hann sé sjaldgæfur er um
3000 nýjum tilfellum lýst árlega í Bretlandi (4).
Margt hefur áunnist í þekkingu okkar og meðferð
sarklíkis. I Lœknablaðinu er nú birt vönduð grein
þar sem ítarlega er farið yfir öll tilfelli sem fundist
hafa á landinu á rúmlega 20 árum, 1981-2003 (5).
Er hér einskorðað við vefjafræðilega greiningu
sjúkdómsins sem eru ströngustu skilmerki sem
hægt er að setja. Vefjafræðileg ntynd sarklíkis ein-
kennist af ystingarlausri risafrumubólgu (nonca-
eating epithelioid granuloma) sem getur fundist í
flest öllum líffærakerfum. í langflestum tilfellum
er hægl að finna merki sjúkdómsins í lungum, en
önnur útsett h'ffærakerfi eru meðal annars: húð,
augu, lifur, hjarta, miðtauga- og úttaugakerfi,
Iiðir, nýru og innkirtlar (6). Oft er því sjúkdóms-
rnynd sarklíkis skipt í tvo þætti; sjúkdómsmynd
er einkennist fyrst og fremst af lungnasjúkdómi
„pulmonary sarcoidosis“ og sjúkdómsmynd þar
sem merki um sjúkdóminn er að finna í öðrum
líffærakerfum „extrapulmonary sarcoidosis“ (6).
Prátt fyrir að þetta sé fjölkerfasjúkdómur sem
oft ræðst á lífsnauðsynleg líffæri eins og hjarta og
nýru er í dag almennt talið að flestir nái að lifa
nokkuð góðu lífi með sjúkdóminn. Þannig eru um
2/3 þeirra sem greinast með sjúkdóminn lausir
við hann innan nokkurra ára. Prátt fyrir miklar
og stöðugar framfarir okkar í þekkingu erum við
enn að missa fólk vegna þessa vágests og talið er
að dánartalan Iiggi á bilinu 1-5% (4, 7). Meðferð
með barksterum gefur oft góðan árangur en auk
þess hefur markviss meðferð með hefðbundnum
ónæmisbælandi lyfjum, eins og methotrexate og
azathioprime, verið mikið notuð. Einnig hafa nýrri
meðferðarleiðir gefið góða raun, eins og inflix-
imab, adalimumab og thalidomide (1,8).
Til eru nokkrar rannsóknir á sarklíki á ís-
landi. Sú fyrsta sem birt var í Lœknablaðinu var
yfirgripsmikil rannsókn læknanna Friðriks Guð-
brandssonar og Halldórs Steinsen frá árinu 1978.
Þar var leitað að greiningu sarklíkis í spjaldskrám
allra þeirra sjúkrastofnana sem líklegar voru til að
geyma slíkar upplýsingar frá upphafi skráningar
fram til 30. júní 1977. í úrvinnslunni slepptu þeir
öllum sem greindust með jákvæða berklaræktun
sem og erlendunt ríkisborgurum. Fundust þannig
39 manns og þar af höfðu 33 verið greindir út frá
vefjagreiningar skilmerkjum. I rannsókninni kom
fram að 48,7% höfðu einkenni frá lungum, 48,7%
voru með slappleika og hita, 41% liðeinkenni og
28,1% með erythema nodosum eða önnur húðein-
kenni. Sérstaka athygli vakti hjá rannsóknarmönn-
um að byrjunareinkenni fóru rnjög saman við þá
sjúkrastofnun þar sem þeir greindust. Þannig voru
allir sem greindust á Berklavarnarstöðinni eða
Vífilsstaðasjúkrahúsi með lungnaeinkenni og allir
á Landakoti með liðeinkenni en sjúkdómsmyndin
var blönduð á öðrum sjúkrastofnunum. Fram til
ársins 1969 virðist hafa verið fátítt að sarklíki væri
greint hér á landi. Eftir þann tíma greinast um 4-6
tilfelli árlega. Alyktuðu höfundar að út frá þessum
tölum væri hægt að álykta að nýgengi sjúkdómsins
hafi verið um það bil 2,5/100.000. Af þessum tölum
er ljóst að algengi sjúkdómsins hefur eitthvað
aukist frá sem var á þessu tímabili og bera þær
niðurstöður saman við niðurstöður þeirrar greinar
sem birt er nú í Lœknablaðinu.
Fjölmargar rannsóknir hafa verið gerðar á
algengi sarklíkis á Norðurlöndunum. Eldri rann-
sóknir þar hafa bent til þess að jafnvel innan þeirra
sé algengi mjög mismunandi eftir löndum. Þannig
hafa ítarlegar algengisrannsóknir í Danmörku og
Finnlandi sýnt algengi vera á bilinu 3,4-7,5/100.000
(9). Algengistölur hafa verið nokkuð hærri meðal
Norðmanna (20/100.000), hins vegar hafa tölur allt
upp í 64/100.00 verið birtar urn Svía. Líklegt er að
mismunandi skilmerki hverrar rannsóknar ráði
hér mestu um.
Þegar rýnt er í niðurstöður þeirrar rannsóknar
sem nú er birt kemur margt athyglisvert í ljós.
Nýgengi sjúkdómsins reynist vera nokkuð brokk-
gengt milli tímabila og ára. Líklega kemur þar
aðallega til að þetta er sjaldgæfur sjúkdómur í til-
tölulega litlu þýði. Þó vekur athygli að nýgengið
virðist hafa aukist um 78,6% á seinna tímabili
6 R E I N A R
Björn R.
Lúðvíksson
bjornlud@landspitali.is
Sarcoidosis,
easy to miss
Björn R. Lúðvíksson,
MD, Ph.D
Associate professor of
Clinical Immunology.
Department of Immunology,
Landspítali - University
Hospital. Reykjavík,
ICELAND.
Björn Rúnar Lúðvíksson,
læknir. Dósent í
klínískri ónæmisfræði,
ónæmisfræðideild Landspítala.
Læknablaðið 2007/93 99